奥地利维也纳医科大学结节病登记研究：新洞察与未来展望

为评估结节病患者特征，维也纳医科大学研究人员分析登记数据，发现患者异质性，具重要意义。

　　结节病，这一神秘的全身性肉芽肿疾病，如同隐匿在人体中的 “变色龙”，症状多样且难以捉摸。它可累及多个器官，在不同人群中的临床表现、器官受累情况和严重程度差异极大。在全球范围内，其发病率和患病率的跨度也较大，每 10 万人中约有 1 - 35.5 人发病，4.7 - 64 人患病 。过去人们认为 20 - 40 岁的年轻人是主要受害群体，但如今发现老年人同样易患。

目前，不同国家和地区的结节病研究存在差异，各国登记处的数据收集方式和设计各不相同，难以进行有效比较，这使得对结节病的全面认识和理解面临诸多困难。为了填补这一知识空白，深入了解结节病，维也纳医科大学的研究人员开展了一项关于结节病的登记研究，相关成果发表在《Scientific Reports》上。

研究人员建立了维也纳医科大学结节病登记处，收集了 2022 年 2 月至 2023 年 3 月期间奥地利各地疑似或确诊结节病患者的数据。该研究经维也纳医科大学伦理委员会批准（伦理委员会编号 EK 2246/2021），并遵循赫尔辛基宣言进行。研究人员持续收集患者的社会人口学数据、合并症信息、医疗管理数据（包括肺功能测试（PFT）、肺扩散能力、胸部 CT、脑部 MRI、心脏 MRI 和活检等诊断程序）以及治疗情况、住院情况、病情恶化和死亡信息等。

在数据分析阶段，研究人员运用多种统计方法对收集到的数据进行处理。对于分类参数，采用相对和绝对频率进行描述性统计；对于度量参数，则计算均值、标准差、中位数、范围和四分位数间距（IQR）。通过 t 检验、Mann - Whitney - U 检验和卡方检验等方法，对不同亚组之间的特征进行比较，以探究结节病患者各特征之间的关系。

研究结果显示，在参与研究的 199 名奥地利结节病患者中，女性患者占比 57.5%，显著多于男性。患者平均年龄为 52±13 岁，确诊时的中位年龄为 46 岁（IQR：36；55）。患者普遍超重，平均 BMI 为 28.3 kg/m2（±6.5）。几乎一半的患者（44.5%）为曾经或现在的吸烟者，其中男性吸烟者占比 63.8%。在合并症方面，最常见的是过敏（20%），其次是癌症（11.5%），2 型糖尿病（T2DM）占 7.5% 。

在器官受累和疾病分期方面，肺部是最常受累的器官（96.5%）。胸部 CT 检查结果显示，肺结节病 1 期患者占 34.5%，2 期占 46%，3 期占 9.5%，4 期占 6%，6% 的患者未检测到肺部受累（肺 0 期）。女性在肺 0 - 3 期的受累更为频繁，而在 4 期疾病中，男性明显更易受累。皮肤和眼部表现的患病率分别为 24% 和 14%。

在实验室检查方面，99.4% 的患者通过组织学确诊结节病，其中 76.65% 通过支气管内超声引导下经支气管针吸活检（EBUS - TBNA）确诊，6.6% 通过经支气管活检确诊，16.75% 通过其他组织（主要是皮肤）活检确诊。50.5% 的患者进行了支气管肺泡灌洗（BAL），BAL 淋巴细胞计数中位数为 21%（IQR 8；41） 。

在治疗方面，37.5% 的患者在患病期间接受了口服糖皮质激素（OCS）治疗，治疗的中位持续时间为 5 年（IQR 3；7.5）。接受 OCS 治疗的患者中，81.8% 处于肺 4 期疾病。

通过此次研究，研究人员首次对奥地利结节病患者进行了全面的特征描述，为结节病的研究提供了新的视角。研究发现患者具有明显的异质性，在现有基线特征、基本实验室值和肺功能的初步分析中，未发现与临床严重程度和诊断结果相关的明显关联 。

该研究也存在一定的局限性，如与其他登记处相比患者数量较少，且为单中心分析，可能存在部分患者未被检测到的情况。此外，由于登记研究的性质和回顾性观察，数据可能存在不完整和患者就诊不规律的问题 。

尽管如此，该研究意义重大。它为结节病的研究奠定了基础，未来通过长期随访分析，有望建立新的关联，帮助解开结节病病因之谜。同时，也为个性化治疗提供了依据，有助于优化结节病的治疗方案。随着研究的深入，未来有望在理解结节病病因、寻找相关生物标志物以及开发新的有效靶向治疗方法等方面取得突破，为结节病患者带来新的希望。