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研究人员针对进展性肺纤维化（PPF）患者，探究 HRCT 相关指标与疾病进展关系，发现肺纤维化程度比 HRCT 模式更重要。
肺纤维化研究：HRCT 模式与肺纤维化程度谁主沉浮？
在肺部疾病的研究领域，进展性肺纤维化（Progressive Pulmonary Fibrosis，PPF）一直是备受关注的难题。PPF 通常用来描述除特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）外，患有纤维化性间质性肺疾病（Interstitial Lung Disease，ILD）患者出现的进行性肺纤维化 。它就像肺部的 “慢性杀手”，悄悄地侵蚀着患者的肺功能。虽然已有各种标准来定义 PPF，但它的进展速度却因人而异，难以精准把握。这使得如何准确判断哪些 PPF 患者处于疾病快速进展的高风险中，成为临床治疗的关键难题。因为这直接关系到治疗决策的制定，比如是否要及时安排患者进行肺移植评估，或者提供姑息治疗。
高分辨率计算机断层扫描（High - Resolution Computed Tomography，HRCT）在 ILD 患者的诊疗中，本应是重要 “帮手”。以往研究表明，HRCT 上的普通间质性肺炎（Usual Interstitial Pneumonia，UIP）样模式与多种 ILD 患者的不良预后有关，而且在 IPF、系统性硬化症相关 ILD（Systemic Sclerosis - associated Interstitial Lung Disease，SSc -ILD）等疾病中，HRCT 显示的纤维化程度越重，患者预后往往越差。然而，在 PPF 患者中，HRCT 上肺纤维化的定量指标与疾病进展之间的关系是否依然成立？HRCT 显示的 ILD 程度能否提供超越常规临床变量的预后信息？这些问题一直悬而未决。
为了解开这些谜团，来自美国多中心的研究人员利用 ILD - PRO Registry（一个前瞻性多中心美国 PPF 患者注册库）的数据，开展了一项极具意义的研究。该研究成果发表在《Respiratory Research》杂志上。
研究人员为了开展此项研究，采用了多种技术方法。首先，他们从 ILD - PRO Registry 中筛选出符合条件的患者，这些患者需患有除 IPF 外的 ILD，同时伴有网状异常和牵引性支气管扩张，且在过去 24 个月内满足 ILD 进展的标准 。其次，对于患者在特定时间内进行的 HRCT 扫描图像，研究人员运用先前开发的机器学习算法进行分析，从而得出定量评分，包括定量肺纤维化（Quantitative Lung Fibrosis，QLF）、定量磨玻璃影（Quantitative Ground Glass，QGG）、定量蜂窝囊肿（Quantitative Honeycomb Cysts，QHC）和定量 ILD（Quantitative Interstitial Lung Disease，QILD）等评分 。最后，研究人员运用线性或比例优势逻辑回归、Cox 比例风险模型等统计方法，分析 HRCT 模式、定量评分与疾病严重程度、疾病进展之间的关联。
下面来看看具体的研究结果：
- 患者基本情况：研究共纳入 395 例患者，他们的年龄中位数为 67 岁，近半数为当前或既往吸烟者。最常见的 ILD 类型是自身免疫性疾病相关 ILD 和过敏性肺炎。同时，大部分患者正在接受免疫抑制剂 / 细胞毒性药物治疗，还有部分患者在服用尼达尼布。
- HRCT 结果：45.1% 的患者 HRCT 呈现 UIP 样模式，其余患者为其他模式。UIP 样模式患者与其他模式患者的各项定量评分中位数相似。进一步分析发现，UIP 样模式仅与较高的 FVCpredicted%（预测用力肺活量百分比）相关，与其他疾病严重程度指标并无显著关联。而 QLF 评分的三分位数则与所有疾病严重程度指标显著相关，评分越高，患者的肺功能越差，氧气使用需求也越高。
- HRCT 结果与疾病进展的关系：在中位随访 17.3 个月期间，UIP 样模式患者和其他模式患者的 ILD 进展风险、死亡率并无显著差异。在未调整分析中，QLF 评分最高三分位数的患者，ILD 进展或死亡风险增加；但在调整性别、年龄、FVCpredicted% 和氧气使用等因素后，这种差异不再显著。此外，QILD 评分、QGG 评分和 QHC 评分的三分位数与 ILD 进展或死亡风险均无显著关联。
在研究结论和讨论部分，此次研究有重要意义。与以往针对非 PPF 的 ILD 患者的研究不同，该研究未发现 HRCT 上的 UIP 样模式与 ILD 严重程度或进展之间的关联。在未调整分析中，较高的 QLF 评分与疾病严重程度和进展相关，但调整临床变量后，这种关联消失，这意味着 QLF 评分并不能为已知 PPF 患者提供额外的预后信息。研究还发现，除 QLF 评分外，其他定量 CT 指标与 ILD 进展或死亡风险无显著关联。这可能与研究队列中 QHC 评分较低，以及整体肺纤维化程度对疾病进展的影响更大有关。
不过，该研究也存在一些局限性，如评估 ILD 进展的时间相对较短、样本量较小，可能影响结果的准确性；HRCT 扫描是临床常规检查，缺乏标准化；HRCT 模式由单一放射科医生判定，存在观察者间差异等。但总体而言，该研究表明在 PPF 患者中，HRCT 上的肺纤维化程度比 HRCT 模式在预后判断上更重要，为临床医生在 PPF 患者的管理上提供了重要参考，也为后续研究指明了方向，即需要继续探索肺纤维化进展的风险因素，尤其是定量放射学生物标志物的价值。
