综述：冠状窦血栓形成：全面文献综述的见解

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　　### 冠状窦血栓形成：全面文献综述的见解
冠状窦血栓（Coronary Sinus Thrombosis，CST）是一种罕见且严重的疾病，在临床实践中常未得到充分认识。多数 CST 病例为急性，症状不典型、进展迅速且死亡率高；部分病例起病隐匿，会形成部分或不完全血栓，虽不立即致命，但随时间推移可能进展为严重并发症。本综述旨在通过全面回顾文献，深入探讨 CST 的病理生理机制、临床表现、诊断挑战以及与永存左上腔静脉（Persistent Left Superior Vena Cava，PLSVC）的关联，强调超声心动图、计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）和静脉造影等成像方式的应用价值，并介绍 CST 的治疗策略和治疗后随访的重要性 。

冠状窦的解剖与功能

冠状窦（Coronary Sinus，CS）位于心脏后部的房室沟内，是一个关键通道，它负责将约 60% 来自主要心脏静脉（如心大静脉、左房斜静脉、左室后静脉、心中静脉和心小静脉 ）的静脉血引流至右心房。这一引流过程对于清除代谢副产物和脱氧血液、维持心肌循环和心脏健康至关重要。心脏的静脉引流系统由三个部分组成：CS 是主要的引流系统；前心静脉负责处理剩余约 40% 的静脉血引流，同样汇入右心房，且与 CS 有众多吻合连接，以便在某一通路阻力增加时血液能够重新路由；最小的系统是心最小静脉，它直接引流至心脏各腔室，偶尔可承担高达 50% 的静脉回流 。CS 与前心静脉之间的吻合连接，以及心最小静脉的辅助引流，在一定程度上可减轻 CST 形成时的血流动力学影响，但这并不意味着 CST 在所有临床情况下都表现为良性，其严重程度仍受多种因素影响 。

冠状窦在心脏手术中的重要性

由于其独特的解剖和生理特性，CS 在多种心脏手术中发挥着核心作用。在解剖学上，CS 是心脏静脉系统介入的理想切入点。在心脏再同步化治疗（Cardiac Resynchronization Therapy，CRT）、心律失常消融以及多种心脏装置的植入等电生理手术中，CS 的位置至关重要 。此外，在心脏手术中，当顺行灌注受损时，CS 可作为逆行心脏停搏液的关键输注途径 。CS 还可作为放置脑室心房分流术的潜在通路，体现了其在某些中心静脉介入手术中的多功能性 。而且，CS 的扩张可作为诊断肺动脉高压或先天性缺陷（如完全性肺静脉异位引流，Total Anomalous Pulmonary Venous Return，TAPVR ）的线索 。

冠状窦在特定病理情况下的变化

CS 易受多种结构异常的影响，这些异常会导致显著的病理生理变化，尤其会影响静脉回流，并增加多种心血管并发症的风险 。
PLSVC 是最常见的先天性变异之一，多数 PLSVC 患者会出现 CS 扩张，这是由于额外的静脉负荷所致 。CS 内压力升高可能导致静脉淤血，使个体易形成血栓 。此外，扩张的 CS 可能会拉伸房室结或压迫希氏束，引发传导障碍，增加心律失常的风险 。
在冠状窦闭锁（Coronary Sinus Atresia，CSA）的情况下，CS 进入右心房的入口变窄或缺失，血液会通过侧支静脉绕过 CS 。另一种异常情况是无顶冠状窦综合征（Unroofed Coronary Sinus Syndrome，URCS），即 CS 壁的一部分缺失，导致 CS 与左心房之间形成直接连接，产生异常分流 。这些解剖异常都会增加静脉阻力，改变血流方向，导致进行性静脉淤血、右心房负荷过重，常伴有肺动脉高压 。在 URCS 病例中，血栓形成还会增加体循环栓塞的风险 。
CS 憩室和动脉瘤样扩张表现为 CS 局部向外突出或整体扩张，通常无症状，但由于血液淤滞会增加 CS 内血栓形成的风险 。此外，动脉瘤样扩张在高压条件下可能会破裂，严重时可导致心包积液或心包填塞 。CS 扩张还可能对心脏左侧造成机械性压迫，导致二尖瓣功能障碍，潜在地降低心输出量 。

