纵隔起源去分化脂肪肉瘤累及主动脉弓等大血管的全弓置换术：一项具有关键意义的病例研究

研究人员针对纵隔去分化脂肪肉瘤侵犯大血管难题，开展手术治疗研究，成功切除肿瘤，为同类病症提供借鉴。

　　在医学的神秘领域中，纵隔肿瘤一直是令医生们头疼的难题，尤其是其中极为罕见的纵隔起源去分化脂肪肉瘤（Dedifferentiated liposarcomas）。这类肿瘤常常像狡猾的 “侵略者”，不仅具有极强的局部侵袭性，还容易发生远处转移，严重威胁患者的生命健康。传统治疗手段在面对它时，往往捉襟见肘，局部复发率高达 40%，15 - 30% 的患者还会出现远处转移，预后情况很不理想。而完整的肿瘤切除手术虽然是目前的首选治疗方式，也是影响患者预后的关键因素，但要想彻底切除肿瘤，就必须连同被侵犯的器官一同切除，这无疑给手术增加了巨大的难度。在这样的困境下，如何找到一种有效的治疗方法，成为了医学领域亟待攻克的难关。

来自日本横滨市立大学医学中心（Yokohama City University Medical Center）的研究人员，勇敢地向这个难题发起了挑战。他们针对纵隔去分化脂肪肉瘤侵犯主动脉弓、左颈总动脉和左锁骨下动脉的复杂病例，开展了一项极具创新性的研究。通过精心规划手术方案，实施全主动脉置换术（Total aortic replacement，TAR），成功地切除了肿瘤。这一成果为今后治疗类似病例提供了宝贵的经验和重要的参考依据，在纵隔肿瘤治疗领域具有里程碑式的意义。该研究成果发表在《General Thoracic and Cardiovascular Surgery Cases》杂志上。

在研究过程中，研究人员运用了多种关键技术方法。首先，通过胸部增强计算机断层扫描（Contrast - enhanced computed tomography，CT）和正电子发射断层扫描（Positron emission tomography）对肿瘤进行精确的影像学评估，确定肿瘤的位置、大小、形态以及与周围血管的关系。其次，采用胸腔镜活检获取肿瘤组织，进行病理分析，判断肿瘤的恶性程度。最后，通过全主动脉置换术，实现对肿瘤的完整切除，并重建血管。

研究结果主要分为以下几个部分：

• 病例介绍：一位 78 岁男性因声音嘶哑就诊，经检查发现纵隔肿瘤。胸部增强 CT 显示，肿瘤大小为 59mm×40mm×84mm，与主动脉弓相邻并包围左颈总动脉和左锁骨下动脉，疑似侵犯这些大血管。正电子发射断层扫描显示肿瘤对18F - 氟脱氧葡萄糖有异常摄取，最大标准摄取值为 6.7，但未发现远处转移。胸腔镜活检显示 MIB 指数>50% ，不能排除恶性可能。于是患者被转诊至研究团队所在科室进行进一步治疗。
• 手术过程：手术分两步进行。第一步，在右侧卧位下通过胸腔镜进入左胸腔，发现肿瘤与主动脉弓紧密粘连，无法分离，遂尽可能解剖远端弓并环形解剖肿瘤周围胸膜，同时因粘连紧密部分切除左肺上叶，切除受肿瘤侵犯而术前已麻痹的左迷走神经。第二步，采用经胸骨柄入路（Transmanubrial approach，TMA），进一步解剖肿瘤周围组织，保护和处理相关血管。建立体外循环后，进行全主动脉置换术，切除肿瘤及部分主动脉弓壁，用人工血管进行血管重建。手术过程顺利，术中失血 666mL。
• 病理诊断：术后病理检查显示，肿瘤为灰白色实质性肿块，大小为 10.5×6.0×4.8cm，主要由去分化成分组成，部分区域为高分化，免疫组化染色显示 MDM2 和 CDK4 表达阳性，部分肿瘤组织中观察到骨成分，且主动脉外膜有肿瘤侵犯，最终确诊为去分化脂肪肉瘤。
• 术后情况：患者术后恢复良好，虽仍有声音嘶哑，但未出现呼吸衰竭。术后 26 天出院，随访 6 个月无复发迹象。

在讨论和结论部分，研究人员指出，纵隔脂肪肉瘤在所有纵隔病例中仅占 0.1 - 0.75%，去分化脂肪肉瘤更是其中的罕见类型。对于这类肿瘤，术前全面评估主动脉和肿瘤侵犯情况至关重要，这直接关系到手术能否完整切除肿瘤，降低术后复发风险。在评估主动脉侵犯时，虽然 CT 和磁共振成像（Magnetic resonance imaging，MRI）有一定的判断标准，但这些标准往往存在高估的情况，胸腔镜检查对于确认肿瘤是否侵犯血管起着关键作用。

在手术方式选择上，研究人员对比了全主动脉置换术和胸主动脉腔内修复术（Thoracic endovascular aortic repair，TEVAR）联合支架置入术。虽然 TEVAR 联合手术创伤较小，但考虑到肿瘤侵犯范围以及支架置入需要的安全 margins，该方法并不适用于本病例。最终，研究团队选择的手术方案，通过多学科术前会议的精心讨论和规划，确保了手术的可靠性和安全性，成功实现了肿瘤的完整切除。

这项研究的重要意义在于，它为纵隔去分化脂肪肉瘤侵犯大血管的治疗提供了一个成功范例。研究人员通过创新的手术方案和精细的操作，不仅成功切除了肿瘤，还保障了患者的术后恢复和预后。这一成果将为全球范围内的医学工作者提供宝贵的经验，推动纵隔肿瘤治疗领域的进一步发展，让更多患者从中受益。