重大发现!婴儿早期先天性双侧腋静脉血栓:基于浅表静脉扩张的首例报告及抗凝策略新探

【字体: 时间:2025年02月14日 来源:BMC Pediatrics 2

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  为解决婴儿早期双侧腋静脉血栓诊疗难题,东京医科大学医院研究人员开展相关病例研究,发现此类患者应考虑抗凝治疗。该研究为 UEDVT 诊疗提供新思路,极具参考价值,推荐科研读者阅读。

  
东京医科大学医院儿科与青少年医学部(Department of Pediatrics and Adolescent Medicine, Tokyo Medical University Hospital)的 Hiroki Ishii、Shinichiro Morichi、Yusuke Watanabe 等研究人员,在《BMC Pediatrics》期刊上发表了题为 “Case of early infant congenital bilateral axillary vein thrombosis discovered by superficial venous dilatation; a case report” 的论文。这篇论文聚焦于上肢深静脉血栓(Upper extremity deep venous thrombosis,UEDVT)领域,对深入了解婴儿期 UEDVT 的发病机制、诊断方法及治疗策略具有重要意义,为儿科医学在该疾病的研究和临床实践提供了宝贵的参考依据。

一、摘要解读


上肢深静脉血栓(UEDVT)是由血管扩张和血液高凝状态引发的疾病,会致使侧支循环形成,进而使浅表静脉扩张。此前,尚无婴儿早期发生双侧腋静脉血栓的相关报道,而且对于是否应给予抗凝剂治疗,不同患者情况各异。此次报告的病例是一名 1 个月大的男婴,其右侧颞部、右耳廓、整个面部及双侧上肢的浅表静脉出现扩张,哭闹时右侧颞部静脉扩张加剧。经检查,该男婴心脏结构正常,卵圆孔在 3 个月大时闭合,双侧肱静脉血管造影显示双侧腋静脉血栓形成。由于男婴全身循环发育正常且未检测到凝血异常,因此未给予抗凝剂治疗。然而,男婴在 6 个月大时突然出现右侧偏瘫,但未经抗凝治疗便自然恢复。研究指出,对于双侧 UEDVT 患者,考虑到血管炎和先天性凝血障碍的可能性,应慎重考虑给予抗凝剂治疗。

二、研究背景


上肢深静脉血栓(UEDVT)是一种良性疾病,死亡率和发病率相对较低,主要由血管扩张和血液高凝状态引起。其常见症状为上肢肿胀,侧支循环形成会导致浅表静脉扩张。UEDVT 的死亡率仅为 0.16%,在所有深静脉血栓(Deep Vein Thrombosis,DVT)病例中占比 2% 。血管超声可用于初步诊断 DVT,但通常还需借助增强计算机断层扫描(Computed Tomography,CT)来进一步确诊。

目前,尚无关于出生时即出现双侧 UEDVT 且伴有浅表静脉扩张病例的报告。对于已形成组织性血栓栓塞且无凝血异常,同时通过侧支循环已建立全身循环的患者,抗血栓治疗效果甚微,使得 UEDVT 的治疗颇具挑战。在这样的背景下,开展此项研究意义重大。一方面,有助于深入了解婴儿期双侧腋静脉血栓这种罕见病例的发病机制和临床过程;另一方面,能够为临床医生在面对此类病例时,在是否使用抗凝剂的决策上提供更多依据,进而完善 UEDVT 的诊疗策略。

三、研究方法


研究人员主要运用了多种影像学检查和血液实验室分析方法。

  1. 影像学检查:对患儿进行了胸部 X 射线、经胸超声心动图、胸部增强 CT、双侧肱静脉血管造影、血管超声、脑部磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI)和磁共振血管造影(Magnetic Resonance Angiography,MRA)以及双侧眼底检查。胸部 X 射线用于观察心脏和肺部情况;经胸超声心动图查看心脏结构和卵圆孔状态;胸部增强 CT 辅助检查血管情况,但因注射造影剂位置问题,右侧肱静脉和腋静脉信息显示不清;双侧肱静脉血管造影则清晰显示了双侧腋静脉血栓及侧支循环情况;血管超声检查外周静脉是否存在血栓;脑部 MRI 和 MRA 排查脑部血管畸形和脑实质信号异常;双侧眼底检查观察眼底有无病变。
  2. 血液实验室分析:检测患儿血液中的多项凝血指标,如凝血酶原时间(Prothrombin Time,PT)、国际标准化比值(International Normalized Ratio,INR)、活化部分凝血活酶时间(Activated Partial Thromboplastin Time,APTT)、纤维蛋白原(Fibrinogen)、纤维蛋白原降解产物(Fibrinogen Degradation Products,FDP)、D - 二聚体(D - dimer)、抗凝血酶 III(Antithrombin III,ATIII)、蛋白 S(Protein S)、蛋白 C(Protein C)等,以判断是否存在凝血异常。

