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为探究左心耳（LAA）膜这一罕见先天性异常的临床意义，研究人员对伴有脑血管事件病史及新诊断风湿性二尖瓣狭窄（MS）的患者进行研究。结果发现患者 LAA 存在梗阻性有孔膜，这一发现有助于了解该异常与心血管疾病的关系，为相关诊疗提供参考。
在人体的心脏结构中，左心耳（Left Atrial Appendage，LAA）是一个藏在左心房里的小 “口袋”。它的形态复杂，在房颤或房扑患者中，这里是血液容易瘀滞、形成血栓的 “危险地带”。LAA 的开口位于左肺上静脉和二尖瓣环之间的前外侧壁，和左心室游离壁关系紧密。由于其胚胎发育过程复杂，LAA 的形态多种多样，偶尔还会出现异常，比如长出膜状物。
左心耳膜是一种极为罕见的先天性异常，截至目前，全球报道的病例还不到 20 例，人们对它的临床重要性也知之甚少。在这种情况下，开展相关研究就显得尤为重要。研究人员希望能更深入地了解左心耳膜的特征、它与其他心血管疾病的关系，以及它对患者健康的影响，从而为临床诊断和治疗提供更有力的依据。
来自伊朗马什哈德医科大学（Mashhad University of Medical Science）心血管科的 Faeze Keihanian 和 Leila Bigdelu 开展了此项研究。他们在研究中发现了首例同时患有风湿性二尖瓣狭窄（Mitral Stenosis，MS）和左心耳膜的病例。这一发现意义重大，它丰富了医学界对左心耳膜的认知，为后续研究该疾病与其他心血管疾病的关联奠定了基础，也为临床医生在面对类似病例时提供了新的诊断和治疗思路。该研究成果发表在《BMC Cardiovascular Disorders》杂志上。
研究人员在研究过程中运用了多种技术方法。其中，脑部磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging，MRI）用于观察患者脑部病变情况，检测出患者存在弥漫性脑室周围病变。聚合酶链反应（Polymerase Chain Reaction，PCR）技术则用于检测患者是否感染结核杆菌、Epstein - Barr 病毒（EBV）、人类疱疹病毒（HSV）、巨细胞病毒（CMV）等病原体，结果均为阴性。此外，经胸超声心动图（Transthoracic Echocardiography，TTE）和经食管超声心动图（Trans - esophageal Echocardiography，TEE）在检测心脏结构和功能方面发挥了关键作用，通过这些技术，研究人员发现患者心脏存在多种异常，包括风湿性二尖瓣病变、左心房扩大、左心耳血栓形成以及左心耳开口处的有孔膜等。
病例介绍：一位 64 岁男性患者，近两个月出现进行性认知症状，还伴有共济失调和步态障碍。他有 30 年前的癫痫病史和 1 年的右侧偏瘫史。此次入院时，又出现了新的左侧偏瘫、构音障碍、尿失禁和大便失禁。患者去年开始出现劳力性呼吸困难，但无胸痛症状。各项生命体征正常，家族史中也没有类似疾病、心源性栓塞、脑血管事件或心律失常的记录。社会医学史显示，他 10 年前开始吸食鸦片，目前服用阿司匹林和丙戊酸钠。脑部 MRI 检查发现脑室周围有弥漫性局灶性病变，扩散加权成像（DWI）显示受限，脑室周围和枕部有强化。脑脊液分析结果正常，PCR 检测排除了感染性和血液肿瘤性疾病，最初怀疑是中枢神经系统淋巴瘤。在进一步详细的身体检查中，发现患者心尖部有 III/VI 级舒张期隆隆样杂音，心电图显示左心房异常改变。TTE 检查发现二尖瓣存在风湿性病变导致二尖瓣狭窄，因超声窗不佳，又进行了 TEE 检查。TEE 检查显示左心房明显扩大，左心耳内有严重的云雾状回声（左心耳底部有新鲜血栓形成），还发现左心耳开口处有线性回声且可半移动的结构，伴有来回湍流和较高速度的射流，提示为左心耳有孔先天性梗阻性膜。同时，还发现患者存在风湿性二尖瓣病变，伴有中度二尖瓣反流（Mitral Regurgitation，MR）、极重度二尖瓣狭窄（3D TEE 测量二尖瓣口面积为 0.65 cm2 ）和中度主动脉瓣反流。该患者被评估为适合进行二尖瓣置换术（Mitral Valve Replacement，MVR）、主动脉瓣置换术（Aortic Valve Replacement，AVR）和左心耳闭合术。
讨论：左心耳膜的临床重要性尚未完全明确。其可分为梗阻性和非梗阻性，梗阻性膜位于左心耳开口处可导致功能性狭窄，非梗阻性膜则位于左心耳体部。此前的研究报道中，既有梗阻性膜导致功能性狭窄的病例，也有非梗阻性膜的情况，但并没有呈现出明显的规律。在本病例中，患者入院时及 TEE 检查时心电图未显示房颤（Atrial Fibrillation，AF），但不能排除入院前存在阵发性房颤的可能。以往研究中，多数患者伴有房颤或房扑，但本病例中尽管患者无房颤病史，但鉴于发现左心耳膜，仍需考虑房颤的可能性。此外，患者有反复中风病史，可能与短暂性心律失常有关。本病例中发现左心耳内有血栓形成，此前也有少数病例报道过类似情况，但由于研究数量较少，目前还不能高度确定心源性栓塞事件与左心耳膜之间的关系。左心耳膜的生理情况与左心耳手术结扎失败或经导管封堵器渗漏相似，都可能导致左心耳开口功能性狭窄，进而促进血栓形成，但因左心耳残余开口狭窄，血栓栓塞的可能性可能降低。
综上所述，本研究首次报道了无明确房颤节律，同时患有风湿性二尖瓣狭窄和梗阻性左心耳膜的病例。研究人员通过多种检查手段，详细描述了这一罕见先天性异常的特征。这不仅有助于提高临床医生对该疾病的认识，还为进一步研究左心耳膜与心血管疾病之间的关系提供了重要线索。未来，需要更多的研究来深入探讨左心耳膜的临床意义、发病机制以及最佳治疗策略，从而为心血管疾病的诊疗带来新的突破，更好地保障患者的健康。
