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为探究大疱性类天疱疮（BP）患者临床结局及预后因素，研究人员开展回顾性研究，明确相关因素及预测模型，意义重大。
大疱性类天疱疮（Bullous pemphigoid，BP）是一种全球范围内最为常见的自身免疫性大疱性疾病（Autoimmune bullous disease，AIBD），它就像皮肤的 “小恶魔”，专门盯上皮肤里的 BP180
NC16A和 / 或 BP230 抗原，在皮肤或黏膜上搞破坏，冒出一个个鼓鼓的水疱，让患者苦不堪言。随着全球人均寿命的不断延长，这个 “小恶魔” 也愈发猖獗，发病率和患病率蹭蹭上涨，给医疗系统带来了沉重的负担。
目前，BP 的治疗和管理面临着诸多难题。它通常在老年人中发病，患者往往需要长期使用皮质类固醇和 / 或免疫抑制剂进行治疗，可效果却参差不齐。而且，BP 患者的预后情况很不理想，死亡率高，还特别容易复发。更让人头疼的是，关于 BP 患者治疗后的临床结局，如完全缓解停药（Complete remission off-therapy，CROT）、最低治疗量下的完全缓解等情况，相关数据少之又少，这让医生们在治疗和随访时常常感到 “摸不着头脑”。
为了攻克这些难题，来自山东第一医科大学附属皮肤病医院、山东省皮肤病性病防治研究所等机构的研究人员挺身而出，开展了一项为期 15 年的回顾性研究。这项研究成果发表在《American Journal of Clinical Dermatology》上，为 BP 的治疗和管理带来了新的曙光。
研究人员采用了一系列专业的技术方法。他们收集了 2009 年 1 月 1 日至 2023 年 12 月 31 日期间，山东省皮肤病医院收治的 BP 患者资料，这些患者就像是研究的 “宝藏”，为研究提供了丰富的数据来源。通过直接免疫荧光（Direct immunofluorescence，DIF）、间接免疫荧光（Indirect immunofluorescence，IIF）和酶联免疫吸附测定（Enzyme-linked immunosorbent assay，ELISA）等检测手段，对患者进行诊断和评估。在数据分析时，运用了 Cox 回归分析、逻辑回归分析等统计方法，还构建了列线图（Nomograms），来预测患者的死亡率和 CROT 概率。
下面来看看具体的研究结果：
- 研究人群特征：在 1063 名 BP 患者中，45 名因失访被排除，最终 1018 名患者纳入研究。其中男性 589 名（57.9%），女性 429 名（42.1%），平均发病年龄 69.7 岁。多数患者（80.6%）存在合并症，高血压最为常见（48.7%）。疾病严重程度方面，轻度（BSA<10%）、中度（10 - 30%）、重度（>30%）BSA（Body surface area，体表面积）受累的患者分别占 45.4%、21.9%、32.7% 。
- 死亡率分析：经过 51.48（1 - 178）个月的随访，33.8% 的患者死亡，1、3、5 年死亡率分别为 22.8%、31.2%、34.5%。发病年龄增加、>10% BSA 受累、DIF 检测 IgG 和 C3 双阳性会增加死亡风险，而全身皮质类固醇联合免疫抑制剂治疗可降低死亡风险。据此构建的死亡率预测模型准确性较高，列线图能帮助医生更直观地评估患者死亡风险。
- 完全缓解停药分析：31.5% 的患者实现 CROT，1、3、5 年 CROT 率分别为 10.9%、32.9%、47.5% 。诊断延迟时间短、基线抗 BP180 抗体 < 50 IU/mL 和使用非皮质类固醇全身药物治疗与 CROT 相关。CROT 预测模型有一定预测能力，列线图可辅助预测患者 CROT 概率。
- 复发分析：73.6% 的患者经历复发，1、3、5 年复发率分别为 21.9%、46.6%、60.9%。多数复发是患者自行调整用药导致的，基线合并症、≥10% BSA 受累和较高抗 BP180 抗体水平会增加复发可能性。
- 副作用：56.3% 的患者出现需要治疗的副作用，常见的有高血压、高血脂、高血糖等，还有 13.3% 的患者出现严重的股骨头缺血性坏死。
研究结论和讨论部分意义重大。该研究全面地识别出了与 BP 患者死亡率、CROT 和复发相关的危险因素，还系统地比较了不同治疗方案对死亡率和 CROT 的影响。构建的死亡率和 CROT 预测模型就像是医生手中的 “秘密武器”，能帮助医生制定更个性化的治疗策略，提高临床治疗效果，为优化 BP 的管理提供了有力的支持。不过，研究也存在一些局限性，比如数据可能存在回忆偏倚，部分生物治疗未纳入分析。但这并不影响它为后续研究和临床实践指明方向，相信未来会有更多针对 BP 的研究，帮助患者摆脱病痛的折磨。
