狼疮与 IgA 肾病：共存还是巧合？—— 揭示罕见肾病关联的重要研究

《Wiener klinische Wochenschrift》：Lupus and IgA nephropathy: coexistence or coincident?

为探究狼疮（SLE）患者患 IgA 肾病（IgAN）的临床特征及预后，研究对比相关患者，发现 SLE-IgAN 有独特特点，对诊疗意义重大。

　　狼疮，一种神秘的自身免疫性疾病，就像身体里的 “捣乱分子”，会攻击多个系统，尤其是肾脏，引发狼疮性肾炎（LN）。而 IgA 肾病（IgAN）作为全球最常见的原发性肾小球肾炎，也在肾脏疾病的舞台上扮演着重要角色。以往大家都知道狼疮性肾炎是狼疮常见的肾脏病变，可很少有人关注到非狼疮性肾病在狼疮患者中的情况，IgA 肾病与狼疮同时出现更是罕见且未被深入研究。但这种共存情况对患者的治疗和预后有着重要影响，就像一把隐藏的钥匙，可能开启新的诊疗大门。为了揭开这层神秘的面纱，来自土耳其加齐大学医学院内科风湿病学部门的研究人员开展了一项极具意义的研究，相关成果发表在《Wiener klinische Wochenschrift》杂志上。

在这项研究中，研究人员主要采用了文献回顾和病例分析的方法。他们通过检索 PubMed 和 Google Scholar 数据库，筛选出 1995 年至 2023 年 12 月期间报道的系统性红斑狼疮合并 IgA 肾病的病例，共找到 16 例，再加上自己诊所的 2 例，组成了研究中的狼疮合并 IgA 肾病（SLE-IgAN）组。同时，选取了文献中 215 例经活检证实的原发性 IgA 肾病患者，以及诊所中 47 例狼疮性肾炎患者作为对照。对这些患者的人口统计学数据、血清学指标、肾活检结果、治疗情况、肾衰竭进展和死亡率等数据进行收集和分析。

研究结果

1. 临床和人口统计学特征：SLE-IgAN 组患者中位年龄 41.6 岁，女性占比 72.2%。主要临床表现为持续性镜下血尿和不同程度蛋白尿，部分患者抗双链 DNA（anti-dsDNA）抗体滴度升高、补体水平降低，少数出现肾病范围蛋白尿和急性肾损伤。肾活检显示所有患者系膜区均有 IgA 沉积，部分有新月体形成。原发性 IgAN 组男性居多，年龄中位数 44 岁，肾功能指标与 SLE-IgAN 组有差异。SLE-LN 组患者年轻，女性占比高，anti-dsDNA 抗体阳性率和补体降低比例较高。
2. 治疗和随访：SLE-IgAN 组多数患者接受糖皮质激素治疗，部分使用静脉环磷酰胺（CYC）等免疫抑制剂，部分患者预后良好，但也有复杂难治病例进展为肾衰竭或死亡。原发性 IgAN 组 34% 患者进展为终末期肾病（ESKD），死亡率 20%。SLE-LN 组多采用霉酚酸酯等多种药物治疗，10.6% 患者进展为 ESKD，死亡率 10.6%。
3. 组间比较：年龄方面，LN 患者比 SLE-IgAN 和原发性 IgAN 患者年轻；性别上，原发性 IgAN 组与其他两组差异明显；蛋白尿水平，原发性 IgAN 组与 SLE-IgAN 和 SLE-LN 组差异显著；CYC 使用，SLE-IgAN 与 SLE-LN 组差异显著；ESKD 发生率，原发性 IgAN 组高于 SLE-LN 组；死亡率，原发性 IgAN 组高于 SLE-LN 组，但经调整后差异无统计学意义。

研究结论与讨论

研究发现，SLE 与 IgAN 共存时，患者表现出与原发性 IgAN 不同的临床特征。总体而言，以 IgA 沉积为主的狼疮往往比原发性 IgAN 病程更缓和，但当 IgAN 并发急性肾小球肾炎和新月体形成时，即使接受糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，患者肾功能预后仍较差。这表明对狼疮患者出现肾脏异常时进行肾活检十分必要，准确诊断对制定合适治疗方案至关重要。虽然本次研究存在数据来源局限等不足，但为后续研究奠定了基础。未来还需要更多大规模、前瞻性的研究，进一步明确 SLE 与 IgAN 共存的机制、临床特征、治疗方法和预后情况，为患者带来更多希望。