肌无炎性皮肌炎合并间质性肺病的临床特征与预后:一项回顾性队列研究的新发现

【字体: 时间:2025年02月10日 来源:Orphanet Journal of Rare Diseases 3.4

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  为解决肌无炎性皮肌炎合并间质性肺病(ADM-ILD)诊断困难的问题,研究人员开展了回顾性队列研究。对 190 例患者分析发现,ADM-ILD 患者血清乳酸脱氢酶(LDH)等指标有差异,ADM-OP 患者生存时间短。这为疾病诊断和管理提供了依据。

  在医学领域,有一种疾病叫肌无炎性皮肌炎合并间质性肺病(ADM-ILD),它就像一个隐藏在迷雾中的 “神秘杀手”。患者常常没有典型的肌肉症状和皮肤特征,这使得诊断变得异常困难,容易出现误诊或漏诊的情况。而且,这种疾病的死亡率较高,严重威胁着患者的生命健康。面对这样的困境,研究人员迫切需要找到一些独特的特征和有效的诊断方法,以便能够尽早发现和治疗这种疾病。
宁波大学附属第一医院的研究人员挺身而出,开展了一项回顾性队列研究。他们对 2017 年 1 月至 2022 年 12 月期间在医院诊断为间质性肺病的患者进行了深入研究。通过严格筛选,最终确定了 190 例符合条件的患者,并将其分为 4 组进行详细分析。

经过一系列研究,研究人员得出了许多重要结论。首先,在临床参数方面,ADM-NSIP 组和 ADM-OP 组与对照组存在显著差异。例如,ADM-NSIP 组的血红蛋白、肌酸激酶 - MB 和氧分压水平升高,β2- 微球蛋白水平降低;ADM-OP 组女性比例更高,丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶水平更高。其次,血清 LDH 水平对诊断 ADM-ILD 具有重要意义,当 LDH 水平超过 235.5U/L 时,诊断的敏感性为 73.91%,特异性为 82.64%。再者,ADM-OP 组患者的生存时间明显短于对照组。最后,年龄、吸烟状态、抗 MDA5 抗体和白细胞计数是影响患者生存时间的独立预测因素。

这些结论意义重大。血清 LDH 水平的升高可以作为 ADM-ILD 的一个重要诊断指标,帮助医生更准确地判断病情。而明确的预后因素则提醒医生要更加关注高风险患者,采取更积极的治疗措施,从而提高患者的生存率和生活质量。该研究成果发表在《Orphanet Journal of Rare Diseases》上。

研究人员开展研究时用到的主要关键技术方法包括:通过回顾患者病历收集临床数据,包括病史、临床表现、实验室结果等;由两位经验丰富的放射科医生根据 HRCT 影像对患者进行分组;运用统计学方法,如卡方检验、独立样本 t 检验、ROC 曲线分析、Kaplan-Meier 生存分析和 Cox 回归分析等,对数据进行分析处理。

研究结果具体如下:

  1. ADM-NSIP/OP 与对照组临床参数比较:对 69 例 ADM-NSIP/OP 组患者的基线临床特征分析发现,Gottron 征和向阳疹较为常见,抗 MDA5 抗体在 ADM-OP 组比例更高,抗 RO-52 抗体是最常见的肌炎相关抗体。与对照组相比,ADM-NSIP 组的 HB、CK-MB 和 β2-MG 水平有差异,ADM-OP 组的 ALT 和 AST 水平不同,且两组的 LDH 水平和 ANA 阳性率均显著高于对照组。
  2. 血清 LDH 和 ANA 的诊断价值:ADM-NSIP/OP 组患者血清 LDH 水平显著高于对照组,81.26% 的患者 LDH 水平超出正常范围。ROC 曲线分析显示,血清 LDH 水平诊断 ADM-NSIP/OP 的 AUC 为 0.828,而 ANA 阳性在诊断中没有实用价值。
  3. NSIP/OP 组患者的生存情况:ADM 患者的中位随访时间为 33 个月,期间 16 例患者死亡。ADM-NSIP 组与对照组的生存曲线无显著差异,但 ADM-OP 组患者的 1、3、5 年总生存率明显低于对照组。
  4. 全因死亡率的单因素和多因素分析:单因素分析确定了多个与死亡率增加相关的因素,多因素 Cox 分析表明,年龄、吸烟史、抗 MDA5 阳性和白细胞计数是与较短生存时间独立相关的因素。

研究结论和讨论部分指出,血清 LDH 水平升高对诊断 ADM-ILD 具有潜在意义,ADM-OP 患者生存时间较短,年龄、吸烟史、抗 MDA5 阳性和白细胞计数是重要的预后因素。这强调了早期检测和个性化管理策略在 ADM-ILD 治疗中的重要性。同时,研究也存在一定局限性,如对照组的异质性、部分数据缺失等,未来需要更大样本量的前瞻性研究来进一步验证这些发现。总体而言,该研究为 ADM-ILD 的诊断和治疗提供了新的思路和依据,对提高患者的治疗效果和生活质量具有重要的推动作用。
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