右 II 型主动脉弓合并慢性 A 型主动脉夹层的杂交治疗：罕见病例揭示关键诊疗策略

研究针对右主动脉弓（RAA）合并 A 型主动脉夹层开展杂交治疗研究，患者术后死亡，为诊疗提供参考。

　　### 右 II 型主动脉弓合并慢性 A 型主动脉夹层的杂交治疗：罕见病例揭示关键诊疗策略
在人体的奇妙构造中，心血管系统宛如精密运转的 “生命引擎”，任何细微的结构异常都可能引发严重后果。右主动脉弓（RAA）便是一种极为罕见的解剖异常，在成年人群中的占比不到 0.1%。它的出现，源于胚胎发育时期右第四主动脉弓的持续存在以及左主动脉弓的向内折叠，这一异常常常悄无声息，多数时候不会引起人们的注意，但一旦引发症状，往往来势汹汹。

RAA 的症状成因复杂，当它伴有异常的左锁骨下动脉（ALSA）时，这条动脉可能会在食管后方、食管与气管之间或者气管前方 “捣乱”，压迫周围的纵隔结构。此外，主动脉瘤或夹层的出现，更是让情况雪上加霜。这些病变可能导致吞咽困难、呼吸困难、喘鸣、咳嗽等一系列令人痛苦的症状，严重影响患者的生活质量和生命健康。目前，对于 RAA 的病因尚未完全明晰，虽然已发现它与 22q11 缺失存在关联，但仍有许多未解之谜。而且，针对 RAA 合并主动脉夹层的治疗，也面临着诸多挑战，如何选择最佳的治疗时机和方法，成为了医学领域亟待攻克的难题。

为了探寻有效的解决方案，来自安卡拉比尔肯特市医院心血管外科的研究人员 Elif Coskun Sungur、Emre Demir Benli 和 Ahmet Sar?tas 开展了一项极具意义的研究。他们对一位 45 岁男性患者进行了深入研究，该患者同时患有慢性斯坦福 A 型主动脉夹层、II 型右主动脉弓、食管后走行的 ALSA 以及巨大降主动脉瘤，病情十分复杂。通过对这一罕见病例的治疗过程进行详细分析，研究人员积累了宝贵的经验，为后续类似病例的诊疗提供了重要参考。这项研究成果发表在《Discover Medicine》杂志上，引起了医学界的广泛关注。

研究人员在治疗过程中采用了多种关键技术方法。首先，通过多种影像学检查手段，如心脏和冠状动脉计算机断层血管造影（CTA）等，对患者的心脏形态和冠状动脉解剖进行了精准评估，从而明确了诊断。在手术治疗方面，采用了分期手术策略。一期手术中，通过正中胸骨切开术，进行了主动脉根部修复、升主动脉置换以及全弓置换（TAR）并运用象鼻技术处理降主动脉；二期手术则选择了胸主动脉腔内修复术（TEVAR）。在手术过程中，还运用了多种监测技术，如脑脊液（CSF）引流和压力监测、近红外光谱（NIRS）监测脑组织氧合等，以保障手术的安全进行。

研究结果具体如下：

• 患者病情诊断：患者因慢性咳嗽、呼吸困难等症状入院，经一系列检查，最终确诊为慢性斯坦福 A 型主动脉夹层、RAA、食管后走行的 ALSA（直径 10mm）以及近端降主动脉巨大动脉瘤（直径达 110mm）。
• 一期手术过程及效果：一期手术中，在体外循环（CPB）和选择性脑灌注（ASCP）支持下，成功进行了主动脉根部修复、升主动脉置换和全弓置换（TAR）并放置象鼻支架。术后患者苏醒，神经系统检查正常，但由于降主动脉巨大瘤囊对气管和食管的压迫仍未缓解，导致无法脱机，血流动力学不稳定。
• 二期手术及术后情况：考虑患者情况，二期手术选择 TEVAR，然而术后患者出现截瘫。随后，患者又出现肺部感染等多种并发症，虽经积极治疗，但最终因败血症和多器官功能衰竭于术后第 25 天死亡。

在讨论部分，研究人员指出，该病例的独特之处在于 II 型 RAA 合并非 Kommerell 憩室（KD）的 ALSA 且伴有 A 型主动脉夹层，这种情况极为罕见。在手术治疗方面，虽然杂交手术为高手术风险患者提供了一种选择，但也存在诸如动脉开口闭塞、动脉瘤收缩失败或继续生长、再次干预困难以及内漏、夹层和移位等并发症。在本病例中，由于患者病情复杂，解剖结构特殊，选择正中胸骨切开术进行一期手术，能够提供良好的手术视野，便于安全使用中央旁路技术和脑保护方法，为后续的杂交手术奠定基础。然而，最终患者仍不幸死亡，这也提示对于此类复杂病例，准确的解剖诊断、合适的手术方法选择以及术后多学科的密切随访至关重要，任何一个环节的疏忽都可能影响患者的预后。

综上所述，这项研究通过对罕见病例的深入分析，揭示了右 II 型主动脉弓合并慢性 A 型主动脉夹层的诊疗挑战和关键策略。虽然患者最终未能治愈，但研究过程中积累的经验和教训，为医学领域在该疾病的诊疗方面提供了重要的参考，有助于推动相关研究的进一步发展，为未来更多患者带来希望。