严重脊柱畸形合并严重心肺功能障碍的多学科治疗：罕见病例揭示关键策略

《Italian Journal of Pediatrics》：Multidisciplinary treatment of severe spinal deformity complicated with severe cardiopulmonary dysfunction: a case report

为解决严重脊柱畸形合并心肺功能障碍手术风险高的问题，研究人员开展多学科治疗的病例研究，结果显示该方法安全有效，为同类治疗提供参考。

　　在医学领域，脊柱畸形一直是个棘手的难题，尤其是严重脊柱畸形（Cobb 角＞90°），它就像一颗 “定时炸弹”，常常引发心肺功能障碍。这类患者不仅胸廓和腹腔容积受限，肺发育受阻，心脏、肺和消化系统功能也会受到影响，营养状况往往不佳。而且，随着畸形的慢性发展，脊柱变得僵硬，矫正手术难度剧增，手术时间延长、术中及术后出血风险加大，还可能造成不可逆的神经损伤，围手术期并发症发生率极高，使得单阶段矫正手术效果不佳。面对这些困境，探寻一种安全有效的治疗方案迫在眉睫。

于是，北京大学第一医院的研究人员挺身而出，开展了相关研究。他们聚焦于严重脊柱畸形合并心肺功能衰竭的病例，采用多学科协作的方式，结合无创通气、抗休克治疗、Halo - pelvic 牵引（HPT）和矫形手术进行治疗，并将研究成果发表在《Italian Journal of Pediatrics》上。

研究人员用到的主要关键技术方法有：对患者进行全面的检查评估，包括体格检查、实验室检查（如血常规、血生化等）、影像学检查（脊柱和胸部的 X 射线、CT 等）；实施多学科干预，呼吸内科、心内科等多科室协同稳定患者生命体征；运用改良的 HPT 技术进行牵引治疗；采用后路脊柱矫正和植骨融合手术（T1 - L5）及胸廓成形术进行矫正手术，术中使用 O - arm 导航提高螺钉置入准确性，进行术中神经生理监测（IONM）监测神经功能 。

研究结果如下：

1. 患者基本情况及诊断：一位 13 岁男孩，有着 8 年的胸腰椎畸形进展史，2 年的劳力性呼吸困难和紫绀病史。入院时，他处于严重缺氧、CO?潴留、休克前期状态，生命体征极不稳定。通过一系列检查，确诊为严重脊柱畸形（脊柱侧凸 Cobb 角 94°、后凸 Cobb 角 69°）、呼吸衰竭（PO? 36.3 mmHg），还伴有多种异常，如严重营养不良、贫血、心脏结构和功能改变、严重限制性通气功能障碍等，基因分析提示可能患有远端关节弯曲症 5D 型。
2. 治疗过程及效果：
   • 稳定阶段：多学科团队迅速行动，对心肺衰竭和休克进行针对性治疗。患者被紧急转入呼吸重症监护病房（RICU）接受无创通气支持，同时进行补液、化痰、抗感染等治疗。康复科指导肺功能训练，营养科制定个性化营养计划。经过 3 周的综合治疗，患者生命体征稳定，心肺功能显著改善。
   • HPT 阶段：采用改良的 HPT，持续牵引 5 周。结果令人惊喜，脊柱冠状面和矢状面的严重失衡明显纠正，矫正率分别达到 46.8% 和 53.6%，患者身高增加 10 cm，心肺功能进一步提升，麻醉分级也从 ASA IV 级降至 II 级。
   • 矫正手术阶段：患者接受后路脊柱矫正和植骨融合手术（T1 - L5）及胸廓成形术。手术顺利，术中出血 600 mL，自体输血 400 mL。术后脊柱冠状面和矢状面平衡进一步改善，整体矫正率分别为 69.1% 和 69.6%，心肺功能也显著提高。1 个月随访时，患者紫绀和低氧血症消失，生命体征稳定，身体状况明显好转；1 年随访时，内固定稳定，脊柱融合良好，患者仍有生长潜力 。
   
   

在研究结论和讨论部分，研究人员指出，严重脊柱畸形会严重损害胸廓容积，甚至导致呼吸衰竭。对于此类患者，矫正手术虽能恢复心肺功能，但该患者最初的状况属于绝对手术禁忌证。然而，通过多学科协作，进行术前心肺功能优化、营养康复和 HPT 等措施，成功降低了手术风险，使手术得以顺利进行。HPT 不仅能放松脊柱凹侧收缩的组织，降低矫正手术难度，还能预测脊柱的最大耐受矫正角度。改良的 HPT 提高了矫正效率，降低了并发症发生率。多学科策略将手术风险从 ASA IV 级降至 II 级，实现了脊柱的显著矫正，改善了患者外观和生活质量。这一研究表明，对于严重脊柱侧凸合并严重心肺功能障碍的患者，单阶段 HPT 结合两阶段矫正手术是一种安全有效的治疗方法，为临床治疗此类复杂病症提供了重要的参考依据，也为后续相关研究和临床实践指明了方向，推动了医学领域在该方向的进一步发展。