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这篇综述聚焦 Legg-Calvé-Perthes 病（LCPD），探讨其手术治疗方案及相关要点。
### Legg-Calvé-Perthes 病（LCPD）研究进展综述
Legg-Calvé-Perthes 病（LCPD）是一种罕见的儿童股骨头缺血性坏死疾病，通常发生在 5 - 10 岁儿童身上。自 1910 年首次被描述以来，尽管已经过去了一个多世纪，但它仍存在许多未解之谜。作为儿童髋关节常见疾病之一，其发病原因至今不明，目前已知多种致病因素，如遗传、血管、凝血障碍、生长因子以及环境因素等。
流行病学特征
在高加索人群中，LCPD 的发病率为每年 5 - 10/100,000 新病例，而非洲社区的发病率仅为 0.45/100,000。此外，该疾病存在明显的性别差异，男孩患病几率是女孩的 3 - 5 倍。大约 10 - 24% 的病例为双侧髋关节受累，且左右髋关节发病率无差异。疾病通常在 3 - 12 岁发病，5 - 7 岁为发病高峰期，2 岁以下和 10 岁以上儿童发病较为罕见，需谨慎进行鉴别诊断。
病理生理学与形态学
LCPD 的近端股骨骨骺缺血病因虽有多种理论，但至今仍未明确。疾病会经历初始、凝聚、碎裂、重建和愈合等不同阶段，每个阶段都伴随着股骨头的形态和结构变化。在疾病进展过程中，股骨头可能出现坏死、变形，影响髋关节的正常功能。
疾病分类
随着 X 射线在 1895 年的发现，放射影像学成为诊断 LCPD 的重要客观方法，此后出现了多种分类系统。常见的分类系统包括 Waldenstr?m 分类、Catterall 分类、Salter 和 Thompson 分类、Herring 分类以及 Stulberg 分类等。这些分类系统在评估疾病严重程度、预测疾病预后方面具有不同的价值。例如，Herring 分类通过评估股骨头外侧支柱的情况来预测疾病的长期预后，是目前应用最广泛的分类方法之一；Stulberg 分类则根据髋关节形态和一致性将疾病的最终阶段分为五组，用于估计 LCPD 的长期结局。此外，MRI 在疾病早期诊断中也发挥着重要作用，其相关参数如扩散加权成像（DWI）中的表观扩散系数（ADC）以及灌注 MRI 中的骨骺灌注情况等，对预测疾病严重程度和中期放射学结果具有重要意义，但目前 MRI 结果与手术结局的直接相关性尚未明确。
手术指征与预后
临床和放射学参数的预后价值对治疗方案的选择至关重要。年龄、外侧支柱状况、坏死程度、半脱位、外侧钙化、髋关节活动度和性别等因素都对预后有重要影响。例如，根据 Herring 的前瞻性多中心研究，对于 8 岁以上、Herring B 或 B/C 型髋关节的儿童，手术干预（如股骨内翻截骨术 FVO 或 Salter 骨盆截骨术 SIO）相比非手术治疗能显著改善预后；而 8 岁以下、Herring B 型髋关节的儿童，无论采用何种治疗方法，预后往往较好。此外，坏死范围较小（如 Catterall I 和 II 期）的患者预后相对较好，而存在 “头危象征”（如外侧钙化和半脱位）的患者预后较差。髋关节活动度越好，预后也越有利；女孩虽然患病几率较低，但由于骨骼成熟较早，股骨头重塑时间较短，往往预后更差，可能需要更密切的监测和更早的手术干预。总体而言，早期手术治疗（尤其是在疾病的碎裂阶段或更早）、较轻的初始疾病严重程度以及适当的术前髋关节活动度是手术成功的关键因素，但目前仍缺乏标准化的、基于证据的手术选择算法。
治疗方法
- 保守治疗：在 LCPD 的初始阶段，当髋关节活动度保持良好且影像学检查证实关节一致、骨骺位于髋臼中心时，保守治疗是首选方法。保守治疗旨在维持关节活动度、减少机械应力并优化股骨头自然重塑的条件。主要措施包括结构化物理治疗、牵引治疗（如有需要）、活动调整（如限制高冲击活动）等。近年来，非手术治疗策略进一步优化，强调患者和家庭教育、物理治疗主导的锻炼方案以及密切的临床监测。值得注意的是，目前的证据表明，支具和矫形器相较于积极的物理治疗并无额外益处，因此不再推荐使用。
