综述：中央淋巴管阻塞

本文聚焦中央淋巴管阻塞（CLO），探讨其治疗手段，包括非手术与手术治疗。

　　# 中央淋巴管阻塞：现状与治疗进展

一、引言

中央淋巴管阻塞（Central Lymphatic Obstruction，CLO）在医学和生理学领域是一个尚未被充分理解的范畴。淋巴系统如同身体的 “清道夫” 网络，外周淋巴管与通道相互交织，最终汇聚成中央通道，将淋巴液送回中央静脉系统。胸导管作为淋巴系统的 “主干道”，从位于骨盆 L1 - L2 水平的乳糜池起始，一路上行，在颈部的左锁骨下静脉和颈内静脉交汇处（Pirogoff’s Angle），将身体大部分淋巴液注入静脉系统。

然而，这个看似有序的系统存在着诸多个体差异。胸导管与颈部中央静脉的汇合方式多种多样，研究发现其终端分支数量不一，而且瓣膜的有无也不尽相同。这些解剖学上的变异，给 CLO 的识别、影像学解读以及干预治疗带来了不小的挑战。

二、流行病学

CLO 的发生不受年龄和性别的限制，在成人、儿童甚至新生儿中都有病例报道。遗憾的是，先天性胸导管异常的具体发病率尚不明确，成人中 CLO 的发病率同样难以精确统计。这是因为多种因素都可能导致中央淋巴管受损，像外伤、恶性肿瘤以及手术、放化疗等医源性损伤。例如，某些心脏、胸部和腹部手术，会让患者面临大约 2 - 7% 的中央淋巴管损伤和渗漏风险。

在治疗效果方面，约 70% 的病例通过营养治疗能取得成功，但对于那些治疗失败的婴儿来说，死亡风险会显著增加。CLO 患者的发病率和死亡率因病因及相关并发症的不同而差异较大，保守治疗无效的患者，死亡率在 10% - 50% 之间波动。

三、临床表现与检查

CLO 患者的症状与阻塞部位密切相关。在医院中，常见的症状有营养不良、疲劳、不明原因的腹痛、全身性淋巴水肿，以及骨盆、腹部、胸部或颈部出现乳糜液积聚。部分患者还会出现蛋白丢失性肠病（Protein Losing Enteropathy，PLE），这进一步加剧了慢性营养不良的状况。临床上，通常通过检测粪便中的甘油三酯含量来诊断 PLE。

CLO 的病因复杂多样，创伤、恶性肿瘤、先天性异常，或是手术、放化疗引起的医源性损伤，都可能成为 “罪魁祸首”。由于症状不典型，CLO 的诊断往往需要排除其他多种疾病。在进行基本的实验室检查后，高质量的磁共振淋巴造影（Magnetic Resonance Lymphangiogram，MRL）是常用的初步影像学检查手段。不过，经皮淋巴管造影能更准确地描绘淋巴管的解剖结构。

四、非手术治疗

传统上，CLO 的保守治疗主要包括低脂饮食和肠外营养支持。此外，还会使用药物来减少体内液体总量。针对乳糜腹水或乳糜胸腔积液，会采用反复腹腔穿刺或胸腔穿刺引流的方法。

低脂饮食通过减少肠道淋巴管对脂肪的吸收，从而降低淋巴液的生成；利尿剂等药物则有助于减轻整体液体负担，暂时缓解淋巴水肿。然而，这些方法只是 “治标不治本”。虽然能在一定程度上减轻症状，但无法改变 CLO 的根本病理生理过程。而且，反复进行经皮穿刺引流存在诸多风险，比如会导致免疫因子丢失、富含白蛋白的液体大量减少，还可能引发代谢紊乱、免疫功能受损和营养缺乏等问题。

五、手术治疗

随着显微外科技术以及术中荧光透视和淋巴管造影技术的不断进步，为 CLO 的治疗带来了新的曙光。在医疗机构中，胸导管旁路手术通常在杂交手术室进行，由介入放射科医生和整形重建外科医生共同协作。这种杂交手术模式，既能通过经皮穿刺实时观察中央淋巴系统，又能在开放手术中直接将胸导管与区域静脉进行旁路连接。