四、研究结果


  1. 基本情况与症状:患儿为足月出生的 1 个月大男婴,出生体重 3010g,出生时外观无畸形,但浅表静脉扩张。经观察,右侧颞部、右耳廓、整个面部及双侧上肢的浅表静脉均有扩张,哭闹时右侧颞部静脉扩张更为明显。四肢血压正常,胸部 X 射线显示心脏无扩大,肺部无异常。经胸超声心动图检查,心脏结构正常,卵圆孔未闭,3 个月大时闭合,且无心肌致密化不全。
  2. 影像学检查结果:胸部增强 CT 显示左锁骨下静脉狭窄并伴有侧支循环形成,但右侧肱静脉和腋静脉信息不清晰。双侧肱静脉血管造影清晰显示双侧腋静脉血栓形成,且双侧肱静脉和腋静脉纤细、迂曲。血管超声检查发现双侧肱静脉以下的外周静脉及双侧下肢静脉均未显示血栓。脑部 MRI 和 MRA 检查未发现脑动静脉畸形和脑实质信号异常。双侧眼底检查结果正常。
  3. 血液实验室分析结果:血液实验室检查各项凝血指标显示,患儿不存在 α - 1 抗胰蛋白酶、抗凝血酶 III、蛋白 S、蛋白 C 缺乏,也未患抗磷脂综合征,表明无凝血异常。
  4. 临床过程:基于患儿全身循环正常且无凝血异常,研究人员未给予抗凝剂治疗。然而,患儿在 5 个月大时,浅表静脉扩张区域逐渐扩大,6 个月大时突然出现右侧偏瘫。脑部增强 CT 检查结果正常,血液检查未发现红细胞增多症和肝功能障碍,右侧偏瘫发作时血液凝血试验显示 D - 二聚体水平略高。令人意外的是,未经抗凝治疗,患儿的右侧偏瘫症状自然缓解。出院后,患儿未再出现运动麻痹症状。

五、讨论与结论


研究人员推测,该患儿的血栓可能在胎儿时期就已开始形成,原因是出生时浅表静脉就已扩张。目前尚无关于出生时下肢和双侧上肢同时存在血栓的报道。血栓形成的常见危险因素包括静脉淤滞、血液高凝状态和血管内皮功能障碍,UEDVT 的形成通常涉及多种因素。该患儿心脏结构正常,无周围结构压迫心脏,但血管造影显示双侧肱静脉和腋静脉存在发育异常,提示可能存在发育性静脉异常。同时,排除了败血症、肝功能障碍、静脉插管和心脏导管操作等常见的血管内皮损伤因素后,研究人员认为静脉淤滞导致的血管内皮损伤可能与血栓形成有关。

在抗凝剂使用方面,通常在栓塞再通时凝血级联激活、出现复发性血栓症状或发生致命性栓塞(如肺血栓栓塞)等情况下考虑使用。本病例中,患儿出现右侧偏瘫,本应考虑使用抗凝剂,但由于偏瘫自然缓解,研究人员认为这可能是短暂性脑缺血发作(Transient Ischemic Attack,TIA)所致,因此未给予抗凝剂。此外,研究人员还对患儿进行了血管畸形排查,未发现动静脉瘘或动脉瘤。后续计划对患儿进行基因分析,以排查先天性凝血异常疾病和发育性静脉异常。

总的来说,该研究强调了出生时若发现浅表静脉扩张,应警惕血栓栓塞的可能性;超声或增强 CT 显示双侧 UEDVT 时,需怀疑血管畸形和先天性凝血障碍。即使全身循环已建立,若临床过程中出现新的血栓,使用抗凝剂可能更为有利。这为临床医生在面对类似病例时提供了重要的参考,有助于提高对婴儿期 UEDVT 的认识和诊疗水平,推动相关领域的进一步研究和发展。

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