综述：儿童期起病的系统性红斑狼疮和狼疮性肾炎患者面临的独特挑战：个性化过渡护理计划框架提案

本文聚焦儿童期起病的系统性红斑狼疮（cSLE）及狼疮性肾炎（LN）患者，提出过渡护理计划框架，优化其成年照护。

　　# 儿童期起病的系统性红斑狼疮和狼疮性肾炎患者的研究进展与过渡护理新框架

一、引言

系统性红斑狼疮（SLE）是一种由慢性自身抗体介导的疾病，会累及多个器官系统。狼疮性肾炎（LN）在约 40% 的 SLE 患者中出现，通常在疾病早期发生，是导致患者发病和死亡的主要原因之一，严重影响患者生活质量。儿童期起病的 SLE（cSLE）患者占 SLE 患者总数的 20%，他们的疾病往往更为严重，LN 的发病率更高、病程更具侵袭性，5 年死亡率达 12.5%，长期器官损伤也更为明显。此外，cSLE 患者在向成人医疗系统过渡时面临诸多挑战，目前过渡护理存在差异大、效果不佳甚至缺失的情况。因此，制定循证指南和个性化过渡护理计划至关重要。

二、儿童期起病的 SLE 和 LN 患者面临的挑战

（一）心理社会挑战

青少年和青年（AYA）在青春期晚期和成年早期，前额叶皮质逐渐成熟，这一阶段他们在风险和收益权衡方面能力较弱，不利于慢性疾病的管理。SLE 患者确诊往往存在延迟，从症状出现到 cSLE 确诊平均需要 5 年，漫长的诊断过程会让 AYA 患者感到沮丧。而且，SLE 患者治疗依从性差，超过一半的患者不按时服药，这与疾病活动度增加、急性护理服务使用率上升相关。同时，SLE 患者还承受着巨大的心理负担，抑郁症状发生率在 7% - 59%，焦虑症状发生率在 34% - 37%，他们在身体和社交活动方面受限，存在体像和自尊问题，对未来感到迷茫，在职业选择和生育等重大人生决策上也受到限制。

（二）疾病特异性挑战

cSLE 患者中，非白种人后裔是特别脆弱的群体。亚洲、西班牙裔、非裔美国人和美国原住民后裔的 cSLE 患病率较高，且这些族群的疾病预后更差。LN 在非裔美国和亚洲女性中的患病率也更高。此外，非裔美国和西班牙裔 SLE 患者住院后 30 天内再入院风险较高，LN 也是再住院的危险因素之一。同时，缺乏适合不同年龄和文化背景的患者教育资源，影响了患者的独立性和自我管理能力。

（三）向成人医疗系统过渡的困难

在全球许多地方，儿科和成人医疗系统之间存在巨大的文化和结构差异。儿科医疗更倾向家长式管理和以家庭为中心，而成人医疗注重自我责任和自我管理。患者在两个医疗系统之间转换时常常感到孤立和不安，对新的医疗服务提供者也会感到不适应。研究显示，近 30% 的炎症性风湿疾病患者在转至成人医疗系统前一年因疾病活动住院，超过一半的患者在转诊时疾病处于活动期，转诊后近 30% 的患者疾病活动度升高。cSLE 患者转诊后，90% 出现近期 SLE 活动症状，41% 出现新的肾脏表现。而且，转诊过程中患者失访率高，医疗服务连续性差，不同地区过渡护理方案差异大，缺乏统一的评估标准，难以衡量过渡是否成功。

三、儿童期起病的 SLE/LN 患者过渡框架

（一）过渡护理的定义和阶段

过渡护理是指有目的、有计划地将患有慢性身体和医疗疾病的 AYA 从以儿童为中心的医疗系统转移到以成人为主导的医疗系统。整个过程包括准备转诊前阶段、实际转诊阶段和转诊后阶段。每个医疗中心都应制定书面的过渡护理政策或协议，建立结构化、标准化且可根据个体需求调整的过渡护理项目，多学科协作提供全面护理。

（二）时间安排

过渡过程应尽早开始，理想情况下在青春期早期（11 - 13 岁）或确诊时就启动。实际转诊时间则取决于患者和家庭的准备程度以及医院政策，应在疾病稳定期、患者具备自我管理和自我倡导能力时进行，通常在 16 - 18 岁之间。研究表明，21 岁前转诊的肾移植患者肾移植失败风险比晚转诊的患者高 58%，因此早期启动过渡、延迟实际转诊可能更有益。

（三）转诊准备

自我管理是 AYA 患者转诊准备的重要方面。儿科医疗的文化特点使得年轻患者应逐渐参与疾病管理，实施共同决策。对患者进行反复的疾病和治疗教育至关重要，教育内容应个性化、符合患者年龄和文化背景，形式可以多样，如印刷文本、网页和教育视频等。在转诊前，与患者和家属设定合理期望并制定个性化过渡护理计划，定期使用清单评估转诊准备情况并记录在病历中。

（四）多学科协作

SLE 和 LN 患者的过渡护理团队应包括医学和相关健康专业人员，如儿科肾脏病学家、儿科风湿病学家、成人肾脏病学家、成人风湿病学家、专科护士（可担任过渡协调员）、临床心理学家，还应让全科医生参与其中。转诊前让患者与成年医疗服务提供者见面，儿科和成人医生共同进行至少一次联合门诊，有助于协调治疗计划，减少疾病发作和患者失访风险。专科护士可以协助处理与 AYA 相关的特殊问题，如避孕措施的选择。在转诊过程中，应确保医疗服务的连续性，儿科护理团队在最后一次联合门诊和第一次成人门诊之间保持对患者的支持，心理咨询对 LN 患者也有重要价值。

（五）同伴支持的重要性

AYA 患者在身体和社交层面常受到限制，感觉与他人疏离。组织同伴支持活动，如狼疮康复营，有助于增强患者之间的社交联系，提高药物依从性，促进患者对疾病的接受、独立和自我效能感。这些活动还能为过渡护理提供反馈，对少数群体尤其有益。

（六）治疗依从性

SLE 患者药物治疗方案复杂，副作用多，导致治疗依从性差，影响疾病预后。在过渡阶段，应强调药物依从性的重要性，对于部分患者可考虑使用静脉注射药物。还可以借助手机应用推送提醒、用药日历、药盒等工具帮助患者提高依从性，医生可通过治疗药物监测评估患者依从性，同伴支持也有助于增强依从性。

四、结论

AYA 中的 SLE 患者，尤其是 LN 患者，是脆弱的群体。他们疾病进程更具侵袭性，肾脏受累患病率高，器官损伤累积多，肾脏和整体健康预后较差。同时，他们面临着严重的心理社会障碍，非白种人后裔的 AYA 患者更为脆弱。这些因素使得他们在向成人医疗系统过渡时面临诸多困难，容易出现护理中断和疾病发作。因此，需要制定结构化且可个性化调整的过渡护理方案，根据患者的社会和文化背景满足其独特需求。在过渡过程的准备阶段，应从 11 - 13 岁开始，实际转诊应根据患者和家庭的准备情况以及医院政策合理安排，晚转诊可能更有效。通过增强患者的自我责任和自我管理能力、提供多次教育、建立同伴支持网络等方式提高转诊准备度。过渡护理团队应多学科协作，包括儿科和成人专科医生、专科护士、心理医生以及全科医生，确保医疗服务的连续性。每个三级医疗中心都应建立结构化、组织良好的过渡护理门诊，以优化 AYA 中 SLE 和 LN 患者的治疗效果。