嗜酸性筋膜炎（Eosinophilic Fasciitis，EF）作为一种罕见的结缔组织疾病，在医学研究领域一直备受关注。其主要特征为皮肤增厚，然而由于过往对该疾病的研究相对较少，关于其详细特征以及影响治疗反应的因素，临床医生和科研人员了解有限。探索 EF 的这些关键信息，对提高临床诊疗水平、改善患者预后意义重大。
皮肤症状：在众多皮肤表现中，皮肤硬结（induration）最为常见，占比高达 80.7%。从受累身体部位来看，腿部是最常受影响的部位，比例达到 77.1%。相比之下，雷诺现象（Raynaud’s phenomena）和吞咽困难（Dysphagia）较为少见，仅分别有 1.6% 和 3.1% 的患者出现这些症状。这提示 EF 的皮肤症状具有一定的特征性分布，在临床诊断过程中，医生可根据这些症状的出现概率和部位，更有针对性地进行诊断和鉴别诊断。
实验室检查异常：实验室检查结果显示，90.2% 的患者存在嗜酸性粒细胞增多（Hypereosinophilia），65.9% 的患者出现高丙种球蛋白血症（hypergammaglobulinemia）。这些实验室指标的异常不仅为 EF 的诊断提供了重要依据，还可能与疾病的发生、发展以及病情严重程度相关，可作为评估疾病活动度和治疗效果的潜在指标。
治疗情况及效果
治疗药物使用：在治疗方面，89.7% 的患者接受了皮质类固醇（Corticosteroids）治疗，这表明皮质类固醇在 EF 的治疗中占据重要地位。进一步分析发现，接受口服皮质类固醇单药治疗的患者，治疗反应率显著高于接受其他治疗方式的患者，分别为 56.2% 和 39.4%。这一结果为临床治疗方案的选择提供了有力的参考，提示在 EF 的治疗中，若条件允许，口服皮质类固醇单药治疗可能是一个更为有效的选择。
治疗反应及复发情况：总体而言，大部分患者（82.2%）对治疗表现出临床反应，这说明现有的治疗方法在一定程度上能够控制 EF 的病情。然而，仍有 24.5% 最初对治疗有反应的患者出现复发情况。这一现象表明 EF 的治疗并非一劳永逸，即使在病情得到缓解后，仍需密切关注患者的病情变化，采取适当的巩固治疗措施，以降低复发风险。
影响治疗反应的因素：研究还发现，前臂皮肤受累的患者，其临床治疗反应的几率显著更高，优势比（OR）为 3.459，95% 置信区间（95% CI）为 1.334 - 8.966。这表明前臂皮肤受累可能是一个影响 EF 治疗效果的重要因素，在制定治疗方案和评估预后时，应充分考虑这一因素。
四、研究结论
EF 是一种复杂的疾病，其症状具有非特异性，这给临床诊断和治疗带来了一定挑战。本次研究通过对大量病例报告的综合分析，为我们提供了关于 EF 患者特征和治疗结局的全面且深入的见解。这些研究结果有助于临床医生更准确地认识 EF，优化诊断流程，制定更合理、更有效的治疗方案，从而提高对 EF 患者的诊疗水平，改善患者的生活质量和预后情况。未来，还需要进一步开展大规模的临床研究，深入探讨 EF 的发病机制、寻找更精准的诊断标志物以及开发更有效的治疗方法，以更好地应对这一罕见疾病。
