血友病患儿健康相关生活质量研究：多因素影响下的深度剖析

为探究血友病患儿健康相关生活质量（HRQoL），研究发现疾病严重程度等因素影响显著。

　　血友病是一种慢性疾病，常伴随频繁的关节出血，进而导致畸形、残疾、严重功能受损以及活动受限，对患者的身体、社会、经济和心理健康均产生负面影响。本研究采用横断面研究方法，使用血友病生活质量问卷（Haemo-QoL questionnaire），旨在评估血友病患儿的健康相关生活质量（HRQoL）。研究共纳入 89 名 4 - 16 岁的血友病患儿，其中 76 名（85.39%）为血友病 A 患儿，13 名（14.61%）为血友病 B 患儿，9 名（10.11%）患儿检测出存在抑制剂。4 - 7 岁、8 - 12 岁和 13 - 16 岁患儿的 Haemo-QoL 平均得分分别为 52.27 ± 11.72、47.46 ± 11.68 和 47.75 ± 9.41。在 4 - 7 岁和 8 - 12 岁年龄组中，家庭领域对 HRQoL 的影响最大；而在 13 - 16 岁患儿中，运动和学校领域受影响最为严重。对比有无抑制剂患儿的 Haemo-QoL 发现，13 - 16 岁患儿之间存在显著差异。8 - 12 岁和 13 - 16 岁患儿中，靶关节的存在与较低的 HRQoL 显著相关。同样，根据血友病严重程度进行的 Haemo-QoL 比较显示，8 - 12 岁和 13 - 16 岁的重度血友病患者的 HRQoL 受损更严重。综上所述，疾病严重程度、靶关节的存在以及抑制剂的存在均对 HRQoL 产生负面影响。影响 HRQoL 较差的主要因素包括身体健康状况、对家庭的影响感知以及无法参与学校 / 体育活动。