日本血管肉瘤的流行病学、临床特征及预后研究：基于全国癌症登记数据的新发现

《Scientific Reports》：Incidence and site specific characteristics of angiosarcoma in Japan using a population-based national cancer registry from 2016 to 2019

研究人员分析日本全国癌症登记数据，明确血管肉瘤特征、预后因素，为诊疗和研究提供依据。

　　# 日本血管肉瘤研究：解锁关键数据，为诊疗与科研指引新方向
在医学的神秘领域中，血管肉瘤犹如一颗隐藏在黑暗深处的 “神秘宝石”，因其极为罕见，一直让医学界难以全面掌握它的 “真面目”。这种起源于淋巴结和血管内皮细胞的肿瘤，预后状况差，如同隐藏在身体里的 “定时炸弹”，随时威胁着患者的生命健康。

以往，由于患者分散在不同科室接受治疗，收集其整体流行病学和生存数据困难重重，就像在黑暗中摸索，始终难以找到那一丝曙光。在西方国家，虽有相关研究报道血管肉瘤患者数量逐渐增加，可对于日本而言，这方面的信息却少之又少，亚洲与西方国家在血管肉瘤研究上的差异也犹如一团迷雾，亟待揭开。

为了驱散这团迷雾，来自日本国立癌症中心医院（National Cancer Center Hospital）等机构的研究人员挺身而出，踏上了探索血管肉瘤奥秘的征程。他们利用日本全国癌症登记（NCR）系统的数据宝库，展开了一项意义非凡的研究。此次研究成果发表在《Scientific Reports》上，犹如一道光照亮了血管肉瘤研究的道路，为后续的诊疗和研究提供了重要依据。

研究人员在数据的海洋中 “披荆斩棘”，运用了多种关键技术方法。他们从 NCR 中提取了 2016 - 2019 年确诊患者的数据，这些数据就像是解开谜题的 “钥匙”。通过国际疾病分类肿瘤学第三版（ICD - O - 3）的编码，精准筛选出血管肉瘤患者与非血管肉瘤患者。在数据分析时，采用直接年龄调整法计算发病率，运用 Mann - Whitney U 检验、卡方检验等统计手段，还借助 Kaplan - Meier 法估计总体生存率（OAS），并使用 Cox 比例风险模型进行单因素和多因素分析，一步步揭开血管肉瘤的神秘面纱。

下面，让我们一同走进研究成果的精彩世界：

一、患者基本情况 “大揭秘”

研究人员在 2016 - 2019 年期间，如同寻宝者般在 NCR 中挖掘出 23522 例软组织肉瘤（STS）患者记录。其中，血管肉瘤患者有 1973 例，占所有 STS 的 8.4%，年龄调整后的发病率为 0.18/10⁵/ 年，这意味着每 10 万人中每年约有 0.18 人被诊断为血管肉瘤。

进一步分析发现，血管肉瘤患者中男性居多，占比 58.7%。而且，患者确诊时年龄普遍偏大。从肿瘤位置来看，头部和颈部是血管肉瘤的 “最爱”，占比达 51.0%。与非血管肉瘤患者相比，血管肉瘤患者肿瘤远处转移的情况更为常见，比例高达 18.3% 。不仅如此，不同位置的血管肉瘤还展现出独特的 “个性”，头颈部和内脏器官起源的血管肉瘤在男性中更为多见，而其他位置则更青睐女性。头颈部血管肉瘤常 “盯上” 老年人，内脏器官和乳腺的血管肉瘤却对相对年轻的人群 “下手”，且内脏肿瘤患者在确诊时远处转移的比例更高。

二、治疗差异 “大曝光”

在治疗方面，血管肉瘤和非血管肉瘤之间的差异十分明显。血管肉瘤患者手术治疗的比例仅为 32.3%，远低于非血管肉瘤患者的 77.2%；相反，其化疗和放疗的比例却更高，分别为 50.1% 和 43.7%。不同原发肿瘤位置的治疗方式也各有特点，乳腺血管肉瘤患者大多接受手术治疗，而其他部位的患者则多以放疗为主。头颈部血管肉瘤患者多数会同时接受化疗和放疗。

三、生存与预后因素 “大剖析”

研究人员通过 Kaplan - Meier 法估计发现，血管肉瘤患者的 3 年总体生存率（OAS）仅为 25.3%，与非血管肉瘤患者的 66.9% 相比，差距悬殊。在深入探究影响 OAS 的因素时，发现女性患者的 OAS 明显优于男性；年龄方面，60 - 74 岁以及 75 岁以上的患者 OAS 比 39 岁及以下的患者差很多；肿瘤位于内脏器官的患者 OAS 比位于乳腺的患者更差；疾病分期也是关键因素，与局限性疾病相比，区域扩散和远处转移的患者 OAS 更差；此外，未接受手术、化疗和放疗的患者预后明显更差。

在研究结论和讨论部分，此次研究可谓成果丰硕。它首次在日本以全国人口为基础，全面且细致地描绘出血管肉瘤的流行病学、临床特征、治疗方式、预后情况以及影响预后的关键因素。研究发现，日本血管肉瘤的年龄调整发病率低于法国和美国，这背后可能涉及西方国家乳腺癌发病率较高以及种族遗传因素等。同时，日本血管肉瘤患者的预后与西方国家存在差异，这或许和肿瘤位置分布不同以及治疗方式的选择差异有关。

当然，研究也存在一些局限性，如数据库数据可能存在不完整或不准确的情况，部分影响 OAS 的重要因素未被评估，随访时间相对较短等。但这并不影响此次研究的重要意义，它为后续研究提供了宝贵的参考，就像在黑暗中为后来者点亮了一盏明灯。未来，随着 NCR 数据的不断积累，以及不同种族和地区间的对比研究不断深入，我们对血管肉瘤的认识将更加深刻，有望找到更有效的诊疗方法，为患者带来更多的希望和曙光。