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为探究 LAM 患者自我感知的疾病认知与感知状况及相关因素，中南大学湘雅二医院的研究人员开展调查研究。结果发现患者无助感高，多种因素影响认知与感知。推荐阅读，助您了解 LAM 患者心理，为临床干预提供思路。
在医学的神秘世界里，疾病认知和感知就像一把钥匙，影响着患者应对疾病的方式，进而决定着他们的生活质量和疾病预后。比如说，癌症患者如果对疾病有积极的认知，那他们的生活质量往往会更高。这是因为，当患者积极看待疾病时，他们更愿意配合治疗，保持乐观的心态，这些都有助于病情的好转。
而淋巴管肌瘤病（LAM），作为一种罕见的疾病，就像一个隐藏在暗处的 “神秘杀手”。它是我国首批认定的罕见病之一，主要侵袭女性，尤其是生育年龄的女性。LAM 可分为散发性 LAM（S-LAM）和与结节性硬化症相关的 LAM（TSC-LAM） 两种类型。这种病会给患者带来一系列麻烦，不仅会引发进行性的肺部症状，像气短、咳嗽、气胸，还可能导致肾血管平滑肌脂肪瘤和乳糜胸等问题，严重影响患者的生理、心理和社会健康。
目前，虽然有雷帕霉素等药物可以减缓疾病进展，也有吸氧治疗、手术干预等支持性治疗手段，但关于 LAM 患者的疾病认知和感知情况，却像一团迷雾，人们知之甚少。不知道患者对疾病的正面和负面认知处于什么水平，也不清楚哪些因素会影响他们的认知。这些未知，就像一个个亟待解开的谜团，阻碍着为患者提供更有效的心理支持和治疗方案。
为了揭开这些谜团，中南大学湘雅二医院的研究人员展开了深入探索。他们的研究成果发表在《Orphanet Journal of Rare Diseases》期刊上，论文题目是 “Self - perceived illness cognition and perception among lymphangioleiomyomatosis patients and related factors: A cross - sectional study”。通过这项研究，他们发现 LAM 患者普遍存在较高的无助感，尤其是那些患病时间长、活动受限严重的患者，这使得他们对疾病的看法更加消极。而且，做过手术的患者往往觉得疾病带来的益处更少。此外，疾病感知与疾病持续时间、雷帕霉素使用、家庭氧疗以及活动受限等因素密切相关。这些发现就像一盏盏明灯，为临床医护人员更好地照顾 LAM 患者指明了方向。
研究人员为了开展这项研究，采用了多种关键技术方法。2023 年 9 月，他们借助 “问卷星” 小程序，在网络上进行了一项横断面调查。通过这个调查，他们招募了 121 名确诊的 LAM 患者（其中包括 16 名 TSC-LAM 患者）。在调查过程中，收集了患者的社会人口学信息（像性别、居住地址、教育程度等）和临床特征（例如气胸病史、是否服用雷帕霉素等） 。同时，使用疾病认知问卷（ICQ）和简化疾病感知问卷（BIPQ）来评估患者对疾病的认知和感知情况。最后，运用 IBM SPSS Statistics Version 26.0 软件对收集到的数据进行统计分析，从而找出各种因素之间的关系。
下面来看看具体的研究结果：
- 患者调查：参与研究的 121 名 LAM 患者全是女性，而且超过八成的患者年龄在 35 岁以上。大部分患者都有孩子，近四成患者家庭月收入不超过 3000 元。81.8% 的患者在服用雷帕霉素，但很多人都出现了口腔溃疡、血脂升高、月经不调等不良反应，而且不同年龄组的不良反应差异明显。另外，41.3% 的患者需要家庭氧疗，46.3% 的患者接受过手术治疗，37.2% 的患者患病时间超过 7 年。从这些数据可以看出，LAM 患者群体具有一定的特殊性，他们面临着疾病和生活的多重压力。
- 严重程度和医疗保健使用情况：高达 80.2% 的患者表示大多数日子都有呼吸困难的症状。疾病对患者的活动限制也很严重，65.3% 的患者因为 LAM 无法正常工作。几乎所有患者在过去一年都因 LAM 住院，还有不少人住院次数超过三次。这表明 LAM 对患者的日常生活和健康造成了极大的影响，患者需要频繁的医疗干预。
- 当前症状：研究人员把患者按是否服用雷帕霉素和不同病程进行分类，观察他们过去一年的主要症状。服用雷帕霉素的患者，症状多为气短、胸闷、咳嗽，咯血比较少见，患病超过 7 年的患者，除气胸外，其他症状最为常见，而且没有症状的患者也多集中在这个病程组。没服用雷帕霉素的患者，很多没有症状，或者只有气短、胸闷，同样没有咯血症状，患病 1 - 3 年的患者不适症状相对较多。这些症状的差异，反映出雷帕霉素和病程对患者病情的不同影响。
- 疾病认知：ICQ 问卷的三个维度得分显示，患者的无助感得分较高（15.74 ± 4.68 分），接受度（16.00 ± 3.28 分）和感知益处（16.92 ± 3.86 分）得分相对较低。通过单因素方差分析发现，教育程度、年龄、家庭收入等多个因素都和患者的无助感得分有关。进一步的多元回归分析和偏相关分析表明，疾病持续时间和活动限制是导致患者无助感的主要因素。另外，孩子数量与患者的接受度得分有关，是否手术与接受度和感知益处得分有关。这说明患者的疾病认知受到多种因素的影响，不同因素在不同维度上发挥着作用。
- 疾病感知：BIPQ 问卷的平均得分是 45.43 ± 8.97 分，其中个人控制、治疗控制和理解这几个维度的得分较低。单因素方差分析发现，年龄、家庭收入、雷帕霉素使用等多个因素与疾病感知的不同维度得分相关。多元回归分析确定了影响各个维度得分的关键因素，偏相关分析也揭示了一些因素与疾病感知得分之间的显著关系。这表明患者对疾病的感知同样受到多种因素的综合影响，而且在不同维度上的影响因素各有不同。
研究结论和讨论部分有着重要意义。研究发现 LAM 患者普遍存在较高的无助感，患病时间越长、活动受限越严重，这种无助感就越强，对疾病的看法也就越消极。做过手术的患者在疾病认知上也存在一些特殊情况，他们感知到的疾病益处更少。而且，疾病感知和疾病持续时间、雷帕霉素使用、家庭氧疗、活动受限等因素紧密相连。这就提醒临床医护人员，要多关注那些患病时间长、活动受限严重的患者，及时发现他们的心理问题，并给予有针对性的信息和情感支持。这样才能帮助患者更好地了解自己的病情，积极应对疾病，提高生活质量。
不过，这项研究也存在一些局限性。比如研究采用的是横断面设计，没办法确定因果关系，而且问卷调查可能存在回忆和报告偏差。样本量相对较小，还需要招募更多患者来验证研究结果。另外，研究没有排除有其他系统性疾病的患者，也没有分析患者对疾病病因的看法，而且忽略了一些心理社会因素。但这并不影响它的价值，这些局限性为后续研究指明了方向，期待未来能有更多更深入的研究，为 LAM 患者带来更多的希望和帮助。
