探秘儿童罕见病:健康男孩突发坏死性胆囊炎背后的诊疗启示

【字体: 时间:2025年02月24日 来源:Journal of Medical Case Reports 0.9

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  为解决儿童急性非结石性胆囊炎(AAC)诊断和治疗难题,研究人员开展相关病例研究。结果发现部分患儿症状不典型、病因难寻。推荐阅读,助您了解该疾病特点,为临床诊断与治疗提供新思路。

  
在医学的神秘世界里,儿童胆囊炎一直是个让人捉摸不透的 “小家伙”。尽管近年来它的发病率有所上升,但总体来说,在儿童群体中仍然比较罕见。大多数时候,它喜欢 “挑挑拣拣”,偏爱那些有肥胖、胆结石等易感因素的青少年,而 10 岁以下的孩子被它 “盯上” 的情况少之又少。

儿童急性非结石性胆囊炎(AAC,即胆囊在没有胆结石的情况下发生的炎症)更是其中的 “特殊分子”,它占儿童胆囊炎的 50 - 70%,而且常常出现在原本健康的孩子身上。以往大家都觉得,它的发病和病毒、细菌或者寄生虫感染脱不了干系,大多数情况下,通过保守治疗就能控制住病情。可问题来了,儿童 AAC 的发病原因真的就这么简单吗?当遇到症状不典型的病例时,医生们又该如何准确诊断和治疗呢?这些疑问就像一团团迷雾,笼罩在医学研究人员的心头,也促使他们不断探索,想要揭开儿童胆囊炎的神秘面纱。

为了找到答案,一群来自 [未提及具体单位] 的研究人员踏上了探索之旅。他们的研究成果发表在了《Journal of Medical Case Reports》期刊上,论文的题目是《Necrotic acute acalculous cholecystitis in a healthy child: a case report》 。这项研究就像是一把钥匙,为我们打开了了解儿童 AAC 的新大门,它让我们知道,当面对复杂的病情时,及时采取合适的检查手段,全面仔细地排查病因有多重要,也为以后医生们诊断和治疗类似病例提供了宝贵的经验。

研究人员在开展这项研究时,主要运用了这些关键技术方法:首先,对患儿进行全面的身体检查,详细记录各项生命体征和身体状况;然后,通过实验室检查,分析血液中的各种指标,如白细胞、C 反应蛋白、转氨酶、白蛋白等,从微观层面寻找病情的线索;接着,利用腹部超声检查,试图从影像中发现腹部器官的异常情况;最后,在病情危急且诊断不明确时,果断采用诊断性腹腔镜检查,直接观察腹腔内的状况,从而确定病因。

下面,让我们一起来看看研究人员都有哪些重要发现吧。

病例介绍


研究人员遇到了一个 8 岁的德国裔小男孩,这个小家伙原本身体倍儿棒,可突然有一天,他捂着肚子,疼得直打滚,被紧急送到了医院急诊科。在这之前,他已经难受了好几天,先是感觉浑身不舒服,还时不时地呕吐,不过好在呕吐在来医院的前一天止住了。可谁知道,前一天晚上,剧烈的腹痛突然来袭,疼痛像个调皮的小精灵,在他的肚子里到处乱窜,整个肚子都疼,尤其是右下腹到中腹部疼得最厉害。而且,他已经 3 天没有排便了,不过幸运的是,没有发烧的症状。医生给小男孩做了详细的身体检查,发现他发育正常,就是有点瘦,看起来没什么精神,脸色苍白,心跳有点快,每分钟 102 次,呼吸还算平稳,血压也正常,体温是 37.2°C 。肚子摸起来软软的,但能听到肠鸣音减弱,按压的时候整个肚子都疼,特别是麦氏点附近,还有明显的腹膜炎体征。

接着,医生们又给小男孩做了一系列的实验室检查。检查结果显示,他的白细胞数量正常,可 C 反应蛋白却升高了,转氨酶也有点高,白蛋白还降低了,其他一些指标,像碱性磷酸酶、胆红素、γ - GT、胆碱酯酶、肌酐、尿素和血气分析都还算正常。腹部超声检查时发现,小男孩的小骨盆里有一些液体,肠道里充满了气体和粪便,胀得鼓鼓的。由于这些干扰,很难看清腹部器官,不过大致看起来肝脏和胆囊好像没什么问题,阑尾也看不到。

从这些检查结果来看,就像走进了一个迷宫,没有一个明确的指向。既找不到明显的风险因素,以前也没有得过什么大病,这让医生们很难确定小男孩到底得了什么病。他们猜测,可能是急性阑尾炎、梅克尔憩室穿孔、内疝嵌顿导致的肠梗阻,还有胆囊炎。医生们尝试了各种办法,用了泻药,输了液,还打了止痛针,可小男孩的病情不但没有好转,反而越来越严重,右半腹的压痛感更明显了。在这种紧急情况下,医生们当机立断,决定不再进行其他影像学检查,直接做诊断性腹腔镜检查,好赶紧找到病因,进行治疗。

