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这篇综述通过检索 PubMed 数据库中 83 篇相关研究,发现 “热十字面包征”(HCB 征)不仅多见于多系统萎缩(MSA),在脊髓小脑共济失调、恶性肿瘤、感染、自身免疫性疾病及血管和缺血性病变等多种疾病中也有报道。临床遇到 HCB 征患者,若临床表现不典型,应考虑多种诊断。
### “热十字面包征” 的影像学特征与研究背景
“热十字面包征”(Hot Cross Bun Sign,HCB 征)是指在轴向 T2 加权磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI)上呈现出的十字形高信号。以往,该征象大多与多系统萎缩(Multiple System Atrophy,MSA)相关联。然而,越来越多的研究表明,还有其他多种疾病也会出现这一影像学表现。为了全面探究与 HCB 征相关的疾病谱,研究者通过 PubMed 数据库进行了一项叙述性综述,共纳入 83 篇有全文的研究。
与 “热十字面包征” 相关的疾病谱
在众多疾病中,除了 MSA,HCB 征还出现在多种病症里。脊髓小脑共济失调患者也可能出现 HCB 征。这是一类遗传性神经退行性疾病,病变累及脊髓和小脑,导致运动协调功能障碍。在这类患者的 MRI 图像上,有时能观察到类似的十字形高信号。
恶性肿瘤同样会引发 HCB 征。肿瘤细胞可能通过直接侵犯或间接影响桥小脑纤维,导致局部组织发生变化,在 MRI 上呈现出该征象。例如,某些颅内肿瘤,其生长过程可能压迫或浸润桥小脑区域,干扰正常的神经组织结构,进而产生 HCB 征。
感染性疾病也是 HCB 征的相关病因之一。当脑部受到病毒、细菌或其他病原体感染时,炎症反应可能波及桥小脑纤维。炎症引发的组织损伤和修复过程中,胶质细胞增生(gliosis)等变化会影响 MRI 信号,从而出现 HCB 征。像病毒性脑炎,炎症侵犯桥小脑区域后,就有可能在影像学上表现出这一特征。
自身免疫性疾病,由于自身免疫系统错误地攻击自身组织,累及桥小脑纤维时,也会出现 HCB 征。例如多发性硬化症,这是一种自身免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病,病变可发生在脑和脊髓的多个部位,当桥小脑区域受累,MRI 检查就可能发现 HCB 征。
此外,血管和缺血性变化也与 HCB 征有关。脑部血管病变,如脑梗死,若发生在桥小脑区域,梗死灶周边组织会因缺血缺氧发生一系列病理改变,包括胶质细胞增生、组织水肿等,这些变化会改变 MRI 信号,使得在轴向 T2 加权像上呈现出十字形高信号,即 HCB 征。
“热十字面包征” 的形成机制
之所以多种疾病会出现 HCB 征,关键在于它们都涉及到桥小脑纤维的病变。无论是胶质细胞增生,还是梗死介导的区域损伤,只要影响到桥小脑纤维,就可能出现这一影像学表现。桥小脑纤维在维持正常的神经功能中起着重要作用,当这些纤维受到损伤,局部组织的微观结构和代谢发生改变,MRI 成像时就会产生特征性的十字形高信号。
临床诊断意义
MSA 虽然仍是与 HCB 征关联最常见的疾病,但对于那些出现 HCB 征,却没有典型 MSA 临床表现的患者,临床医生不能仅仅局限于 MSA 的诊断。需要综合考虑患者的病史、症状、体征以及其他辅助检查结果,从更广泛的疾病谱中寻找可能的病因,进行准确的鉴别诊断,以便制定更有针对性的治疗方案。例如,对于一位出现 HCB 征但自主神经功能障碍不明显(MSA 常见症状之一)的患者,医生应考虑是否存在其他疾病,如脊髓小脑共济失调或自身免疫性疾病等。
总之,HCB 征相关的疾病范围比之前认知的更为广泛。临床医生在面对这一影像学表现时,要保持警惕,拓宽诊断思路,避免误诊、漏诊,从而为患者提供更精准的医疗服务,改善患者的预后情况。