冠状窦血栓形成（CST）

在影响 CS 的罕见疾病中，CST 是一种严重的疾病 。大多数有记录的 CST 病例属于急性类型，临床表现复杂 。其非特异性的临床表现、快速的进展以及总体的罕见性，使得 CST 的诊断极具挑战性，且死亡率高 。然而，也有一些病例起病隐匿，形成部分或不完全血栓，不会立即导致死亡，这归因于强大的侧支循环的发展 。因此，这类病例在临床上可能没有明显症状，没有心肌失代偿的迹象 。但需要注意的是，随着时间的推移，仍有可能出现进一步的并发症，如血栓进展为完全闭塞、血栓破裂和随后的栓塞，最终可能导致致命的后果 。

CST 的形成机制

CST 的形成机制被认为与其他部位的血栓形成机制类似，涉及魏尔啸三联征，即内皮损伤、高凝状态和静脉淤血 。根据病因，CST 可分为两种类型：侵入性 CST，通常发生于心内手术之后；自发性 CST，则与全身或局部因素有关 。
侵入性 CST 通常由中心静脉置管或心内手术引起，这些操作可能会损伤 CS 内皮，触发血栓形成 。在这些干预过程中，对 CS 内膜的机械性创伤会暴露内皮下组织，通过激活组织因子启动凝血级联反应，促进血小板的黏附和聚集 。此外，内皮损伤引起的湍流会进一步破坏局部血流动力学，增加剪切应力，促进局部血液淤滞，有利于血栓形成 。
自发性 CST 在没有先前内皮损伤或外部操作的情况下发生，与静脉淤血和高凝状态密切相关 。静脉淤血常发生在患有房颤、右心衰竭或先天性畸形（如 PLSVC 和动脉瘤样扩张）的患者中，这些情况会减缓血流，导致 CS 内血液停滞 。血液停滞限制了凝血因子的自然清除，营造了一个易于形成血栓的环境 。高凝状态可由全身性疾病（如癌症、炎症或自身免疫性疾病）引起 。先前的文献报道，某些疾病，如克罗恩病、特发性肺纤维化、川崎病、急性淋巴细胞白血病、抗磷脂抗体综合征等，都可能导致高凝状态 。生活方式因素（如可卡因滥用）和特定药物也会增加血液的凝固性，从而增加自发性 CST 的风险 。在某些情况下，CST 可能是自限性的，会自行消退 。例如，心肌梗死（Myocardial Infarction，MI）伴室壁破裂后可能会发生 CST，但随着破裂处愈合，血栓可能无需干预即可自行消散，这表明在特定心脏事件中，CST 可能是短暂性的 。

CST 与 PLSVC 的关联

回顾性分析发现，超过 20% 的 CST 患者同时存在 PLSVC 。PLSVC 的存在会改变静脉回流，使 CST 的临床过程更加复杂，可能需要更积极的抗凝治疗或在极少数情况下进行手术干预 。
PLSVC 由左前主静脉形成，在胎儿发育过程中通常会退化，但在 0.2 - 3% 的普通人群和高达 11% 的先天性心脏病患者中持续存在 。其临床意义通常取决于其引流部位和是否伴有其他异常 。在大多数情况下，PLSVC 通过 CS 引流至右心房，不会引起明显的血流动力学影响 。然而，CSA 可能与 PLSVC 同时存在，此时 PLSVC 可能成为冠状静脉的主要逆行引流途径，除非 CS 与心腔之间形成侧支引流途径 。在只有单一左上腔静脉（即无右上腔静脉）的患者中，头部、颈部和上肢的静脉回流完全依赖 PLSVC 进入 CS 。
如前所述，PLSVC 常导致 CS 扩张，进而引起静脉淤血，促进血栓逐渐形成 。这种缓慢的进展过程，加上侧支循环的发展，往往会掩盖症状，导致诊断延迟，直到血栓发展到更严重的阶段 。因此，在 CST 患者中早期识别 PLSVC，有助于了解潜在的血管结构，指导个性化的治疗策略，可能会改善治疗效果 。临床医生在诊断 CST 时，应及时筛查 PLSVC，以确保采取全面的治疗方法 。

