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这篇综述聚焦超声在风湿病关节外表现的评估，涵盖多器官，探讨进展与局限。
# 超声在风湿病关节外表现评估中的应用进展
引言
在风湿病领域，超声长期以来主要用于评估肌肉骨骼结构，在关节疾病诊断、病情评估方面发挥重要作用。近年来，其在肌肉骨骼系统之外的应用潜力逐渐受到关注。在多种风湿性疾病，如结缔组织病（CTDs）中，关节外表现对疾病诊断、发病机制研究及治疗方案选择至关重要。即使在传统以关节为中心的疾病，如类风湿关节炎（RA）中，关节外器官受累（如间质性肺病，ILD）的重要性也日益凸显。因此，超声作为评估这些关节外表现的一线工具，其在该领域的应用成为现代风湿病学的重要技能，本综述将围绕此展开详细探讨。
超声在肺部的应用
ILD 是 CTDs 常见的关节外表现，在系统性硬化症（SSc）、混合性结缔组织病（MCTD）、特发性炎症性肌病（IIM）患者中发病率较高，也是 RA 患者发病和死亡的重要原因。目前 ILD 的诊断手段各有局限，呼吸症状不特异且出现较晚，肺功能测试（PFTs）在早期或轻度 ILD 中敏感性不足，胸部 X 光对早期检测不敏感，高分辨率计算机断层扫描（HRCT）虽为影像学金标准，但价格昂贵且使患者暴露于电离辐射。
肺超声（LUS）在评估风湿病相关 ILD 方面展现出重要价值。ILD 的 LUS 关键特征包括 B 线和胸膜不规则。B 线是从胸膜线起源、延伸至屏幕底部且不衰减、随肺滑动同步移动的垂直高回声混响伪影，代表胸膜下小叶间隔受侵；胸膜不规则表现为胸膜线的连续性中断，呈现增厚、结节状或线状。多项研究证实了 LUS 对 ILD 的诊断价值，其敏感性和特异性较高，在早期 SSc 和 RA 患者中，即使无呼吸症状也能检测出 ILD。此外，LUS 测量的胸膜厚度与 HRCT 上的纤维化模式相关，可作为 ILD 的预后指标，还能用于监测接受抗纤维化治疗的 SSc 患者 ILD 的进展。
然而，LUS 在评估 ILD 时也面临挑战。如评估部位数量缺乏共识，B 线定量方法不统一，不同研究采用的定量、半定量或二分法评分优劣尚无定论，探头选择也存在差异。而且 B 线并非 ILD 特有，在多种肺部疾病及健康个体中也可能出现，影响诊断特异性。近年来，虽然有研究探索了剪切波弹性成像（SWE）测量胸膜硬度、人工智能（AI）和深度学习在 ILD 诊断和亚型分类中的应用，但目前在 LUS 中的应用仍处于探索阶段。
超声在血管方面的应用
血管炎是一组异质性炎症性疾病，根据受累血管大小分类。超声在大血管血管炎（LVV），尤其是巨细胞动脉炎（GCA）和 Takayasu 动脉炎（TAK）的诊断中发挥重要作用。GCA 主要影响 50 岁以上成人，累及颈动脉和腋动脉的颅外分支；TAK 主要影响年轻女性，累及主动脉及其主要分支。早期诊断对预防严重并发症至关重要。
传统上，颞动脉活检（TAB）是诊断 GCA 的金标准，血管造影用于 TAK 诊断，但目前影像学技术在诊断中的地位日益重要。欧洲抗风湿病联盟（EULAR）推荐超声作为 GCA 的一线诊断工具，GCA 的 “晕征” 已被纳入美国风湿病学会（ACR）/EULAR 分类标准。对于 TAK，EULAR 推荐磁共振成像（MRI），但超声在评估外周动脉方面仍有价值，尤其在 MRI 不可用时。
OMERACT 工作组确定了 LVV 的两个关键超声征象：晕征和压迫征，还有斜率征、内膜 - 中膜厚度（IMT）等特征也有诊断意义。研究表明，超声在 LVV 诊断中的敏感性较高，与其他成像方式相比，对颞动脉的检测更敏感，且与 PET - CT、MRI 有较好的一致性。此外，超声在 LVV 监测中也有应用前景，还可用于检测亚临床 GCA。不过，使用糖皮质激素治疗可能掩盖血管炎症迹象，影响超声结果解读；心血管危险因素会影响 IMT 测量，在有动脉硬化的患者中需谨慎判断；一些疾病的超声表现可能与 GCA 相似，需要鉴别诊断。近年来，高频探头、超声造影和 AI 等技术在血管炎诊断中的应用研究不断推进，但仍需进一步完善。
超声在唾液腺的应用
