血清 IgE：抗干扰素 -γ 自身抗体综合征临床特征与疾病转归的关键指标

为探究血清 IgE 在 AIGAs 综合征中的作用，研究人员回顾性分析 163 例患者，发现其与病情严重程度相关，可指示治疗反应。

　　在医学的神秘世界里，免疫系统如同守护人体健康的忠诚卫士，时刻抵御着各种病原体的入侵。然而，有一种名为抗干扰素 -γ 自身抗体（AIGAs）综合征的疾病，却悄然打破了免疫系统的平衡。AIGAs 综合征是一种成人发病的免疫缺陷综合征，患者体内的 AIGAs 会阻断干扰素 -γ（IFN-γ）与其受体的结合，进而抑制 Janus 激酶（JAK）- 信号转导和转录激活因子（STAT）通路，让免疫系统陷入混乱，使得多种机会性感染趁虚而入，给患者带来沉重的疾病负担。

此前，人们虽已发现 AIGAs 综合征患者血清免疫球蛋白 E（IgE）水平升高，但 IgE 在该综合征的临床特征和疾病转归中究竟扮演着怎样的角色，却一直是个未解之谜。为了揭开这一神秘面纱，广西医科大学第一附属医院的研究人员开展了一项重要研究，相关成果发表在《BMC Immunology》杂志上。

研究人员采用回顾性研究方法，以 2021 年 1 月至 2024 年 7 月在广西医科大学第一附属医院就诊的患者为样本队列。他们从符合条件的患者中筛选出 163 例确诊为 AIGAs 综合征且有基线血清 IgE 水平测量数据的患者，依据基线血清 IgE 水平将这些患者分为两组：A 组（血清 IgE 水平≤212 IU/mL）和 B 组（血清 IgE 水平 > 212 IU/mL）。随后，研究人员收集患者的人口统计学和临床数据，运用间接 ELISA 和 Western blot（WB）分析检测 AIGAs 水平，同时通过多种统计分析方法探究血清 IgE 与临床特征、疾病转归之间的关系。

研究结果如下：

1. 患者基线特征：研究共纳入 163 例患者，A 组 97 例，B 组 66 例。在随访过程中，A 组有 41 例患者病情恶化，7 例死亡，1 例治愈；B 组有 42 例患者病情恶化，11 例死亡，1 例治愈。
2. 临床特征差异：B 组患者的感染发作次数显著多于 A 组，且血沉（ESR）、CD3?T 细胞、免疫球蛋白 G（IgG）、免疫球蛋白 A（IgA）和球蛋白（GLB）水平更高，白蛋白（ALB）和胆固醇酯酶（CHE）水平更低。在症状和体征方面，B 组疲劳、呼吸困难、食欲不振、浅表淋巴结肿大、皮疹、湿啰音、肝肿大和脾肿大的发生率更高。此外，B 组皮肤、骨髓和脾脏受累更为常见。通过相关性分析发现，血清 IgE 水平与血清 IgG、GLB、嗜酸性粒细胞（EOS）、血清 IgG4 和 ESR 呈正相关，与 ALB 呈负相关。
3. 血清 IgE 与临床结局的关系：随访期间，B 组患者病情恶化的次数明显多于 A 组。单因素 Cox 回归分析确定了 20 个病情恶化风险因素和 3 个保护因素。经过多因素 Cox 回归分析，高 AIGAs 滴度和白细胞计数（WBC）>22.52×10? cells/L 是 AIGAs 综合征患者病情恶化的独立风险因素。A 组无进展生存期（PFS）的中位数为 18 个月，B 组为 9 个月，B 组病情恶化风险更高，但两组总生存期（OS）无显著差异。
4. 糖皮质激素的治疗效果：研究观察到皮肤受累在高 IgE 组患者中较为普遍，且皮肤受累患者的多项指标高于无皮肤受累患者。糖皮质激素治疗对 AIGAs 综合征患者，尤其是 IgE 水平升高且有皮肤病变的患者有效，能显著降低多种指标，改善病情。

在研究结论与讨论部分，研究人员指出，血清 IgE 水平升高与 AIGAs 综合征更严重的临床特征相关，包括感染次数增加、炎症和免疫标记物升高以及多器官受累，特别是皮肤受累。这表明 IgE 可作为皮肤受累的标志物，还可能预示患者对糖皮质激素治疗的潜在反应。虽然 IgE 通常与过敏、感染等疾病相关，但在本研究中，患者很少有与 IgE 升高相关的过敏性疾病或基础疾病，这提示 IgE 可能通过自身免疫机制发挥作用。此外，研究还发现 AIGAs 综合征患者中，IgE 和 IgG 自身抗体（AIGAs）可能协同促进疾病的发生发展。不过，该研究也存在一定局限性，如属于回顾性研究，未对特异性 IgE 进行进一步分析，也缺乏对 IgE 自身抗体机制的实验研究。

总体而言，这项研究为 AIGAs 综合征的临床诊断和治疗提供了重要依据，让人们对 AIGAs 综合征有了更深入的认识。未来，还需要开展前瞻性研究和更多实验，进一步探索 IgE 与 AIGAs 综合征之间的关系，为攻克这一疾病带来更多希望。