CST 的临床表现

CST 的临床表现通常缺乏特异性，这使得诊断颇具挑战 。慢性 CST 病例可能在临床上没有明显症状，患者可能仅有模糊的症状，没有心肌失代偿的明显迹象 。呼吸困难是常见症状之一，这可能是由于静脉淤血、潜在的心脏功能障碍、肺动脉高压或肺栓塞引起的 。此外，心律失常可能由传导束受压导致 。慢性 CST 常因其他原因进行影像学检查时偶然发现，这反映了其通常无症状的特点 。然而，随着疾病进展或急性 CS 闭塞发生，慢性 CST 可能转变为急性 CST，症状会迅速恶化 。
急性 CST 病例通常表现出突然且严重的临床症状，常与 MI 相似 。常见症状包括剧烈胸痛、心律失常和血流动力学不稳定 。CST 导致 CS 快速闭塞会使静脉压力升高，限制冠状动脉血流，即使冠状动脉本身没有阻塞，也会引发心肌缺血 。这可能导致静脉和毛细血管网络淤血，进一步加重心肌损伤，并导致渗出性心包积液，增加心包填塞的风险 。急性 CST 可迅速发展为危及生命的情况，包括恶性心律失常、心肌梗死、急性心力衰竭和心源性猝死 。由于其进展迅速且容易被忽视，许多急性病例往往在死后才被确诊 。
慢性 CST 的罕见性和非特异性症状，常与其他心血管疾病重叠，增加了诊断的复杂性；而急性 CST 则具有较高的死亡风险 。早期识别和积极预防至关重要，在侵入性心脏手术后出现突然恶化的情况下，应将 CST 作为鉴别诊断之一 。

CST 的临床诊断

CST 通常在因其他无关情况进行影像学检查时偶然发现，因此影像学检查对于确诊 CST 和评估血栓程度至关重要 。

• 胸部 X 线：由于 CS 的位置，在胸部 X 线上很难直接观察到它 。然而，胸部 X 线可以通过 CS 扩张、异常心脏轮廓或识别引导导管的位置等间接征象提供一些信息 。
• 心电图（ECG）：ECG 在诊断 CST 方面的直接价值有限 。常见的表现（如心律失常或轴偏移）通常是非特异性的 。在一些慢性 CST 病例中，ECG 结果可能正常，因此其主要在急性发作或病情突然变化时具有一定价值 。但由于其与 MI 的特征重叠，典型的缺血性改变（如 ST 段改变）很难与 MI 区分开来 。
• 超声心动图：作为评估心脏异常的一线成像方式，经胸超声心动图（Transthoracic Echocardiography，TTE）和经食管超声心动图（Transesophageal Echocardiography，TEE）都为诊断 CST 提供了有价值的信息 。TTE 是一种无创、广泛可用且易于操作的方法，在心尖二腔和四腔视图中，可使用 M 型测量 CST 的大小和直径 。然而，由于 CS 位于心脏后部，TTE 对小血栓的可视化效果可能不佳，在肥胖或肺部疾病患者中敏感性更低，这可能导致误诊，如将 CST 误认为左心房肿块或将冠状窦血肿误认为血栓 。相比之下，TEE 由于食管靠近心脏，能够更好地显示 CS 和其他心脏后部结构，在改良的食管中段四腔视图和双腔视图中，TEE 比 TTE 能更精确地显示 CST 。但超声心动图在区分血栓和肿瘤方面存在局限性，因为其对组织特征的鉴别能力不足 。最终，选择 TTE 还是 TEE 取决于临床情况、患者状况和资源的可用性 。
• 计算机断层扫描（CT）：CT 是诊断 CST 的另一种重要工具 。它能提供 CS 及其周围结构的高分辨率图像，有助于详细观察血栓和相关的静脉异常 。非增强 CT 可以提供一些初步信息，特别是在识别 CST 的间接征象（如 CS 扩张）方面 。但由于非增强 CT 无法清晰区分周围组织，只能将慢性机化血栓显示为 CS 内的液性密度暗区，而无法显示急性血栓 。增强 CT（Contrast-Enhanced CT，CECT）在检测 CST 方面具有更高的诊断价值 。静脉注射造影剂可增强 CS 和周围血管的可见性，从而能够直接检测血栓，并评估其大小、位置和范围 。此外，CECT 对于确定静脉阻塞或栓塞很有价值，还能提供有关相邻结构的详细信息，有助于识别 CST 的潜在原因 。心脏 CT 作为一种特殊的增强成像方式，能够同时显示冠状动脉和心内结构，特别适合用于 CST 的评估 。总体而言，虽然非增强 CT 可作为评估 CST 的有用的第一步，但 CECT 因其更精确和全面的评估能力，是更优选的成像方式 。
• 磁共振成像（MRI）：MRI，尤其是增强 MRI，能够提供详细的软组织特征，有助于识别 CST 。它还可以帮助评估 CS 的解剖结构，识别任何先天性异常 。当 CT 无法提供足够的诊断清晰度时，通常会使用 MRI 。虽然 MRI 能够精确显示血栓，但通常用于非急性或复杂病例 。
• 静脉造影：静脉造影通常用于复杂的心脏或静脉解剖评估，特别是在需要进行导管或电极放置的手术中 。它对诊断 CST 非常有效，能够清晰、精确地显示 CS 及其分支 。静脉造影可以准确确定血栓的位置、大小和范围，也有助于识别其他复杂的静脉异常 。然而，静脉造影是一种侵入性检查，存在血栓形成或静脉损伤等风险 。因此，通常在非侵入性成像不足或手术前需要详细评估静脉情况时才使用 。

