单形性亲上皮性肠道 T 细胞淋巴瘤以肺部表现为首发症状：1 例报告及意义探究

《BMC Pulmonary Medicine》：A case report of monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma with pulmonary manifestations as the first presentation

为解决单形性亲上皮性肠道 T 细胞淋巴瘤（MEITL）诊断难题，研究人员开展相关病例研究，发现应多部位活检，有助于提升诊断准确性。

　　

单形性亲上皮性肠道 T 细胞淋巴瘤研究解读

在医学的神秘世界里，有一种罕见且极具侵袭性的疾病 —— 单形性亲上皮性肠道 T 细胞淋巴瘤（MEITL），它如同隐藏在暗处的 “杀手”，给患者健康带来巨大威胁。MEITL 以往被称作 II 型肠病相关 T 细胞淋巴瘤（type II EATL），在 2016 年世界卫生组织（WHO）修订的淋巴造血系统肿瘤分类中，它成为一个独立的临床病理实体。这种疾病多发生于肠道，但又不局限于此，皮肤、大脑、肺、胃等器官都可能被它 “盯上” 。

MEITL 的预后通常很差，患者的中位生存期仅有 7 个月。它之所以如此难以对付，很大程度上是因为其临床症状缺乏特异性。很多时候，患者被诊断出患病时，往往已经出现肠道穿孔或梗阻等严重并发症，而当疾病最初表现为非胃肠道症状时，及时诊断更是难上加难。这不仅让患者承受着病痛折磨，也给医生的诊断和治疗带来了极大挑战。为了更好地了解这种疾病，找到更有效的诊断和治疗方法，来自兰州大学第一医院等机构的研究人员开展了相关研究，该研究成果发表在《BMC Pulmonary Medicine》杂志上。

研究人员运用了多种关键技术方法。通过影像学检查，包括胸部和腹部的计算机断层扫描（CT），观察患者肺部和肠道的病变情况；对肺部肿瘤和肠道组织进行活检，获取病变组织样本；利用免疫组化分析技术，检测样本中各种免疫标志物的表达情况，从而辅助病理诊断 。

研究过程中，研究人员遇到了一位特殊的 60 岁男性患者。这位患者最初因间歇性干咳 1 个月，且 1 周来咳嗽、咳痰加重，来到胸外科就诊。奇怪的是，他既没有发热、盗汗、体重减轻等全身症状，也没有腹痛、便秘、呕吐等胃肠道症状。胸部 CT 显示，他的右肺下叶基底段有占位性病变，腹部 CT 则发现小肠壁明显增厚。医生对肺部肿瘤进行了经皮穿刺活检，显微镜下观察到大量具有显著异质性的中等大小淋巴样细胞，这些细胞的细胞核有明显的挤压、变形和异型性，但没有明显的上皮浸润特征。免疫组化分析结果显示，多种免疫标志物呈现特定的表达模式。基于这些形态学和免疫表型的发现，两家机构都初步将患者诊断为外周 T 细胞淋巴瘤未特指（PTCL, NOS） 。

随后，患者开始接受 CHOPE 方案（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松和依托泊苷）治疗。两个疗程后，肺部病变开始缩小，然而却出现了急性肠梗阻，患者不得不接受手术切除梗阻部位。术后检查发现，病变由单一形态的中等大小淋巴样细胞弥漫浸润，但依然没有明显的上皮浸润特征。再次进行免疫组化分析，结果支持了单形性亲上皮性肠道 T 细胞淋巴瘤（MEITL）的诊断。之后患者继续完成了四个周期的 CHOPE 方案治疗，治疗结束 1 个月后通过正电子发射断层显像 - 计算机断层扫描（PET-CT）评估为完全代谢缓解（CMR）。但 3 个月后的随访中，胸部和腹部 CT 扫描显示小肠局部增厚和强化，肠道活检证实 MEITL 复发。患者更换治疗方案后，又因胃肠道穿孔再次手术，术后肠道病理结果仍符合 MEITL 诊断。最终，患者从确诊到离世存活了 20 个月 。

从这个病例中，研究人员发现，尽管治疗前的 CT 扫描显示肺部和肠道有明显的不同病变，但患者最初仅表现出呼吸系统症状。病理专家对比肺部穿刺样本和多个肠道活检样本后发现，虽然肺部样本存在细胞变形，但两者的肿瘤细胞形态是一致的，且免疫组化表达模式也相同。临床上，需要将该病例与胃肠道惰性 T 细胞淋巴增殖性疾病（ITLPD-GI）相鉴别，后者病情发展缓慢，免疫组化特征与 MEITL 有所不同 。

在讨论部分，研究人员指出，MEITL 起源于肠道，在没有胃肠道症状或体征时很难诊断。PTCL-NOS 通常有丰富的炎症细胞浸润和明显的局灶性坏死，而 MEITL 一般没有炎症背景，但肺部细针穿刺采样导致的肿瘤细胞压缩变形，容易让病理医生误判。这也提示临床医生要尽可能为病理医生提供详细的患者信息，对于累及多个系统的淋巴瘤，多部位活检并尽可能完整切除肿瘤至关重要 。

总的来说，这项研究强调了 MEITL 这种疾病的复杂性和诊断的困难性。对于有肠道受累的淋巴瘤患者，尽可能进行多部位活检能够提高病理诊断的准确性。早期诊断和治疗对改善 MEITL 患者的预后有着重要意义，如果患者出现常规治疗无效的胃肠道症状，且腹部影像学检查有异常，应及时进行胃肠镜检查和活检。该研究为临床医生诊断和治疗 MEITL 提供了宝贵的经验，有助于提高对这种罕见疾病的认识和应对能力，为未来相关研究和临床实践指明了方向 。