- 手术治疗：手术治疗的主要原则是改善或恢复髋关节的包容，使股骨头中心与髋臼中心对齐。手术方法主要分为两类：containment-restoring 手术和非 containment-restoring 手术。
- containment-restoring 手术：此类手术可通过对近端股骨（如股骨内翻截骨术 FVO）或骨盆（如 Salter 骨盆截骨术 SIO、三联骨盆截骨术 TPO、髋臼周围截骨术 PAO 等）进行操作来实现。FVO 是全球治疗 LCPD 最常用的手术方法之一，通过改变股骨近端的角度，使股骨头的前外侧部分更好地纳入髋臼，预防继发性改变。SIO 则通过骨盆截骨，改变髋臼的方向，增加股骨头的覆盖面积，改善髋关节的生物力学环境，但可能会导致髋臼前倾或增加关节内压力等问题。TPO 适用于年龄较大（8 岁以上）、髋臼弹性降低的患者，通过三个独立的截骨术完全释放髋臼并重新定向，能更广泛地调整髋臼位置，但手术技术要求较高，并发症风险也相对较高。此外，还有股骨头缩小截骨术（FHRO）等手术，通过去除股骨头坏死的中央部分，重新定位外侧较为完整的部分，以改善股骨头的球形度和关节包容，但通常需要与髋臼周围截骨术（PAO）等联合使用。
- 非 containment-restoring 手术：当髋关节外展严重受限（如由于内收肌缩短导致的铰链外展现象）或出现其他不适合进行 containment-restoring 手术的情况时，可能需要采用非 containment-restoring 手术。例如，内收肌切断术可改善髋关节活动度，常作为其他手术的辅助措施；转子骨骺固定术可预防转子过度生长，改善髋关节生物力学；股骨颈延长截骨术（如 Morscher 股骨颈延长截骨术 FLO）可用于纠正股骨颈缩短和大转子过长的问题，恢复正常的解剖结构和步态模式；股骨外翻延长截骨术（FVEO）则用于治疗髋内翻或铰链外展现象，将股骨头内侧保存较好的部分纳入负重区，改善髋关节功能。此外，对于晚期出现的股骨髋臼撞击症（FAI），可采用手术髋关节脱位并修整股骨头或头颈交界处，或采用微创关节镜技术进行治疗，但对于因 LCPD 导致的某些类型的撞击症，手术可能会对软骨造成一定损伤。
并发症与后遗症
LCPD 患者在手术治疗后可能会出现多种并发症和后遗症。例如，手术可能导致肢体长度差异、步态异常（如 Trendelenburg 步态）、髋关节僵硬等问题。此外，疾病本身和手术治疗还可能引发股骨髋臼撞击症（FAI）、髋关节骨关节炎等远期并发症。对于严重的髋关节退变患者，全髋关节置换术（THA）是一种有效的治疗方法，但由于 LCPD 患者存在显著的解剖改变和生物力学变化，如髋臼形态异常、股骨近端硬化和畸形等，使得 THA 手术在植入物定位和稳定性方面面临挑战，手术风险增加，且术后翻修率相对较高。
结论
由于 Perthes 病的严重程度差异较大，目前尚无标准化的治疗算法。治疗方案必须根据每个患者的具体情况进行个体化调整，综合考虑放射学分类、风险体征、骨骼年龄和患侧髋关节活动度等因素。治疗的首要目标是保留髋关节活动度，根据疾病的进一步发展和不良预后指标的存在情况，可能需要进行手术干预，以恢复股骨头的球形度并改善关节包容。对于年轻患者，非手术治疗通常能取得较好的效果，但如果出现头危象征或髋关节活动度进行性丧失，则可能需要手术治疗。对于中度 LCPD 患者，FVO 或 SIO 治疗通常能取得良好效果；而对于严重病例，建议采用 FVO 联合 SIO、TPO 或 PAO 等手术，以获得更好的治疗效果。然而，LCPD 的治疗仍然面临诸多挑战，治疗效果并不总是令人满意。选择最合适的治疗方法主要取决于患者的发病年龄、放射学风险体征和坏死程度等因素。8 岁以上患者的治疗更为复杂，因为其股骨头重塑潜力较低。随着现代全髋关节置换术（THA）技术的不断发展，对于一些严重改变解剖结构的手术（如 Morscher 股骨颈延长截骨术）的需求通常不再那么迫切。未来的研究应进一步探索 MRI 参数与手术成功率之间的关系，以优化治疗算法，提高髋关节的长期保留率。同时，还需要关注社会经济因素对 LCPD 患者治疗效果的影响，采取措施减少治疗差异，确保所有患者都能获得公平的治疗机会和良好的治疗效果。
