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为解决儿科 AIIRD 患者入住 PICU 结局数据少、PRISM III 和 PIM 3 评分预测作用不明等问题，泰国玛希隆大学研究人员开展相关研究，发现 SLE 是主要疾病，明确相关死亡因素及评分价值。推荐科研读者阅读，助力深入了解该领域。
在医学的广阔领域中，有一种疾病群体正受到越来越多的关注，那就是自身免疫性炎症性风湿性疾病（AIIRD）。这是一类复杂的慢性炎症性疾病，它就像一个调皮捣蛋的 “小怪兽”，会攻击人体的骨骼系统、血管和内脏器官等多个部位，给患者的健康带来极大的挑战。
AIIRD 包含了许多具体的病症，像系统性红斑狼疮（SLE）、幼年皮肌炎（JDM）、混合性结缔组织病等等。由于这种疾病的特殊性，患者的病情常常会像坐过山车一样，出现发作和缓解交替的情况。而且，患者在治疗过程中还可能遭遇疾病并发症，或者因为免疫调节治疗产生不良反应。免疫调节治疗通常会使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物，虽然这些药物能帮助控制病情，但也可能带来一些麻烦。
为了更好地治疗 AIIRD 患者，医生们提出了 “达标治疗（T2T）” 的理念，就像是给治疗设定了一个明确的目标，希望能让患者达到缓解状态，或者让病情处于低活动水平。然而，即便有了这样的目标，还是有不少患者病情严重，需要住进儿科重症监护病房（PICU）接受更高级别的治疗。
据统计，有高达三分之一的住院 AIIRD 患者需要进入 PICU。可是，PICU 里的情况也不容乐观，AIIRD 患者的死亡率在 9.13% - 15% 之间。医生们一直想弄清楚，到底哪些因素会影响这些患者的死亡率呢？目前已经知道一些可能的因素，比如使用有创机械通气、肾脏替代治疗、血管活性药物，还有心力衰竭等。
同时，在预测患者死亡率方面，也有一些评分系统被提了出来，其中比较常用的就是儿童死亡风险评分（PRISM）III 和儿童死亡指数（PIM）3。但不同的研究对于这两个评分系统的作用却有着不一样的看法，结果相互矛盾。而且，关于儿科 AIIRD 患者入住 PICU 的结局相关数据非常稀少，尤其是在东南亚国家。更重要的是，还没有专门的研究关注 PRISM III 和 PIM 3 评分在预测 AIIRD 患者死亡率方面的作用。
为了弄清楚这些问题，来自泰国玛希隆大学诗里拉吉医院儿科的研究人员，在《关节炎研究与治疗（Arthritis Research & Therapy）》期刊上发表了一篇名为《儿科重症监护病房中自身免疫性炎症性风湿性疾病患儿的特征、结局及死亡风险预测：PRISM III 和 PIM 3 评分的应用》的论文。他们通过研究得出了不少重要结论，这对于提高 AIIRD 患者的治疗效果和降低死亡率有着重要意义。
在这项研究中，研究人员使用了几种关键的技术方法。他们进行了回顾性队列研究，从医院的电子病历系统中收集了 2011 年 7 月至 2021 年 6 月期间，年龄≤18 岁、入住 PICU 的 AIIRD 患者的数据。为了评估疾病活动度和判断一些特殊病症，他们使用了特定的评分标准，比如用系统性红斑狼疮疾病活动指数 2000（SLEDAI - 2K）评分来评估 SLE 患者的疾病活动度，依据特定的分类标准来定义巨噬细胞活化综合征（MAS）。另外，他们还计算了 PRISM III 和 PIM 3 评分，这两个评分能帮助他们预测患者的死亡率。最后，运用统计分析方法，对收集到的数据进行深入分析，找出与死亡率相关的因素。
下面我们来看看具体的研究结果：
- 人口统计学数据和临床特征：研究发现，一共有 74 名患者，出现了 122 次 PICU 入院情况，其中女性患者占比 74.3%。患者初次被诊断为 AIIRD 时的平均年龄是 10.7 ± 3.8 岁，而入住 PICU 时的平均年龄是 12.0 ± 4.3 岁。在众多 AIIRD 类型中，SLE 占比最大，达到了 83.8%，其次是系统性幼年特发性关节炎（5.4%）、JDM（2.7%）和显微镜下多血管炎（2.7%）。有 20 名患者（27%）是在入住 PICU 期间首次被诊断出 AIIRD。
- 入住 PICU 的原因：在 122 次入院情况中，感染和疾病发作同时存在是最主要的入院原因，有 36 次（29.5%）。单纯疾病发作导致入院的有 32 次（26.2%），仅因感染入院的有 23 次（18.9%）。AIIRD 的并发症也是入院原因之一，有 14 次（11.5%），比如后可逆性脑病综合征、容量超负荷、肺栓塞等。在感染方面，肺炎最为常见，有 56 次（45.9%）入院都出现了肺炎。细菌肺炎最常见的致病菌是鲍曼不动杆菌和嗜麦芽窄食单胞菌，侵袭性肺曲霉病也有 20 次（37.5%）入院病例。
- PICU 入院结局和预后因素：PICU 入院患者的死亡率是 14.8%，122 次入院中有 18 名患者死亡，其中 17 名是 SLE 患者，1 名是 JDM 患者。非幸存者中，感染、感染合并疾病发作、严重狼疮性心肌炎和心源性休克、疾病并发症等都是导致死亡的原因。研究还发现，使用有创机械通气、气胸和血小板减少与死亡率相关。进一步分析 PRISM III 和 PIM 3 评分后发现，这两个评分在非幸存者中显著高于幸存者。通过绘制受试者工作特征（ROC）曲线评估这两个评分的预测能力，结果显示 PIM 3 评分在预测儿科 AIIRD 患者死亡率方面，比 PRISM III 评分的辨别能力更好，而且两个评分的校准度都不错。
综合研究结果和讨论部分，我们可以看到这项研究有着重要的意义。首先，它明确了 SLE 是需要入住 PICU 的主要 AIIRD 类型，感染和疾病发作并存是入院的主要原因，这让医生们在面对 AIIRD 患者时，能更有针对性地关注感染问题，积极预防和治疗感染，避免疾病发作。其次，发现使用有创机械通气、气胸和血小板减少是死亡率的预测因素，这能帮助医生提前警惕这些情况，及时调整治疗方案，降低患者的死亡风险。最重要的是，研究评估了 PRISM III 和 PIM 3 评分在预测儿科 AIIRD 患者死亡率方面的作用，发现 PIM 3 评分的辨别能力更好，这为医生预测患者死亡率提供了更可靠的工具。
不过，这项研究也存在一些局限性，比如数据来自单一中心，研究设计是回顾性的，可能存在偏差、混杂因素和数据缺失的问题，而且研究期间治疗方法的变化也可能影响治疗结果。但这并不影响它为后续研究指明方向，未来还需要开展前瞻性研究，进一步验证这些评分系统的作用，找到更有效的治疗方法，让 AIIRD 患者能得到更好的救治，远离疾病的困扰，健康快乐地成长。
