外照射放疗成功治疗斯特奇 - 韦伯综合征脉络膜血管瘤：一项关键突破

为解决斯特奇 - 韦伯综合征（SWS）脉络膜血管瘤致视力损害问题，研究人员开展 EBRT 治疗研究，证实其有效。

　　在医学的奇妙世界里，有一种罕见的先天性疾病 —— 斯特奇 - 韦伯综合征（Sturge - Weber syndrome，SWS），它就像一个隐藏在身体里的 “调皮精灵”，会在皮肤、眼睛和大脑中搞出各种 “小麻烦”。这种疾病会让患者出现面部葡萄酒色斑，还可能引发青光眼、软脑膜血管瘤，甚至导致癫痫发作和类似中风的症状。更让人头疼的是，它偶尔还会 “盯上” 眼睛，引发弥漫性脉络膜血管瘤，进而导致视网膜脱离，严重损害患者的视力。

目前，针对 SWS 相关眼部并发症的治疗手段十分有限。传统的治疗方法，如散射光凝、冷冻疗法和近距离放射治疗，效果往往不尽如人意，尤其是对于有视网膜下液的患者。在这样的背景下，为了寻找更有效的治疗方法，中国医科大学的研究人员展开了一项重要研究，该研究成果发表在《BMC Ophthalmology》上。

研究人员对一名 14 岁患有 SWS 且因弥漫性脉络膜血管瘤导致视网膜脱离的女孩进行了研究。他们采用外照射放疗（External beam radiation therapy，EBRT）对患者进行治疗。具体来说，治疗分两个阶段进行，使用瓦里安 Halcyon 直线加速器，采用调强放射治疗（Intensity - modulated radiation therapy，IMRT）技术，第一阶段给予 20Gy 的剂量，分 10 次照射；第二阶段再给予 10Gy 的剂量，分 5 次照射，总剂量达到 30Gy。

研究结果令人振奋。在第一阶段治疗后，通过 CT 成像发现，患者的脉络膜厚度从最初的 12.14mm 显著减少到 5.41mm，缩小了 55% 。光学相干断层扫描（Optical coherence tomography，OCT）显示视网膜内有液体和杆菌层脱离（Bacillary layer detachment，BALAD）。完成第二阶段治疗后，成像显示肿瘤几乎完全缓解，视网膜层显著变平。随访过程中，患者表示视力有所改善，尽管难以确定具体的改善程度，但这已经是一个积极的信号。

研究结论和讨论部分意义重大。早期检测和监测 SWS 患者的脉络膜血管瘤对于保护视力至关重要，而定期进行眼底检查是实现早期发现的关键。此次研究表明，EBRT 是治疗 SWS 患者弥漫性脉络膜血管瘤（CH）的有效方法，不仅能显著减小肿瘤体积，而且通过补充治疗还有实现完全缓解的潜力。与传统治疗方法相比，EBRT 展现出了明显的优势。同时，研究还发现，质子治疗作为一种替代方式，因其布拉格峰的特性，能够精确靶向肿瘤并保护周围组织，为儿科眼部肿瘤的治疗带来了新的希望。此外，本病例是首次报道在额外放疗疗程后弥漫性脉络膜血管瘤完全缓解的案例，这表明补充放疗可能对类似病例有益，强调了适应性治疗策略在应对复杂 SWS 表现中的重要性。

这项研究为 SWS 相关眼部疾病的治疗开辟了新的道路，为眼科医生提供了更有效的治疗选择，也为未来相关研究奠定了坚实的基础，有望让更多患者重获清晰的视力。