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为明确 Brown-McLean 综合征(BMS)与圆锥角膜关系及该综合征诊断要点,四川大学华西医院研究人员分析 1 例单侧 BMS 并发圆锥角膜病例。结果显示无手术创伤史也可能患 BMS,二者或存在因果联系。这为相关疾病诊断和研究提供新思路。
在眼科疾病的研究领域中,Brown-McLean 综合征(Brown-McLean Syndrome,BMS)是一种极为罕见的临床病症,就像眼科疾病中的 “神秘幽灵”,常常让医生们捉摸不透。它主要表现为角膜周边 2 - 3mm 区域的局限性水肿,以往大多出现在经历过眼内手术的患者身上。然而,这种疾病的发病机制却如同被迷雾笼罩,尚未完全明确,医生们在诊断和治疗时面临着诸多挑战。而且,对于 BMS 与其他眼部疾病,尤其是圆锥角膜之间的关系,科学界也知之甚少。为了揭开这些谜团,给患者带来更精准的诊断和治疗,四川大学华西医院的研究人员开展了一项意义重大的研究。
他们对 1 例 18 岁男性患者进行了深入分析,该患者右眼视力不佳,经检查发现患有单侧 BMS 且并发圆锥角膜,而他既没有眼部手术、创伤史,也未患任何全身性疾病。研究人员通过多种检查手段,包括眼科常规检查、角膜内皮细胞镜检查、Pentacam HR 前段断层扫描等,全面获取患者眼部信息。
研究人员用到的主要关键技术方法有:眼科检查,用于评估患者视力、眼压、眼部各结构状况;角膜内皮细胞镜检查,测量角膜内皮细胞密度、平均细胞面积和六边形细胞比例;Pentacam HR 前段断层扫描,分析角膜形态、厚度及前后表面高度变化,判断是否存在圆锥角膜。
研究结果如下:
- 患者基本情况及眼部检查:患者右眼视力差,最佳矫正视力(BCVA)为 0.3(LogMAR) ,左眼视力相对较好。眼压在正常范围。裂隙灯检查发现右眼周边角膜浑浊、水肿,从角膜缘向外延伸 2 - 4mm,360 度范围均有,中央角膜清晰,部分区域有 Descemet 褶皱、角膜基质增厚及棕色色素沉着,左眼正常。
- 角膜内皮细胞检查:右眼中央内皮细胞密度为 2315 细胞 /mm2,周边区域内皮细胞密度降低,部分区域无法测量;左眼中央内皮细胞密度为 3197 细胞 /mm2 ,各项指标均正常。
- 角膜地形图检查:右眼显示偏心角膜变形,Kmax 为 50.2D,最小角膜厚度 542μm,周边角膜厚度增加,提示存在圆锥角膜;左眼 Kmax 为 45.8D,最小角膜厚度 582μm,角膜地形图正常。
研究结论和讨论部分指出,该病例表明即使没有眼部手术或创伤史,也应考虑 BMS 在周边角膜水肿鉴别诊断中的可能性。BMS 与圆锥角膜可能存在潜在联系,长期的周边角膜水肿和退变可能改变角膜生物力学特性,导致变形进而形成圆锥角膜。这一研究结果为眼科医生在诊断周边角膜水肿疾病时提供了新的思路,提醒医生不能仅依据手术史等常规因素排除 BMS。同时,对于 BMS 与圆锥角膜关系的探讨,也为后续研究二者发病机制和相互影响奠定了基础,有助于推动眼科领域对这类罕见疾病的深入理解和研究,以便开发更有效的诊断和治疗方法,改善患者的预后。