综述：非眼球震颤性运动亢进性眼动障碍（NHEMD）的识别、诊断与治疗

本文全面介绍非眼球震颤性运动亢进性眼动障碍（NHEMD），助你掌握其识别、诊断和治疗要点。

　　# 非眼球震颤性运动亢进性眼动障碍（NHEMD）的识别、诊断与治疗

在眼科和神经科领域，眼球运动相关的疾病一直是研究的重点。眼球震颤作为一种较为常见的不自主眼球运动，因其表现明显，多数从业者都能轻松识别和了解。然而，非眼球震颤性运动亢进性眼动障碍（non - nystagmus hyperkinetic eye movement disorders，NHEMD）却没那么容易被察觉，常被忽视。

一、NHEMD 的发病背景

NHEMD 的发病原因复杂多样。从解剖学角度来看，眼肌和动眼神经的内在异常是重要因素之一。例如，眼肌的病变可能导致其收缩和舒张功能出现异常，进而引发异常的眼球运动；动眼神经若受到损伤或出现病变，无法正常传递神经信号，同样会影响眼球运动的协调性。

大脑和脑干的病变也是 NHEMD 的常见病因。大脑作为人体的控制中枢，负责调节各种生理活动，其中就包括眼球运动。脑干则在眼球运动的神经传导通路中起着关键作用。当大脑或脑干出现病变，如肿瘤、炎症、血管病变等，就可能干扰眼球运动的正常调控机制，引发 NHEMD。

系统性疾病也与 NHEMD 的发生密切相关。一些全身性疾病，如糖尿病、甲状腺疾病等，会影响全身的代谢和血液循环。当眼部的血管和神经受到这些系统性疾病的影响时，就可能出现眼球运动障碍。以糖尿病为例，长期的高血糖状态会损害眼部的神经和血管，导致神经传导异常和眼部供血不足，从而引发 NHEMD。

免疫性疾病同样不可忽视。自身免疫反应可能会攻击眼部的组织和神经，破坏其正常结构和功能。例如，重症肌无力是一种常见的自身免疫性疾病，患者体内的免疫系统会错误地攻击神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体，导致肌肉无力，眼部肌肉受累时，就会出现眼睑下垂、眼球运动受限等症状，严重时可发展为 NHEMD。

药物因素也可能诱发 NHEMD。某些药物在治疗疾病的同时，可能会产生眼部副作用。比如抗精神病药物、抗癫痫药物等，长期使用可能会影响神经系统的功能，干扰眼球运动的正常调节，进而引发 NHEMD。

此外，还有部分 NHEMD 可能是功能性的，目前尚未明确其具体的病理生理机制，但推测可能与心理因素、环境因素等有关。

由于一些可治疗的疾病最初可能以 NHEMD 的形式表现出来，所以深入了解 NHEMD 对于临床诊断和治疗具有至关重要的意义。若能及时识别并准确诊断 NHEMD，就有可能早期发现潜在的严重疾病，为患者争取宝贵的治疗时机，改善预后。

二、NHEMD 的研究目的

本次综述旨在为临床医生和科研人员提供一份实用且全面的指南。一方面，帮助他们准确识别各种特定类型的 NHEMD。不同类型的 NHEMD 具有不同的临床表现和病理生理机制，只有准确识别，才能进行针对性的诊断和治疗。另一方面，指导他们选择合适的诊断测试方法。随着医学技术的不断发展，诊断 NHEMD 的方法日益增多，但每种方法都有其优缺点和适用范围。如何根据患者的具体情况，选择最恰当的诊断测试，是临床工作中的关键问题。此外，还希望能为 NHEMD 的治疗提供参考，制定出科学合理的治疗方案，提高患者的生活质量。

