日本2023年JSH血液恶性肿瘤实践指南：淋巴瘤诊疗全景与临床管理新进展

本期推荐日本血液学会（JSH）最新发布的淋巴瘤诊疗指南，系统梳理了日本淋巴瘤流行病学特征（2018年新发病例35,782例）及近30年发病率增长趋势（1985年5.5/10万→2018年28.3/10万）。研究团队基于WHO 2017分类体系，整合Ann Arbor/Lugano分期系统，提出涵盖病理诊断（免疫组化CD20/CD3e等）、分子检测（FISH/BCL2重排）及FDG-PET/CT响应评估（5PS标准）的全流程管理方案，为临床提供NCCN-IPI/FLIPI2等预后模型的应用指导，显著提升淋巴瘤精准诊疗水平。

　　

淋巴瘤作为血液系统高发恶性肿瘤，其发病率在日本呈现显著上升趋势——从1985年的5.5/10万激增至2018年的28.3/10万，70-80岁男性尤为高发。这种疾病异质性强，包含从惰性的滤泡性淋巴瘤(FL)到高度侵袭性的伯基特淋巴瘤等多种亚型，临床亟需规范化的诊疗框架。日本血液学会(JSH)发布的《2023年血液恶性肿瘤实践指南：淋巴瘤篇》正是针对这一需求，系统整合了分子诊断、影像评估和风险分层的最新进展。

指南由Ken Ohmachi领衔的团队完成，发表于《International Journal of Hematology》。研究人员通过分析日本国家癌症登记数据，结合WHO 2017淋巴瘤分类体系，建立了涵盖病史采集（需记录B症状如发热/盗汗）、病理诊断（强调颈部淋巴结开放活检优于细针穿刺）、分子检测（必检CD45/CD20/BCL2等标志物）和影像评估（推荐基线FDG-PET/CT）的全流程标准。特别值得注意的是，指南创新性地将Lugano 2014分期与NCCN-IPI预后模型相结合，针对DLBCL患者提出基于年龄（>75岁计3分）、LDH（>3倍正常值计2分）等参数的精细化分层策略。

关键技术方法包括：1) 基于日本全国流行病学数据的趋势分析；2) 多模态病理检测（免疫组化检测CD3^e/CD30等23种标志物+EBER原位杂交）；3) 影像学评估体系（对比增强CT联合FDG-PET/CT 5PS评分）；4) 分子遗传学分析（FISH检测MYC/BCL6/CCND1重排）。

主要研究结果包括：

1. 诊断标准：明确要求对肿大淋巴结进行硬度/活动度记录，强调免疫组化组合（如CD5⁺CCR4⁺提示成人T细胞白血病）和EBV检测的必需性。
2. 分类体系：将WHO 2017分类与临床侵袭度（惰性/侵袭性/高度侵袭性）对应，如脾边缘区淋巴瘤归为惰性，而肠病相关T细胞淋巴瘤属侵袭性。
3. 分期革新：验证Lugano分期在胃肠淋巴瘤中的优越性（II₁E[胰腺]等特殊标注），证实FDG-PET/CT可替代骨髓活检用于DLBCL分期。
4. 预后模型：比较FLIPI（rituximab前时代）与FLIPI2（含β₂-微球蛋白指标）的预测效能，推荐NCCN-IPI用于R-CHOP方案时代DLBCL预后评估。

结论部分指出，本指南首次实现日本淋巴瘤数据与国际标准（如RECIL 2017）的衔接，其核心价值在于：1) 建立亚洲人群特异的流行病学基线；2) 优化分子检测流程（如强制要求HTLV-1抗体筛查）；3) 制定PET-CT响应评估的本地化标准（考虑化疗后骨髓激活的假阳性）。这些成果为改善日本淋巴瘤患者5年生存率（当前DLBCL约60%）提供了循证依据，尤其对老年患者（70-80岁占峰值）的治疗决策具有重要指导意义。