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研究人员针对狼疮性主动脉炎诊断难题开展研究，发现其易被误诊，强调多手段诊断及个性化治疗意义重大。
# 狼疮性主动脉炎：打破诊断迷雾，探寻精准治疗之路
在医学的神秘世界里，系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）犹如一颗变幻莫测的 “星星”，它是一种慢性自身免疫性疾病，能影响人体多个系统，症状表现多种多样。就像一个隐藏在暗处的 “捣蛋鬼”，SLE 会在不同患者身上展现出截然不同的 “面貌”，给诊断和治疗带来诸多挑战。
SLE 常见的并发症是小血管血管炎，但狼疮性主动脉炎（Lupus Aortitis）却极为罕见。目前，关于狼疮性主动脉炎的研究少之又少，不仅发病机制不明确，而且缺乏有效的治疗指南。更为棘手的是，它在影像学上容易与其他主动脉疾病混淆，这就如同在迷雾中辨别方向，一不小心就会误诊，导致患者接受不必要的治疗，承受巨大痛苦和风险。
为了揭开狼疮性主动脉炎的神秘面纱，来自欧洲大学塞浦路斯分校（European University of Cyprus）医学院的 Andreas Sarantopoulos 和希腊 401 总医院心脏外科的 Ioannis Koukis 开展了一项极具意义的研究，相关成果发表在《Indian Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery》上。
研究人员采用了多种关键技术方法。首先，运用影像学检查，如彩色超声心动图、计算机断层扫描肺动脉造影（CTPA）等，对患者心脏和主动脉的结构进行观察。其次，通过手术中对主动脉的直接观察和组织采样，获取病变部位的组织样本。最后，进行了全面的实验室检查，包括血液检查、心包液和胸膜液的细胞学检查、组织学分析以及免疫学筛查等，综合判断患者的病情。
病例详情
研究聚焦于一位 68 岁男性患者，他因疲劳、劳力性呼吸困难紧急转诊至希腊雅典的一家三级医院。患者既往有缺血性中风、心包炎、贫血等病史，还存在不明原因的慢性胸腔和心包积液。彩色超声心动图显示患者主动脉根部、升主动脉结构及心脏各腔室和瓣膜功能正常，但有大量心包积液。CTPA 检查虽排除了肺栓塞，却意外发现升主动脉和主动脉弓存在壁内血肿，最大厚度达 7mm。
鉴于主动脉壁内血肿的严重性，患者被安排紧急手术，准备切除升主动脉和可能的主动脉弓并进行人工血管置换。然而，手术中却发现主动脉根部和升主动脉被一层坚硬、增厚、黄色的外壳包裹，并未见到壁内血肿，这与术前诊断大相径庭。
诊断过程与结果
术后，患者恢复良好，胸部引流管于术后第 8 天拔除，第 12 天超声心动图显示心包积液消失，患者于术后第 13 天出院。后续进行的广泛风湿病学和免疫筛查发现，患者抗核抗体（ANA）滴度显著升高（1:160，均质型），抗双链脱氧核糖核酸（anti-dsDNA）抗体水平也升高，红细胞沉降率（ESR）升高，C 反应蛋白（CRP）轻度升高，这些结果依据欧洲抗风湿病联盟 / 美国风湿病学会（EULAR/ACR）的 SLE 临床领域和标准，确诊患者患有 SLE，最终被转诊至专业的 SLE 中心。
心包液细胞学检查未发现恶性细胞，可见反应性间皮细胞和微结节状间皮细胞增生，还有含铁血黄素沉着；胸膜液分析同样未发现恶性细胞，有少量间皮细胞聚集和大量巨噬细胞；心包活检组织学分析显示血管周围有淋巴浆细胞聚集，这可能与之前的心包炎发作有关。
研究结论与讨论
该研究首次报告了狼疮性主动脉炎在 CT 影像上表现类似主动脉壁内血肿的病例。术中发现和后续组织学分析证实为主动脉炎，而非壁内血肿。由于狼疮性主动脉炎极为罕见，目前对其发病机制、临床特征和治疗方法的了解非常有限。
以往研究表明，SLE 相关浆膜炎可能与狼疮性主动脉炎存在共同机制，但证据并不充分。狼疮性主动脉炎患者常出现疲劳、发热、体重减轻、胸痛等非特异性症状，因此诊断往往在手术中或通过多种影像学技术及组织学检查才能确定。当临床症状和影像学表现不一致时，可采用磁共振成像（MRI）等进一步检查，其 T2加权序列上主动脉壁增厚且信号强度增加，提示存在炎症，但本病例未使用该方法。
值得注意的是，不明原因的复发性心包或胸腔积液可能是潜在自身免疫或炎症性疾病的早期标志，临床医生应提高警惕，特别是对已患有 SLE 或不明原因浆膜炎的患者，及时识别和治疗隐匿性主动脉炎或其他血管炎至关重要，可预防不良后果。
目前，狼疮性主动脉炎尚无明确的治疗方案。多数研究建议使用大剂量糖皮质激素或免疫调节治疗，也有研究提出使用中等剂量糖皮质激素治疗有效，但治疗效果差异较大，缺乏随机对照试验，难以制定标准化治疗方案。
这项研究意义重大，它强调了狼疮性主动脉炎与其他急性主动脉疾病鉴别诊断的困难，指出综合运用多种影像学检查、术中评估和组织学确认对于准确诊断和合理治疗的关键作用。多学科协作对于这类复杂病例的诊断和治疗十分必要，术中仔细评估和组织采样可避免不必要的手术干预。早期识别和个性化治疗对于管理这一罕见但可能致命的 SLE 并发症至关重要。未来还需要进一步研究狼疮性主动脉炎的发病机制、风险因素和最佳治疗靶点，为临床医生提供更有力的指导，帮助他们更好地应对这类复杂病例。