唾液腺是多种风湿性疾病的靶器官，尤其是干燥综合征（SjD），其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮（SLE）、SSc 和 RA 也会累及。SjD 导致唾液腺功能和结构逐渐受损，引发口干、眼干等症状，若未妥善管理还可能增加淋巴增殖性疾病风险。
超声用于评估 SjD 患者唾液腺已有 30 多年历史，其诊断准确性较高，与组织学、MRI 和唾液流量测量等传统诊断方法有良好相关性，阴性超声结果具有较高的阴性预测价值，可减少不必要的活检。2019 年，OMERACT 超声小组开发了半定量评分系统评估原发性 SjD 的唾液腺，主要评估腮腺和下颌下腺，基于腺体质地的不均匀程度和实质内低回声或无回声区域进行评分。此外，还开发了利用多普勒信号评估腺体炎症的评分系统，但生理血流和外部刺激会影响多普勒信号解读。超声在监测 SjD 疾病进展方面也有潜力，还可用于检测淋巴增殖性疾病，超声引导下的活检在诊断中应用越来越多。
尽管如此，超声在 SjD 及其他风湿性疾病唾液腺评估中的常规临床应用仍面临挑战，如未被纳入 2016 年 ACR/EULAR 原发性 SjD 分类标准，多普勒评估腺体炎症的诊断价值和敏感性有待进一步研究，OMERACT 灰阶评分系统在评估下颌下腺时可靠性欠佳。新兴技术如 SWE 和 AI 可能为更准确的诊断和疾病进展监测提供帮助，未来研究将聚焦于将这些技术整合到常规扫描方案中。
超声在肌肉方面的应用
炎症性特发性肌病
IIM 是一组以肌肉无力和炎症为特征的异质性疾病，肌肉活检是诊断金标准，但为有创操作，并非总是可行；肌电图可辅助鉴别肌源性和神经源性疾病，但结果可能不特异且依赖操作者经验。近年来，影像学在 IIM 诊断中的作用受到关注，MRI 是参考成像方法，但存在成本高、可用性有限、每次只能评估单个肌肉区域等局限。
超声可评估肌肉受累的多个方面，如肌肉质量和肌肉品质，患者接受度高，能进行动态和多部位评估。早期研究发现，IIM 患者受累肌肉区域水肿表现为低回声且增厚，但也有文献报道急性期肌肉水肿在超声上可能表现为回声增强，这一差异与相关组织学研究数量有限有关。目前对 IIM 患者不同疾病阶段（急性、慢性、萎缩）的超声表现仍在进一步研究中。肌肉厚度在急性期正常或轻度增加，随时间减少，评估筋膜厚度和肌周间隔的数据有限。多普勒信号在识别活动性炎症方面有前景，但可靠性仍需进一步明确。新兴的 SWE 在测量肌肉弹性方面结果不一，超声造影与 MRI 水肿有相关性，AI 和深度学习算法在 IIM 的早期准确分类中显示出潜力，但相关数据仍有限。
肌肉减少症
肌肉减少症是一种进行性疾病，特征为骨骼肌质量和力量下降，增加跌倒、骨折等不良事件风险。传统上分为原发性（年龄相关）和继发性（由其他疾病引起，包括风湿性疾病）。成像对于评估肌肉质量和品质至关重要，虽然双能 X 线吸收法（DXA）、CT 和 MRI 是金标准，但存在可用性、成本和辐射暴露等问题。
超声可检测肌肉减少症患者的定量变化（如肌肉萎缩，表现为肌肉厚度减少）和定性变化（如回声增强，提示肌肉纤维化或脂肪浸润）。临床实践和研究中常选择股四头肌进行评估，因其可靠性较高且与参考成像方法相关性良好。目前已开发多种超声评估肌肉回声的技术，如 Heckmatt 评分及其改良版本、M?ller 评分系统等。超声有望成为风湿性疾病肌肉变化早期检测的一线成像方式，未来可探索将其与其他方式联合，提高对肌肉减少症的理解和早期干预能力。此外，AI 和机器学习在超声评估肌肉减少症中的应用也值得期待，SWE 在该领域的研究还较少。
超声在神经方面的应用
腕管综合征（CTS）是风湿性疾病，尤其是 RA 常见的神经系统表现。传统上通过神经传导研究确诊，但超声在评估正中神经和腕管病理方面具有重要价值。CTS 的关键超声特征是受压部位正中神经横截面积（CSA）增加，可用于诊断和评估病情严重程度，CSA 阈值一般以高于 12mm2 为异常，但会因人体测量参数而异，检测正中神经内的多普勒信号可进一步提高诊断特异性。超声还能发现神经周围可能导致压迫的结构变化，如滑膜炎、腱鞘炎和晶体沉积，且超声引导下的皮质类固醇注射可降低 CTS 一年内复发风险。