手术开始了,医生们先在小男孩的肚脐上方插入了一个 10 毫米的套管针,又在左右下腹部各插入了一个 5 毫米的套管针。一开始,他们以为是阑尾炎在捣乱,因为手术中看到阑尾又肿又红,于是就先把阑尾切除了。接着,医生们继续仔细检查腹腔,发现肝脏圆韧带周围有一些黄色或绿色的清亮液体,这引起了他们的怀疑。再仔细查看胆囊,发现胆囊被大网膜紧紧包裹着,去掉周围粘连的脂肪后,竟然看到胆囊已经完全坏死了!医生们赶紧对胆囊进行穿刺,把抽出的绿色胆汁保存起来做微生物检查,最后又小心翼翼地把胆囊切除了。手术结束后,病理检查的结果证实了医生们的判断,小男孩得的是急性非结石性坏疽性胆囊炎、胆囊周围炎,还有急性糜烂性卡他性阑尾炎。

为了进一步弄清楚病因,医生们又给小男孩做了血清学检查,查了甲型肝炎病毒、巨细胞病毒和 EB 病毒,还对腹腔穿刺液、胆汁穿刺液、粪便和尿液进行了微生物检查,可结果都没有发现有病毒、细菌或者寄生虫感染的迹象。不过好在,手术后给小男孩用了头孢呋辛和甲硝唑进行静脉注射治疗,没过几天,他的症状就完全消失了,很快就康复出院了。

讨论


在急性胆囊炎的 “大家族” 里,急性非结石性胆囊炎(AAC)算是个 “小众成员”,只占 2 - 15% 的比例。以前大家都觉得,AAC 喜欢找那些 50 岁以上做完手术或者病情危重的患者。但最近的一些研究发现,情况好像有点不一样,越来越多没有严重疾病、也没做过手术的人也得了 AAC,甚至还有一小部分人连常见的风险因素都没有。

儿童 AAC 和成人 AAC 相比,更是有着自己的 “个性”。在儿童群体中,AAC 可是胆囊炎症里的 “主力军”,占了 50 - 70% 。大多数情况下,健康孩子得 AAC 主要是因为病毒感染,像甲型肝炎病毒(HAV)和 EB 病毒就比较常见,细菌感染导致的相对少一些。不过,也有一些特殊情况,比如腹部受到撞击、做了阑尾切除手术、严重烧伤或者长期肠外营养的孩子,也可能会得 AAC 。

坏疽性胆囊炎(GC)是胆囊炎的一种严重并发症,就像是胆囊炎这个 “小恶魔” 突然升级成了 “大怪兽”,会大大增加患者的发病风险。如果急性胆囊炎治疗不及时,胆囊长时间缺血,就很容易发展成 GC 。有研究表明,差不多 20% 的急性胆囊炎患者最后都会发展成 GC ,而且如果住院时间晚、白细胞数量低,还会影响患者的死亡率呢。

这个小男孩的情况就很特殊,他是少数原本健康却得了 AAC,还发展成了 GC 的孩子之一,更奇怪的是,他的病因一直都没找到。和其他类似病例相比,小男孩虽然也有腹痛、呕吐、腹部压痛、C 反应蛋白升高等症状,可他既没有发烧、黄疸,白细胞数量也正常,超声检查时胆囊壁也没有增厚,胆囊也没有肿大。各种检查都没有发现细菌、寄生虫感染的证据,这可把医生们难住了。这也说明了,诊断儿童 AAC 可不是一件容易的事,尤其是当那些典型的临床症状和影像学表现都没有的时候,就更像是大海捞针了。

超声检查本来是诊断 AAC 比较可靠的方法,一般来说,胆囊壁增厚是 AAC 比较明显的特征。可小男孩的胆囊壁并没有增厚,这就像给诊断之路设置了一道障碍。虽然 CT 检查也能帮助诊断,但它的使用受到一些限制,比如有的地方没有设备,而且 CT 检查还有辐射,不能随便给孩子做。

之前也有研究人员强调过,儿童 AAC 的诊断在临床和实验室检查方面都很有挑战性,因为它的症状和其他腹部炎症疾病太像了,很容易混淆。就像这个小男孩,他的很多症状和其他病例都有相似的地方,但又有一些不同,比如没有黄疸。这也提醒医生们,在诊断的时候,不能只看表面现象,就算没有那些 “典型” 的症状,也要想到 AAC 的可能性。而且,对于那些看起来没有风险因素的孩子,如果实验室和影像学检查提示有炎症,医生们一定要提高警惕。

之前还有一个类似的病例,一个 2 岁的小男孩,也没有明显的风险因素,症状和这个 8 岁小男孩有一些不同,但同样在培养中没有发现典型的病毒和细菌病原体。这也再次说明,AAC 的表现多种多样,诊断的时候一定要小心谨慎。

这个病例中,因为小男孩的病情一直在恶化,症状显示腹腔内的炎症越来越严重,医生们才决定进行诊断性腹腔镜检查。要是当时没有进行全面的腹腔探查,AAC 很可能会继续发展,胆囊壁可能会穿孔,后果不堪设想。

通过这个病例的研究,我们可以得出结论:虽然一开始诊断很困难,但诊断性腹腔镜检查就像是一把 “金钥匙”,帮助医生及时发现并处理了小男孩的病情,让他手术后很快就康复了。这也给所有的医生提了个醒,当常规的无创检查没办法确定病因,患者的病情还在不断恶化的时候,不要犹豫,该出手时就出手,考虑进行有创检查,这样才能避免耽误治疗。而且,在进行腹腔镜手术的时候,不管之前的检查结果怎么样,都要全面仔细地检查整个腹腔,可别放过任何一个可能隐藏疾病的角落。这项研究就像一盏明灯,为以后医生们诊断和治疗儿童 AAC 提供了重要的参考,让更多的孩子能够及时得到正确的治疗,恢复健康。

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