手术在全身麻醉、气管插管的条件下进行。介入放射科医生经腹部穿刺进入胸导管，随后进行淋巴管造影，以确定适合进行旁路手术的阻塞部位或解剖异常。穿刺置入的导管会保留在原位，为手术提供辅助，同时也为后续可能的导管介入治疗创造条件。

术前通过 MRL 筛查，大部分需要手术的中央淋巴管阻塞位于胸导管远端，通常经左颈部进行手术。在左颈部自然皱纹处做横向切口，依次切开颈阔肌，暴露胸锁乳突肌，将其横向切断，就能充分显露下方的颈动脉鞘。找到颈内静脉后，在其后方继续分离，直至找到 Pirogoff’s angle，进而定位胸导管。

在手术过程中，杂交手术模式的优势得以充分体现。如果胸导管难以辨认，借助杂交手术室的实时成像技术，能够精准定位，判断淋巴液的流动方向和阻塞位置。通过之前置入的导管进行淋巴管造影，并注入亚甲蓝，既能在荧光透视下确认，又能通过肉眼观察，确保在合适的位置进行胸导管旁路手术。

确定好旁路位置后，在颈部切断胸导管，用微血管 Acland 夹进行控制。接着寻找合适的静脉作为旁路通道，多数情况下会选择颈外静脉，在手术初期就会特意保留它。颈内静脉理论上也可作为旁路静脉，但胸导管往往较短，与颈内静脉进行吻合在技术上难度较大。选定静脉后，将其切断，确认通畅后用肝素盐水冲洗。然后使用静脉耦合器（如 Synovis MCA），将阻塞部位近端的胸导管残端与静脉进行端端吻合；若旁路连接到颈内静脉，则采用端侧吻合的方式。

吻合完成后，通过术中淋巴管造影和亚甲蓝染色，利用留置的导管确认吻合口通畅且淋巴液流动正常。确认无误后，拔除导管，分层缝合颈部切口，尤其注意对之前切断的胸锁乳突肌进行重新缝合。医生通常会在切口处放置闭式引流管，以便及时发现淋巴漏，并处理颈部手术留下的潜在死腔。患者术后一般需留院观察一晚，次日即可出院。

不过，这种手术方法的适用范围有限，主要针对颈部胸导管远端的阻塞。当阻塞部位在其他位置时，可能需要经胸部或腹部进行手术。宾夕法尼亚大学的研究团队在成人患者中开展了相关研究，回顾性分析了 4 例中央胸导管异常患者，接受中央淋巴静脉旁路手术后，75% 的患者症状完全缓解，25% 的患者症状部分缓解。此后，他们进一步扩大了淋巴水肿治疗中心的规模，治疗了 20 多例胸导管淋巴异常患者，相关回顾性分析仍在进行中。

在儿科领域，CLO 的治疗面临着更大的挑战，这不仅因为婴儿早期的病理生理过程较为复杂，还涉及到显微外科解剖的特殊性。费城儿童医院的专家首次报道了使用胸导管旁路手术治疗婴儿乳糜胸。后续对 8 例接受该手术的婴儿进行随访发现，75% 的患者手术技术成功，症状得到改善。波士顿儿童医院也分享了他们的经验，对 14 例因先天性中央淋巴管传导异常导致蛋白丢失性肠病的患者进行胸导管旁路手术，35.7% 的患者症状完全缓解，14.3% 的患者症状部分缓解。

六、结论

胸导管旁路手术作为显微外科重建领域的新兴技术，仍处于不断探索阶段。随着淋巴治疗中心规模的扩大，人们期望能够明确手术长期的通畅率和症状改善情况。未来的研究需要进一步精准筛选出能从手术治疗中获益的患者，从而推动这一领域的发展，为更多 CLO 患者带来康复的希望。