CST 的治疗策略

由于缺乏标准化的指南，CST 的治疗在很大程度上是经验性的，目前主要参考抗凝治疗的相关指南 。根据以往的研究病例，常见的治疗选择主要包括抗凝治疗和手术取栓 。

• 抗凝治疗：抗凝治疗是管理 CST 的基石，旨在防止血栓扩展并促进血栓溶解 。它也可作为手术取栓后的重要桥接治疗，以防止术后再次血栓形成 。标准的抗凝方案通常包括在急性期使用肝素，随后长期口服华法林或直接口服抗凝剂（Direct Oral Anticoagulants，DOACs），如利伐沙班或阿哌沙班 。抗凝剂的选择和剂量会受到多种患者特异性因素的影响，这些因素可能会影响治疗的有效性 。在 CST 的管理中，应强调静脉注射肝素的使用 。有研究报道，肝素可在一周内使血栓溶解，许多情况下，肝素能迅速恢复阻塞的 CS 的部分血流，改善循环，通常在一个月内可实现血栓完全溶解 。这突出了肝素作为 CST 早期关键治疗药物的有效性 。然而，也有病例显示，尽管联合使用肝素和华法林治疗，且国际标准化比值（INR）高于 2.0，但仍出现了血栓复发 。这表明在 CST 管理中存在挑战，对于高风险病例，可能需要调整或强化抗凝方案，包括扩大抗凝标准或考虑联合使用其他抗凝药物，以提供更高水平的保护 。密切监测和补充策略有助于维持血管通畅，降低再次血栓形成的风险 。新型抗凝剂，如利伐沙班和阿哌沙班，越来越多地被推荐用于 CST 的预防和治疗 。与传统抗凝剂相比，这些新型药物给药方案更简单，凝血监测频率更低，有助于提高患者的依从性 。它们通过直接作用于凝血级联反应，在预防 CST 形成和限制血栓进展方面具有潜力 。尽管临床经验和研究数据仍然有限，但新型抗凝剂在 CST 管理中的应用为进一步研究提供了一个有前景的方向 。
• 手术取栓：虽然抗凝治疗是 CST 的主要治疗方法，但在复杂病例中，尤其是在急性情况下，当需要快速缓解症状和稳定血流动力学时，手术干预就变得必要 。取栓手术可以立即解除阻塞，恢复血流，显著改善心脏功能，有效阻止可能致命的并发症的进展 。许多病例报告显示，手术后心脏功能明显恢复 。对于较大的 CST，即使患者没有症状，手术干预可能也是明智的选择 。例如，Wang Wei 报告了一例 9 cm 血栓的病例，由于抗凝治疗的不确定性和突发并发症的高风险，最终选择了手术治疗 。感染性血栓会增加治疗的复杂性，直接手术切除不仅可以减轻血栓负担，还可以最大限度地降低进一步炎症和感染扩散的风险 ，特别是在仅靠药物治疗效果不佳的情况下 。此外，由于影像学检查的局限性，有时难以明确 CS 内的肿块性质，手术可以提供明确的诊断和治疗 。例如，Yamaguchi M 的病例中，术后才确诊为血管瘤 。当 CST 影响瓣膜功能或涉及先天性异常时，手术治疗具有显著优势 。在二尖瓣或三尖瓣异常的情况下，血液反流和静脉淤血会促进血栓形成，而手术取栓可以恢复循环，防止血流动力学恶化 。对于先天性疾病，由于其改变了血流动力学，使患者易患 CST，矫正手术可以同时解决结构异常，降低 CST 的发生率，改善长期预后 。PLSVC 的存在会使手术规划变得复杂 。术前进行全面的影像学检查和规划对于应对这些解剖变异至关重要 。在 PLSVC 伴有 CSA 或右上腔静脉缺失的情况下，结扎 PLSVC 可能会危及生命 。如果 PLSVC 与 URCS 同时存在或连接到左心房，则可能需要进行血管重建 。当 PLSVC 与其他心脏异常（如房间隔缺损、二叶主动脉瓣或主动脉缩窄）相关时，术前仔细评估和制定策略就更为关键 。这些情况凸显了精确的解剖评估和精心制定的手术策略对于预防严重并发症的重要性 。根据手术的侵入性和患者的具体需求，CST 的手术治疗方法可分为不同类型 。开放式手术取栓通常在体外循环下直接进入
CS，可能需要进行开胸手术。这种方法适用于急性心脏功能障碍、完全阻塞、复杂结构异常、感染或大血栓等情况，能够彻底清除血栓，并对受影响的相邻瓣膜或血管异常进行矫正 。然而，开放式手术对患者身体状况要求较高，风险较大，恢复负担重，不太适合高风险患者 。微创或导管辅助取栓则是通过导管进入 CS，采用抽吸取栓、血管成形术和机械取栓装置等技术来破碎和清除血栓 。这种方法侵入性较小，恢复通常较快，且常在局部麻醉下进行，适用于部分阻塞、较小血栓或手术风险较高的患者 。但基于导管的技术对于较大或机化的复杂血栓可能效果不佳，有时如果无法完全清除血栓，可能需要额外的手术 。血管内支架置入术可用于存在血栓复发风险（如持续高凝状态）的病例，以维持 CS 通畅 。此外，当无法明确病变性质（如血栓与肿瘤），或在不损伤 CS 壁的情况下无法完全清除血栓或肿块时，血管内支架置入术是一种可行的选择 。该方法在取栓后可提供长期的血管通畅，一般被视为辅助措施，已有至少一例成功应用其预防 CST 复发的报道 ，但其应用指征仍需更多病例研究来验证 。另外，术后通常需要进行抗凝治疗，以防止血栓复发，维持 CS 通畅 。手术与抗凝相结合，为高风险或复杂病例提供了一种全面的治疗策略，既能立即清除血栓，又能长期预防血栓形成 。


