儿童免疫复合物膜增生性肾小球肾炎与 C3 肾小球病的临床特征及短期预后研究：揭开罕见肾病的面纱

《BMC Nephrology》：Clinical characteristics and short term outcomes of childhood immune complex membranoproliferative glomerulonephritis and C3 glomerulopathy: a single centre retrospective study

为探究儿童免疫复合物膜增生性肾小球肾炎（IC-MPGN）和 C3 肾小球病（C3G）临床特征及短期预后，研究发现二者结局多样，或为同一疾病两面。

　　在医学领域，肾脏疾病一直是备受关注的研究方向，而肾小球肾炎更是其中的重点。膜增生性肾小球肾炎（MPGN）及其特殊类型，如免疫复合物型膜增生性肾小球肾炎（IC-MPGN）和 C3 肾小球病（C3G），在儿童群体中较为罕见。但它们对儿童健康的威胁却不容小觑，不仅发病机制复杂，而且传统的治疗手段效果也不尽人意。多年来，尽管使用了多种免疫抑制药物，但治疗结果始终难以预测，这让医生和家长们都十分困扰。

为了更好地了解这类疾病，来自巴基斯坦卡拉奇信德泌尿学与移植研究所儿科肾脏病学系的研究人员展开了深入研究。他们的研究成果发表在《BMC Nephrology》杂志上，为攻克这类罕见肾病带来了新的希望。

研究人员采用回顾性队列研究方法，对 2020 年 1 月至 2022 年 6 月期间在该研究所就诊的患者进行了分析。他们从众多病例中筛选出年龄小于 18 岁、经光镜和免疫荧光（IMF）检查确诊为 MPGN 的儿童患者，同时排除了活检样本不足、由特定感染引起的 IC-MPGN、狼疮性肾炎等不符合条件的病例。

研究人员通过肾脏活检获取样本，运用标准技术进行处理和染色，并借助免疫荧光技术对样本进行检测，以区分 IC-MPGN 和 C3G。此外，他们还利用改良的 Schwartz 方程计算患者的估算肾小球滤过率（eGFR），以此评估患者的肾功能。

在参与研究的 35 名儿童中，28 名（80%）被诊断为 IC-MPGN，7 名（20%）被诊断为 C3G。在 IC-MPGN 组中，有 14 名（50%）患者出现新月体性肾小球肾炎。针对这部分患者，研究人员采用了环磷酰胺（CYC）和甲泼尼龙诱导治疗，随后使用硫唑嘌呤进行维持治疗。经过 18 个月的随访发现，9 名（64%）患者完全缓解（CR），3 名（21%）部分缓解（PR），2 名（15%）进展为慢性肾脏病（CKD）。而另外 14 名非新月体性 IC-MPGN 患者，接受了不同的治疗方案，如单独使用类固醇、类固醇联合环磷酰胺以及血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）等。18 个月后的结果显示，他们的预后相对较差，4 名（28%）患者完全缓解，8 名（56%）部分缓解，2 名（14%）无反应。

在 C3G 队列中，3 名（43%）患者出现新月体性肾小球肾炎，他们的治疗方式与 IC-MPGN 新月体患者类似。18 个月后，1 名儿童完全缓解，2 名部分缓解。其余非新月体性 C3G 患者分别接受 ACEI 和霉酚酸酯（MMF）治疗，1 名接受 ACEI 治疗的儿童部分缓解，2 名完全缓解，而接受 MMF 治疗的 1 名儿童无反应。

研究还发现，在整个队列中，新月体性肾小球肾炎患者的 eGFR 低于 90ml/min/1.73m2 的比例显著高于非新月体性患者。此外，以急性肾小球肾炎为主要表现的儿童，完全缓解的比例高于肾病综合征患者。

通过这项研究，研究人员发现 IC-MPGN 和 C3G 的临床结局差异较大，但对新月体性肾小球肾炎采取积极治疗可能会取得较好的效果。考虑到二者相似的临床表现和患者预后，研究人员推测 C3G 和 IC-MPGN 可能是同一疾病的不同表现形式。

然而，这项研究也存在一定的局限性。由于是单中心回顾性研究，样本量较小，且研究期间无法进行电子显微镜检查，无法进一步区分 C3G 中的致密物沉积病（DDD）和 C3 肾小球肾炎（C3GN）。此外，研究也未对补体因子和调节因子进行基因分析。

尽管如此，该研究仍然具有重要意义。它为儿童 IC-MPGN 和 C3G 的临床特征和短期预后提供了有价值的数据，加深了人们对这类罕见肾病的认识，为后续的研究和治疗提供了参考方向。未来，还需要更多大规模、多中心的研究，进一步探索这类疾病的发病机制和更有效的治疗方法，为儿童肾脏健康保驾护航。