儿童足细胞折叠性肾小球病(PIG)的罕见病例及治疗新发现
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时间:2025年03月17日
来源:Pediatric Nephrology 2.6
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为探究足细胞折叠性肾小球病(PIG),研究人员分析病例,发现他克莫司治疗有效,助力研究。
足细胞折叠性肾小球病(Podocyte infolding glomerulopathy,PIG)是一种罕见的肾脏疾病,其特征为足细胞突起折叠进入肾小球基底膜。这种疾病表现为肾病综合征,但由于病例报告有限,其发病机制和临床意义仍未被充分了解。大多数已记录的病例来自日本,这凸显了在包括印度次大陆在内的其他地区,关于其患病率和特征的文献存在显著空白。有一名 5 岁男孩,出现高血压、水肿、肾病范围的蛋白尿,3 周后又出现肉眼血尿。肾脏活检显示,肾小球基底膜内有特征性的微管形成,从而确诊为 PIG。最初使用泼尼松(prednisolone)治疗未见成效,之后加用他克莫司(tacrolimus),患儿的蛋白尿和血尿症状得到了显著改善。该病例为关于 PIG 的有限文献增添了内容,同时也强调了需要开展更多研究,以建立标准化的治疗方案。
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