治疗后随访



结构化的治疗后随访对于监测 CST 患者的血栓复发和管理并发症至关重要 。TTE 是一种方便有效的常规随访方法，被广泛推荐用于此目的 。然而，其固有的局限性使其不足以作为精确术后监测的唯一手段 。TEE 能够提供更清晰的图像，是 TTE 的重要补充，但由于其需要镇静或麻醉，在常规随访中的实用性受到限制 。高分辨率 CT 提供薄层扫描，能够更精确地成像，是检测 CST 复发和筛查血栓大小或位置细微变化的有力方法 。MRI 在需要软组织特征分析或 CT 结果不明确的情况下，能有效地补充 CT 检查 。不过，MRI 不适合不配合的患者，并且需要确认支架材料的兼容性，以确保安全和成像准确性 。虽然静脉造影能提供最详细的可视化效果，但其侵入性和相关风险限制了其在常规随访中的应用 。
在治疗后采用抗凝治疗方案的病例中，定期进行血液检查以监测凝血参数并调整剂量非常重要，这有助于维持治疗效果并最小化出血风险 。对于存在未纠正的潜在风险因素（如某些疾病或结构异常）的患者，应增加随访频率，以确保及时发现和处理潜在并发症 。



结论



CST 是一种罕见但可能危及生命的疾病，在诊断和治疗方面存在重大挑战 。其症状不典型，若未及时识别和处理，可能迅速进展为严重并发症 。抗凝治疗是治疗的基石，而手术干预则为急性和复杂病例提供了更多治疗选择 。深入了解 CST 的病理生理机制、临床表现和治疗方法，对于指导干预措施和改善患者预后至关重要 。多学科协作的方法将有助于完善治疗方案 。鉴于 CST 的高死亡率，在出现相关症状时，应始终将其作为鉴别诊断之一 。



文献综述方法



本综述系统地探索了关于 CST 的文献 。使用 “coronary sinus thrombosis” 和 “coronary sinus imaging” 等关键词，在 PubMed、Web of Science、Scopus 和 Google Scholar 等数据库中搜索 1974 年 1 月至 2024 年 12 月期间发表的文章 。纳入标准包括涉及 CST（无论是否伴有 PLSVC），并提供诊断成像、临床表现或治疗相关信息且以英文发表的研究（有一篇日语文章因具有独特且有价值的临床见解而被纳入 ）。排除标准包括缺乏足够临床或成像细节的研究、非血栓性冠状窦肿块、非冠状窦心脏血栓以及无法获取的出版物 。