日本肺动脉高压患者诊疗现状大揭秘：挑战与机遇并存

《Pulmonary Therapy》：Diagnostic Delays and Quality of Life in Japanese Patients with Pulmonary Hypertension: A Nationwide Survey

为探究日本肺动脉高压（PH）诊疗状况，研究人员开展调查，发现诸多问题，为改善诊疗提供方向。

　　在医学的神秘版图中，肺动脉高压（Pulmonary Hypertension，PH）宛如一片尚未被完全探索的未知领域，悄然影响着无数患者的生活。这是一种以肺动脉血压升高为特征的病理生理紊乱，当静息状态下平均肺动脉压超过 20mmHg（通过右心导管检查测量）时，即可诊断。其中，肺动脉高压又分为肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）和慢性血栓栓塞性肺动脉高压（Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension，CTEPH）这两种主要亚型，它们如同隐匿的杀手，无情地侵蚀着患者的健康，导致预后不佳。

尽管在药物治疗和侵入性手术方面取得了显著进展，但在日本，约 4500 名 PAH 患者和 5200 名 CTEPH 患者仍在与病魔顽强抗争。以往，对于日本患者从症状出现到确诊、治疗以及日常生活管理的全过程，缺乏全面且深入的了解，相关综合数据的缺失，严重阻碍了临床管理策略的优化。为了填补这一空白，来自东京大学医学院等多个机构的研究人员挺身而出，开展了一项意义非凡的全国性调查研究，相关成果发表在《Pulmonary Therapy》杂志上。

此次研究采用了非干预性横断面调查的方法，研究人员精心设计了书面或网络问卷，面向 160 名 PAH 或 CTEPH 患者以及 211 名治疗这些患者的医生展开调查。患者需满足年龄≥20 岁、已确诊 PAH 或 CTEPH 且接受过治疗的条件；医生则需每月至少治疗 1 名 PH 患者。患者通过医院或日本肺动脉高压协会（PHA Japan）招募，医生则经由 PHA Japan 或研究公司 Ipsos Co., Ltd. 招募。所有参与者在充分了解研究详情后，以书面或在线形式提供知情同意。

研究结果令人深思。在患者就医历程方面，患者在确诊 PH 前平均要前往 2.3 个医疗机构，从症状出现到确诊的平均时长为 18.0 个月，其中 PAH 患者为 20.2 个月，CTEPH 患者为 12.2 个月。自 2016 年欧洲心脏病学会（ESC）和欧洲呼吸学会（ERS）发布 PH 指南后，诊断时间虽有所缩短，但仍存在进一步提升的空间。而且，患者在确诊前常被误诊为其他疾病，如 “无诊断”（33.8%）、“心力衰竭”（19.4%）等。

PH 对患者的就业和教育状况产生了巨大冲击。诊断前，68.8% 的患者处于就业或学习状态；诊断后，这一比例骤降至 44.4%；到调查时，更是降至 36.9%。即使是病情较轻（WHO 功能分级 I、II 级）的患者，在继续就业或学习方面也面临重重困难，这凸显了 PH 带来的沉重社会经济负担。

医患沟通方面同样存在问题。在治疗目标的沟通上，患者和医生之间存在显著差异。PAH 患者中，63.9% 的患者表示与医生讨论过治疗目标，而治疗 PAH 的医生中，这一比例仅为 59.7%；CTEPH 患者中，82.9% 的患者有过此类讨论，而医生中只有 41.2%。有效的沟通对于共享决策（SDM）至关重要，然而目前的临床实践中，这一点并未得到充分落实。

健康相关生活质量（Health-Related Quality of Life，HRQoL）评估显示，PH 患者的 HRQoL 随着 WHO 功能分级的升高而恶化。通过 emPHasis-10 问卷评估，PH 患者、PAH 患者和 CTEPH 患者的中位 HRQoL 得分分别为 21.0、21.5 和 18.0。这表明即使是症状较轻的患者，其生活质量也受到了明显影响。

药物依从性方面，总体得分为 47.0（SD 7.2），PAH 患者和 CTEPH 患者得分相近。在药物依从性量表的四个子量表中，患者在 “药物依从性” 方面得分较高，而在 “获取和使用药物知识” 方面得分较低。此外，与医生讨论过治疗目标的患者，药物依从性得分更高。

综合来看，这项研究首次全面揭示了日本肺动脉高压患者的诊疗现状。研究发现，诊断延迟、就业和教育受限、医患沟通不畅以及 HRQoL 下降等问题在日本 PH 患者中普遍存在。这一研究成果为改善日本 PH 患者的临床管理提供了关键依据，强调了早期诊断、加强医患沟通以及提供全面社会支持的重要性。未来，还需要进一步开展注册研究和社区随机研究，以更深入地了解患者的体验，提升 PH 管理的整体质量。