成人急性小脑炎：独特特征与严峻预后的深度剖析

《Neurological Sciences》：Are there any differences between adult-onset cerebellitis and childhood cerebellitis?

为探究成人与儿童急性小脑炎（AC）差异，研究发现成人 AC 病因多样、预后差，对诊疗意义重大。

　　《成人急性小脑炎：独特特征与严峻预后的深度剖析》

在神经科学的神秘领域中，急性小脑炎（AC）就像一座尚未被完全探索的孤岛。这种以小脑炎症为特征的临床 - 放射学综合征，主要影响儿童，且通常病程良性、具有自限性。然而，成人急性小脑炎却一直处于研究的边缘地带，由于相关研究较少，其临床特征、病因及预后等方面存在诸多未知。这就如同在黑暗中摸索，医生们在面对成人急性小脑炎患者时，常常缺乏足够的指引，难以制定精准有效的诊疗方案。为了填补这一知识空白，来自土耳其哈塞特佩大学医学院（Hacettepe University Faculty of Medicine）的研究人员挺身而出，开展了一项极具意义的研究，相关成果发表在《Neurological Sciences》杂志上。

研究人员进行了一项单中心回顾性研究，他们从 2010 年 1 月至 2024 年 6 月期间，筛选了所有入住该大学三级转诊医院、年龄超过 18 岁的患者。为确保研究对象的准确性，他们依据严格的纳入标准，即患者不仅要有与急性 / 亚急性小脑综合征相符的症状（如共济失调、构音障碍或眼球震颤等），还要在脑磁共振成像（MRI）上呈现出炎症迹象。最终，16 名符合条件的患者纳入研究。研究人员详细记录了患者的人口统计学信息、临床表现、实验室和影像学结果、病因诊断、治疗方法及预后情况。

在研究方法上，MRI 检查是关键一环。研究使用 1.5T 或 3.0T 扫描仪对患者进行扫描，除一名患者外，其余患者在诊断时均进行了增强扫描，11 名患者还进行了随访 MRI 检查。由一位对临床情况和预后不知情的神经放射科医生对 MRI 图像进行回顾性分析，评估小脑的受累部位、是否存在脑室变化、有无对比剂增强等情况。

下面来看看具体的研究结果：

1. 人口统计学和临床特征：16 名患者的平均年龄为 39.4 岁，女性占比 62.5%。常见症状包括意识改变（75%）、构音障碍（56%）、共济失调（56%）、呕吐（44%）和发热（44%），部分患者还出现了癫痫发作（31%）和头痛（31%）。多数患者（75%）症状急性发作，在 14 天内出现，平均发作时间为 3.8 天。从病因来看，病因分布广泛，包括副肿瘤（4 例）、感染后（3 例）、感染（3 例）、原因不明（4 例）、噬血细胞性淋巴组织细胞增生综合征（HLH，1 例）和自身免疫（抗 GAD 抗体相关，1 例）。此外，患者的实验室检查结果也呈现出多样性，部分患者存在淋巴细胞减少、白细胞增多、脑脊液（CSF）细胞增多、蛋白水平升高、寡克隆带（OCB）阳性和 IgG 指数升高等情况12。
2. MRI 表现：所有患者均显示双侧小脑受累，14 例对称受累，2 例不对称受累，无一例单侧受累。几乎所有患者（15 例）的小脑蚓部都受到影响，且小脑皮质均有累及，11 例仅皮质受累，2 例以白质受累为主。部分患者还出现了小脑齿状核、中脑、海马等部位的受累，3 例患者的病变内有出血情况。8 例患者存在病理对比增强，5 例为实质受累，3 例为单纯软脑膜增强。50% 的患者出现了小脑炎继发的颅内压升高迹象，4 例发展为梗阻性脑积水。在随访的 10 例患者中，9 例出现了不同程度的小脑萎缩，且受累小脑皮质在液体衰减反转恢复（FLAIR）图像上呈现高信号34。
3. 治疗和预后：治疗方式多样，9 名患者接受了静脉注射免疫球蛋白、静脉注射甲基强的松龙、口服泼尼松和血浆置换免疫疗法等，4 名患者仅接受抗病毒药物治疗，3 名患者未接受任何治疗。9 名患者（56%）出现严重后遗症，4 人卧床不起，需要气管切开和胃造瘘；5 名患者（31%）死亡，仅 1 名患者（6.25%）完全康复。死亡原因多为重症监护病房获得性感染导致的败血症，部分死因不明。患者的临床随访期平均为 6.44 个月，死亡患者的平均生存时间为 3.8 个月56。

研究结论和讨论部分意义重大。与儿童急性小脑炎相比，成人急性小脑炎病因更为多样，副肿瘤和感染性病因较为突出，且在发现潜在恶性肿瘤之前，小脑炎症状可能已先出现。儿童急性小脑炎多急性起病，而成人急性小脑炎起病方式更为多样，部分呈亚急性。在预后方面，成人急性小脑炎明显更差。这意味着，在面对成人急性小脑炎患者时，及时进行全面的诊断评估和有效的治疗干预至关重要。同时，研究也指出了一些潜在的诊断和评估指标，如可逆性胼胝体压部病变（MERS）可能与感染后病因相关，MRI 在诊断和评估疾病严重程度方面具有重要价值。然而，目前对于急性小脑炎的治疗尚无统一的标准和指南，且该研究存在一定局限性，如回顾性研究设计、样本量较小、部分患者缺乏随访数据等。尽管如此，这项研究为成人急性小脑炎的诊疗提供了宝贵的参考，照亮了后续研究的方向，有望推动神经科学领域在这一疾病上的进一步探索与突破。