RA 相关 CTS 与特发性 CTS 在超声表现上可能存在差异，前者常见炎症相关改变影响正中神经周围结构，后者主要是正中神经 CSA 增加。此外，超声还可评估其他压迫性神经病变，如肘管综合征、Guyon 综合征等。不过，超声评估深部神经的能力有限，且无法直接提供神经传导性或功能状态信息。新兴的 AI 在评估神经受累方面有一定作用，SWE 测量正中神经硬度对 CTS 的诊断性能较高，尤其是与 CSA 结合时。
超声在皮肤和皮下组织的应用
硬皮病
硬皮病是 SSc 的标志性特征，对疾病诊断和监测疾病进展具有重要意义。传统的改良 Rodnan 皮肤评分（mRSS）通过触诊评估皮肤增厚，存在观察者间可靠性差异大、对微小变化敏感性有限、无法区分皮肤不同病理阶段（水肿、纤维化、萎缩）等问题。随着超高频率探头的出现，超声可详细评估表皮、真皮和皮下组织的微小变化。研究发现，SSc 患者手指肿胀时，皮下组织先受累增厚，纤维化阶段真皮增厚，萎缩阶段真皮和皮下组织均变薄。超声还能检测出 mRSS 正常的 SSc 患者的亚临床皮肤受累。
目前皮肤超声在 SSc 患者中的常规应用仍面临挑战，世界硬皮病基金会正努力规范技术，需进一步研究确定健康人和 SSc 患者皮肤厚度的临界值，未来还可探索超声结果与皮肤活检分子模式及皮肤受累不同阶段的相关性。SWE 测量的皮肤硬度在 SSc 患者中显著高于健康人，比 mRSS 更可靠，有助于 SSc 皮肤受累的诊断和监测。
皮肤钙质沉着症
皮肤钙质沉着症是指皮肤和皮下组织中出现钙沉积，多见于皮肌炎（尤其是幼年型）、SSc、MCTD，罕见于 SLE。超声下，这些沉积物表现为边界清晰的高回声区域，可伴有或不伴有后方声影及周围多普勒信号。与传统 X 线相比，超声检测 SSc 患者皮肤钙质沉着症的敏感性较高，但在诊断准确性、操作者间变异性和标准化方面仍存在问题。皮下钙化也可能由其他疾病引起，超声在监测皮肤钙质沉着症随时间变化方面的作用尚不明确，多普勒信号的临床意义也有待进一步研究。
银屑病斑块和指甲银屑病
银屑病是一种慢性炎症性疾病，导致皮肤形成病变（银屑病斑块）。使用高频探头，银屑病斑块在超声下表现为表皮和真皮的多种形态结构改变，特征性表现为与健康皮肤相比，表皮和真皮增厚，呈现 “四带布局”，还可出现声影和真皮上层多普勒信号增加。
指甲银屑病（NP）是银屑病的重要表现，指甲复合体包括基质、甲床、甲下皮和甲上皮，NP 时会出现多种变化，如指甲基质改变导致白甲、凹陷、易碎，甲床改变导致甲分离和甲下角化过度。推荐使用高频线性探头（22 - 24MHz）对 NP 进行成像。目前超声在探索指甲受累与银屑病关节炎（PsA）关系方面具有潜力，已提出多种 NP 的超声分类方法，如 PsA 患者特征性表现为腹侧甲板完整性丧失。随着对银屑病和 PsA 靶向治疗的关注增加，超声在评估皮肤和 NP 进展方面可能有重要价值，但目前用于监测治疗反应的研究较少，且缺乏有效的评分方法，个体间皮肤和指甲变化的差异以及对高频探头的需求限制了其在临床实践中的广泛应用。
超声在风湿病关节外评估的新潜在靶点
近年来研究发现，超声在多种风湿性疾病关节外表现评估中有新的潜在应用。在贝赫切特综合征中，超声可检测静脉血管的活动性炎症及相关并发症；在 GCA 中，评估眼血管可能对疾病预后有意义；在 IgG4 相关性腹膜后纤维化中，超声可显示特征性肿块，但敏感性较 CT 低；在 SSc 中，超声可用于检查肠系膜动脉、分析指端和甲褶血管血流；在 SjD 中，对泪腺的超声评估也显示出一定潜力，但目前缺乏成熟的评分系统。
结论
超声在评估多种风湿性疾病的关节外表现中发挥着越来越重要的作用。在 ILD 的诊断和管理方面，LUS 具有重要价值；在 LVV 中，超声改变了早期诊断模式；超声还可有效检测 SjD 患者唾液腺变化，辅助肌肉疾病、周围神经病变、皮肤和皮下组织疾病的评估，在新兴领域也展现出应用潜力。然而，超声在该领域的应用存在局限性，如缺乏标准化协议和评分系统、操作者差异大、需要专业培训和设备等。新兴技术如 SWE、高频探头和 AI 的应用有望提高超声评估的准确性和临床实用性，未来需进一步研究以优化超声在风湿性疾病关节外表现评估中的应用，更好地服务于临床实践和患者管理。