三、NHEMD 的研究结果

在研究 NHEMD 时，本文依据解剖学病变位置和潜在的病理生理机制对不同类型的 NHEMD 进行了分类探讨。

（一）眼外肌或动眼神经异常引起的 NHEMD

1. 上斜肌肌纤维颤搐（superior oblique myokymia）：上斜肌肌纤维颤搐是一种较为特殊的 NHEMD，主要是由于上斜肌出现异常的肌纤维颤搐所致。患者通常会感觉到眼部有细微的颤动，这种颤动可能是间歇性的，也可能是持续性的。在眼部检查时，可以观察到眼球出现细微的旋转运动，尤其是在眼球向内下方注视时更为明显。其发病机制可能与上斜肌的神经支配异常有关，神经信号的异常发放导致肌肉出现不自主的收缩。目前，对于上斜肌肌纤维颤搐的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。药物治疗方面，常用的药物有卡马西平、加巴喷丁等，这些药物可以通过调节神经传导，抑制肌肉的异常收缩。手术治疗则主要是针对病情较为严重、药物治疗效果不佳的患者，通过手术调整上斜肌的位置或切断部分肌纤维，来缓解症状。
2. 眼肌强直性痉挛（ocular neuromyotonia）：眼肌强直性痉挛也是由眼外肌或动眼神经异常引起的 NHEMD。患者主要表现为眼部肌肉的强直性收缩，导致眼球运动受限。例如，患者可能会出现眼球固定在某一位置，难以向其他方向转动的情况。这种疾病的发生通常与动眼神经的病变有关，如动眼神经受到压迫、损伤或炎症刺激等。在诊断方面，除了详细的眼部检查外，还需要进行神经影像学检查，如磁共振成像（MRI），以明确动眼神经是否存在病变。治疗上，首先要针对病因进行治疗，如解除动眼神经的压迫。对于症状较为严重的患者，也可以使用药物来缓解肌肉痉挛，如肉毒杆菌毒素注射，通过阻断神经肌肉接头处的乙酰胆碱释放，使肌肉松弛，从而改善眼球运动受限的症状。

（二）脑干和大脑受累引起的 NHEMD

1. 眼球跳动（ocular bobbing）：眼球跳动是一种较为明显的 NHEMD，主要表现为眼球突然快速向下运动，然后缓慢向上回到原位，呈现出类似 “跳动” 的动作。这种症状通常提示脑干存在严重的病变，如脑干梗死、出血等。脑干在眼球运动的调控中起着关键作用，当脑干受损时，眼球运动的正常节律被打乱，就会出现眼球跳动的症状。在诊断时，除了观察患者的眼球运动表现外，还需要进行头颅 CT、MRI 等检查，以明确脑干病变的部位和性质。治疗方面，主要是针对脑干病变进行治疗，如对于脑干梗死患者，可根据病情给予溶栓、抗凝、改善脑循环等治疗；对于脑干出血患者，则需要根据出血量和出血部位，选择合适的治疗方法，如保守治疗或手术治疗。
2. 眼阵挛（opsoclonus）：眼阵挛表现为眼球不自主的、无节律的、多方向的快速运动，看起来眼球像是在 “跳舞”。这种症状常见于感染后免疫反应、副肿瘤综合征等情况。在感染后免疫反应中，病原体感染人体后，免疫系统会产生免疫反应，在清除病原体的过程中，可能会误伤到神经系统，导致眼阵挛的发生。副肿瘤综合征则是由于体内肿瘤产生的某些物质，引起机体的免疫反应，进而影响神经系统，引发眼阵挛。诊断眼阵挛时，需要详细询问患者的病史，包括近期是否有感染史、是否存在肿瘤相关的症状等，并进行相关的血液检查、脑脊液检查以及影像学检查，以明确病因。治疗上，针对不同的病因采取相应的治疗措施。对于感染后免疫反应引起的眼阵挛，可给予糖皮质激素等免疫抑制剂进行治疗；对于副肿瘤综合征患者，则需要积极治疗原发肿瘤，同时给予免疫调节治疗。
3. 强直性向下注视偏斜（tonic downward gaze deviation）：强直性向下注视偏斜的患者，眼球会固定在向下的位置，难以向上或向其他方向转动。这种情况通常与中脑病变有关，中脑在眼球垂直运动的调控中起着重要作用。当中脑出现病变，如肿瘤、炎症、血管病变等，就可能导致眼球垂直运动的神经通路受损，从而出现强直性向下注视偏斜的症状。在诊断时，需要进行详细的神经系统检查和影像学检查，以明确中脑病变的情况。治疗上，同样是针对病因进行治疗，如手术切除肿瘤、抗感染治疗炎症、改善血管循环治疗血管病变等。

