成人急性坏死性脑病（ANE）：典型影像与脑脊液特征的罕见病例及关键启示

研究人员对成人急性坏死性脑病开展研究，发现典型病例，强调早期诊断和治疗对改善预后意义重大。

　　《成人急性坏死性脑病（ANE）：典型影像与脑脊液特征的罕见病例及关键启示》

在医学的神秘领域中，脑部疾病一直是备受关注的焦点。急性坏死性脑病（ANE）作为一种极为罕见且凶险的脑部疾病，就像隐藏在黑暗中的 “杀手”，时刻威胁着患者的生命健康。ANE 通常被认为是流感等病毒感染引发的严重并发症，其发病机制犹如一场混乱的 “细胞因子风暴”，大量的细胞因子疯狂释放，破坏了血脑屏障，使得脑水肿、点状出血和坏死接踵而至。这种疾病在儿童群体中相对常见，但在成人身上却极为罕见，正因如此，成人 ANE 很容易被误诊，导致错过最佳治疗时机。

随着新冠疫情的全球蔓延，各种神经系统并发症如雨后春笋般涌现，成人坏死性脑病的病例报告也逐渐增多。然而，由于病情严重，多数患者预后不佳。在这样的背景下，解放军总医院第一医学中心神经内科的研究人员开展了一项极具意义的研究，旨在深入了解成人 ANE 的临床特征、影像学表现、脑脊液特点以及治疗和预后情况。该研究成果发表在《Journal of Medical Case Reports》上。

研究人员用到的主要关键技术方法有：对患者进行全面的神经系统评估，包括意识状态、肢体活动、反射等检查；采集脑脊液进行多项指标检测，如白细胞计数、蛋白质浓度、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、白细胞介素 - 2（IL - 2）、白细胞介素 - 6（IL - 6）、白细胞介素 - 8（IL - 8）等；运用多种影像学检查，如脑部磁共振成像（MRI）的扩散加权成像（DWI）、表观扩散系数成像（ADC）、磁敏感加权成像（SWI）以及 T1、T2 加权序列等；还进行了血清和脑脊液的宏基因组下一代测序、神经自身抗体检测等，以排除其他疾病。

研究结果如下：

• 病例呈现：一位 22 岁汉族男性患者，有着特殊的症状表现。他先是持续发热 10 天，随后出现心理和行为异常，紧接着又发生了癫痫和昏迷。患者 2 个月前感染过新冠，入院检查发现颅内压升高，脑脊液白细胞增多、蛋白质浓度升高，NSE、IL - 2、IL - 6、IL - 8 水平显著升高。血清中检测到针对新冠病毒的 IgG 和 IgM 特异性抗体。脑电图、肌电图等检查也呈现出异常结果。由于患者气管插管和机械通气，入院时无法进行脑部 MRI 检查。经过一系列治疗，患者逐渐好转，1 个月后脱离昏迷，能遵循简单指令。8 周后进行 MRI 检查，DWI 显示双侧丘脑和胼胝体压部对称高信号病变，ADC 成像在胼胝体压部有稍高信号，SWI 无出血信号，增强扫描正常，T1、T2 加权序列显示病变区域有软化和坏死。6 个月随访时，患者意识和大脑皮层功能恢复，但下肢肌力仍未恢复，上肢肌力恢复至 5 级，存在轻度共济失调。脑脊液各项指标恢复正常，DWI 显示病变区域高信号减弱，T1、T2 加权序列显示小脑半球和脑桥臂萎缩，第四脑室扩大。
• 讨论：ANE 病因和发病机制尚不明确，但可能与细胞因子风暴、血脑屏障功能障碍、病毒介导的内皮病变以及环境和宿主因素有关。该患者出现脑脊液白细胞增多，与传统诊断标准中 ANE 无脑脊液白细胞增多不同，可能是细胞因子风暴诱导白细胞趋化所致。患者 NSE 水平极高，表明神经元严重坏死和崩解，这或许可作为 ANE 的一个有用诊断指标。患者下肢运动功能严重受损，可能与神经根损伤有关，此前未见 ANE 相关神经根病的报道。患者的影像学表现既有典型的 ANE 特征，也有一些此前未在 ANE 中报道的情况，如 DWI 持续高信号，其机制有待进一步研究。目前 ANE 没有推荐疗法，该患者早期接受糖皮质激素和免疫球蛋白治疗，效果良好。

研究结论和讨论部分意义重大。该研究报告了一例罕见的成人 ANE 病例，其具有典型的影像学表现和独特的脑脊液特征。这提醒临床医生，在成人患者出现严重意识障碍、难治性癫痫和脑脊液 NSE 显著升高时，即使没有影像学证据，也应考虑 ANE 的可能，脑脊液白细胞增多不能作为排除标准。早期诊断和及时的免疫调节治疗对于改善患者预后至关重要。这一研究成果为成人 ANE 的临床诊断和治疗提供了宝贵的经验和参考，有助于提高对这种罕见疾病的认识和应对能力，为更多患者带来希望。