中年女性胡桃夹后位综合征合并威尔基综合征的独特病例研究:罕见病症的诊断与治疗新启示

【字体: 时间:2025年02月12日 来源:BMC Nephrology 2.2

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  为解决胡桃夹综合征(Nutcracker syndrome)和威尔基综合征(Wilkie syndrome)的诊断、治疗及共病问题,研究人员开展了对 1 例 36 岁女性患者的病例研究。结果发现腹部超声和腹部 - 盆腔血管 CT 造影可确诊,保守治疗有效。这为两种罕见综合征的诊疗提供了新经验。

  在医学的神秘世界里,总有一些罕见病症让医生们绞尽脑汁。胡桃夹综合征和威尔基综合征便是其中的代表,它们如同隐匿在人体深处的 “神秘杀手”,常常在为其他疾病做检查时才被偶然发现,有时甚至同时出现,给诊断和治疗带来极大挑战。胡桃夹综合征中,左肾静脉(LRV)会被主动脉和肠系膜上动脉(SMA)或主动脉和腰椎压迫,根据压迫位置不同分为前位、后位等类型;威尔基综合征则是十二指肠在主动脉和肠系膜上动脉的 “夹击” 下出现梗阻。目前,针对这两种综合征的研究还不够深入,很多患者在漫长的就医过程中饱受折磨,却难以得到准确诊断和有效治疗 。
为了揭开这两种罕见综合征的神秘面纱,来自罗马尼亚 “Carol Davila” 大学医学院、Regina Maria 私立医疗网络以及 Maramures 县社会保险医疗办公室的研究人员 Roxana Elena Miric?和 Bogdan Apan,对一位 36 岁女性患者展开了详细研究,相关成果发表在《BMC Nephrology》杂志上。
在本次研究中,研究人员主要运用了腹部 - 盆腔超声多普勒、胃镜检查(EGD)以及腹部 - 盆腔计算机断层血管造影(CT angiography)等技术。通过这些技术,对患者的身体状况进行全面细致的观察与分析。
研究人员对患者进行了长期的观察和多项检查。腹部 - 盆腔超声多普勒显示,患者左肾静脉在左主动脉旁区域扩张至 10mm,同时远端十二指肠梗阻并扩张;胃镜检查发现十二指肠 D3 水平存在外在压迫;多次腹部 - 盆腔 CT 血管造影则详细呈现出左肾静脉的畸形扩张、受压情况,以及主动脉和肠系膜上动脉的角度、距离变化等 。
经过详细检查,研究人员发现该患者同时患有罕见的胡桃夹后位综合征和威尔基综合征。患者存在多种症状,如中上腹疼痛、食欲不振、早饱、左腰绞痛、排尿困难等,还伴有严重的蛋白质 - 热量营养不良(BMI = 15kg/m2)。实验室检查显示持续性镜下血尿、反复尿路感染,但无蛋白尿 。
针对患者的情况,研究人员采用了保守治疗方案。在营养师的帮助下,通过个性化饮食纠正吸收不良综合征,帮助患者增重。随着体重增加,患者的症状得到改善,整体健康状况也有所提升 。
这项研究意义重大。首先,它强调了腹部超声多普勒和腹部 - 盆腔 CT 血管造影在诊断胡桃夹综合征和威尔基综合征中的重要性,为今后类似病例的诊断提供了可靠的方法参考。其次,该病例中两种罕见综合征同时出现,且是胡桃夹后位综合征这种极为罕见的类型,丰富了医学对这两种综合征共病情况的认识 。最后,保守治疗的成功为其他患有这两种综合征的患者提供了新的治疗思路,避免了不必要的手术创伤。研究表明,胡桃夹综合征和威尔基综合征是罕见且容易被忽视的疾病,需要借助特定的检查手段才能确诊。两种综合征同时发生,尤其是胡桃夹后位综合征合并威尔基综合征的情况非常罕见。后续还需要更多的临床研究,来进一步明确这两种综合征的诊断标准,找到更具针对性的治疗方法,从而提高患者的生活质量 。未来,随着研究的不断深入,或许能为这些罕见病患者带来更多的希望和曙光,让他们摆脱疾病的困扰,重获健康生活。
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