（三）功能性 NHEMD 和与特定神经系统疾病相关的非眼球震颤性眼运动亢进

1. 功能性 NHEMD：功能性 NHEMD 的病因目前尚不明确，可能与心理因素、环境因素等有关。这类患者的眼球运动异常通常缺乏明确的器质性病变证据，但患者确实存在眼球运动障碍的症状。例如，一些患者在精神压力较大时，会出现眼球不自主的运动，且这种运动在分散注意力或情绪缓解后可能会有所减轻。在诊断功能性 NHEMD 时，需要排除其他器质性疾病引起的眼球运动障碍，通过详细的病史询问、全面的体格检查和相关的辅助检查，如眼部检查、神经系统检查、影像学检查等，综合判断。治疗上，主要采取心理治疗和康复训练相结合的方法。心理治疗可以帮助患者缓解精神压力，调整心态，减少因心理因素导致的眼球运动异常；康复训练则通过特定的眼部运动训练，帮助患者改善眼球运动功能。
2. 与帕金森病相关的 NHEMD：帕金森病是一种常见的神经系统退行性疾病，除了典型的运动症状，如震颤、肌强直、运动迟缓等，还可能伴有眼部症状，其中就包括 NHEMD。帕金森病患者的眼部运动障碍主要表现为眼球运动的速度减慢、幅度减小，以及注视稳定性下降等。这是由于帕金森病会影响大脑中与眼球运动调控相关的神经核团，如黑质、纹状体等，导致神经递质失衡，进而影响眼球运动的正常功能。在诊断帕金森病相关的 NHEMD 时，首先要明确患者是否患有帕金森病，通过详细的病史询问、神经系统检查以及相关的辅助检查，如头颅 MRI、多巴胺转运体显像等，确诊帕金森病后，再评估患者的眼部运动情况。治疗上，在治疗帕金森病的基础上，可针对眼部症状给予相应的治疗，如使用药物改善神经递质水平，同时进行眼部康复训练，提高眼球运动功能。
3. 与眼睑痉挛（blepharospasm）相关的 NHEMD：眼睑痉挛是一种常见的局限性肌张力障碍疾病，主要表现为眼脸不自主的痉挛性收缩。部分眼睑痉挛患者可能会伴有眼球运动异常，这也属于 NHEMD 的范畴。眼睑痉挛导致眼球运动异常的机制可能与眼睑肌肉的痉挛影响了眼球周围的肌肉和神经，进而干扰了眼球运动的正常协调有关。在诊断时，主要依据患者的眼睑痉挛症状和眼部运动异常表现进行判断，同时需要排除其他眼部疾病和神经系统疾病。治疗上，对于眼睑痉挛，常用的方法是肉毒杆菌毒素注射，通过松弛眼睑肌肉，缓解痉挛症状。对于伴有眼球运动异常的患者，在治疗眼睑痉挛的基础上，可根据具体情况给予相应的眼部康复训练，改善眼球运动功能。

四、NHEMD 的研究结论

总体而言，本次综述对眼球运动亢进性疾病进行了全面的重新评估。通过对不同类型 NHEMD 的详细介绍，从发病背景、诊断方法到治疗措施，为临床医生和科研人员提供了一个系统的认识框架。在未来的研究中，还需要进一步深入探讨 NHEMD 的发病机制，尤其是功能性 NHEMD 的病因和病理生理机制，这将有助于开发更精准的诊断方法和更有效的治疗手段。同时，随着医学技术的不断进步，新的诊断方法和治疗技术可能会不断涌现，需要持续关注并将其应用于临床实践，以提高对 NHEMD 的诊疗水平，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。

NHEMD 作为一种复杂的眼部运动障碍疾病，其研究和诊疗工作任重而道远。但通过不断的探索和研究，相信在未来能够对 NHEMD 有更深入的了解，为眼科和神经科领域的发展做出更大的贡献。