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为评估 FIRES 疾病阶段及临床结局,埃及研究人员分析相关数据,发现疾病危害大,早诊早治很关键。
本研究旨在分析被诊断为热性感染相关性癫痫综合征(Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome,FIRES)的儿童队列的临床和脑电图(EEG)数据,以全面评估该疾病的急性期和慢性期及其相关临床结局。这是一项回顾性队列研究,涉及在埃及两家三级中心住院的 19 名儿科患者。数据收集涵盖临床表现、实验室检查、脑磁共振成像(MRI)和脑电图结果。
该研究纳入了 19 名患有 FIRES 的儿童,发病的中位年龄为 7 岁,68.4% 为男性。所有患者在发病前均出现发热,随后早期惊厥迅速发展为癫痫持续状态(SE)。惊厥在发热开始后 2 - 9 天出现,急性期持续时间中位数为 29 天,癫痫持续状态持续时间中位数为 20 天。发作类型主要为局灶性发作(52.6%)。84.2% 的病例观察到 MRI 异常。在急性期,所有患者的脑电图均显示正常背景活动完全丧失。在慢性期,脑电图背景活动逐渐恢复正常,但所有患者的癫痫样活动仍然普遍存在,94.7% 的患者有多灶性棘波和慢波,36.8% 的患者出现极端 δ 刷。
儿童 FIRES 与较高的发病率和死亡率相关,其特点是长期难治性癫痫发作和持久的神经功能障碍。早期识别和积极治疗对于改善临床结局至关重要。
已知信息:热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)是一种罕见、严重且往往致命的癫痫性脑病,在过去二十年中一直是医学文献关注的重点。
新发现:本研究详细分析了儿童 FIRES 的临床和脑电图数据,突出了急性期和慢性期的不同特征。研究结果强调了早期识别和积极治疗的迫切需求,以应对长期难治性癫痫发作并减轻持久的神经功能障碍。
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