双侧视网膜血管炎作为系统性红斑狼疮首发表现：罕见病例揭示重要诊断线索

《Journal of Medical Case Reports》：Bilateral retinal vasculitis presenting as the first manifestation of systemic lupus erythematosus: a case report

为探究视网膜血管炎与系统性红斑狼疮（SLE）关系，研究人员分析病例，发现 SLE 可先表现为视网膜血管炎，意义重大。

　　在医学领域，系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种让人头疼的慢性自身免疫性疾病，它就像一个隐藏在身体里的 “破坏分子”，能攻击多个器官系统，给患者带来极大痛苦。在众多的症状表现中，眼部问题尤为棘手。虽然有研究表明，大约三分之一的 SLE 患者会出现眼部症状，但视网膜血管炎作为 SLE 的首发表现却极其罕见。由于早期症状不典型，常常容易被误诊或漏诊，这不仅延误了最佳治疗时机，还可能导致病情恶化，严重影响患者的生活质量和预后。所以，深入了解 SLE 与视网膜血管炎之间的关系迫在眉睫，它对于早期诊断、及时干预和改善患者的治疗效果至关重要。

来自斯里兰卡的研究人员关注到了这个重要问题，并展开了相关研究。他们详细分析了一位 32 岁女性患者的病例，该病例极具特殊性，为 SLE 的诊断和治疗提供了宝贵的参考。这项研究成果发表在了《Journal of Medical Case Reports》上。

在研究方法上，研究人员主要运用了多种检查手段。首先是全面的体格检查，详细记录患者的身体各项指标、症状表现等；其次进行了实验室检查，如检测抗核抗体（ANA）、抗双链 DNA（Anti-dsDNA）抗体、补体水平、尿蛋白与肌酐比值（UPCR）等，这些指标对于 SLE 的诊断和病情评估具有关键意义；还通过肾活检来确定肾脏病变的类型；利用荧光素眼底血管造影（FFA）来观察眼底血管的情况，判断是否存在视网膜血管炎及其严重程度。

研究结果方面：

• 病例呈现：一位 32 岁原本健康的斯里兰卡女性，最初出现双眼渐进性视力下降，持续了 2 个月。一开始只是右眼视力模糊，随后几周左眼也受到影响。在视力下降的过程中，她还伴有轻度额头痛，但没有其他明显症状。眼部检查发现，双眼最佳矫正视力（BCVA）为 6/36 ，眼底有双侧棉絮斑、小动脉狭窄、静脉节段性改变以及火焰状出血。FFA 检查证实存在视网膜血管炎。在出现初始症状 2 个月后，患者又出现了一系列全身症状，如低热、疲劳、关节痛，之后还出现了红斑狼疮的典型症状，如红斑、口腔溃疡、眼睑和脚踝肿胀。
• 诊断依据：通过一系列检查，患者的实验室结果显示 ANA 和 Anti-dsDNA 抗体滴度高，补体水平低，UPCR 显示大量蛋白尿，肾活检确诊为 III 级狼疮性肾炎（LN） 。综合这些症状和检查结果，患者符合 2019 年欧洲抗风湿病联盟 / 美国风湿病学会（EULAR/ACR）的 SLE 分类标准，疾病活动度评分（SLEDAI-2K）为 29 分，属于重度疾病活动。
• 治疗效果：患者接受了糖皮质激素、霉酚酸酯（MMF）和羟氯喹（HCQ）治疗。治疗效果显著，1 个月内全身症状和蛋白尿明显改善，2 个月时 BCVA 从 6/36 提高到 6/12，眼底病变也有所缓解。3 个月后，疾病达到缓解状态，SLEDAI-2K 评分降至 2 分。1 年后随访，患者视力进一步提高到 6/6 ，且未出现 HCQ 诱导的视网膜毒性，LN 也处于缓解状态。

在结论和讨论部分，该病例的特殊之处在于，患者以双侧视网膜血管炎作为 SLE 的首发表现，随后才出现其他典型症状和 LN。这表明，在诊断孤立性视网膜血管炎时，即使没有 SLE 的经典症状，也应高度怀疑 SLE 的可能。早期通过更完善的诊断工具和标准进行识别，对于及时治疗、改善患者预后至关重要。虽然 SLE 导致视网膜病变的机制尚未完全明确，但可能与抗磷脂抗体和免疫复合物沉积引发的血管炎症有关。该病例中患者抗磷脂抗体未升高，提示可能存在其他免疫机制。同时，研究还发现 SLE 视网膜病变与更高的 SLEDAI 评分、更严重的肾脏损害相关，但该患者未出现神经精神症状和自身免疫性溶血性贫血。此外，目前 SLE 的分类标准未将狼疮性视网膜病变纳入，鉴于类似病例的出现，未来修订分类标准时，或许应考虑将其纳入，以提高诊断的敏感性。

总之，这项研究通过对特殊病例的深入分析，为医学领域提供了重要的参考。它提醒临床医生在面对视网膜血管炎患者时，要保持高度警惕，考虑到 SLE 的可能性，尽早进行全面检查和诊断，以便及时给予有效的治疗，改善患者的生活质量，减少并发症的发生，为 SLE 的临床诊断和治疗开辟了新的思路。