综述：高度近视患者自发性脉络膜上腔出血相关的孔源性视网膜脱离：两例病例报告及系统综述

《International Ophthalmology》：Rhegmatogenous retinal detachment associated with spontaneous suprachoroidal hemorrhage in high myopia patients: two case reports and systematic review

本综述聚焦于高度近视患者中罕见的孔源性视网膜脱离（RRD）合并自发性脉络膜上腔出血（SSCH）病例。文章通过两例新病例及文献回顾，系统分析了该病的临床特征、风险因素及治疗策略。研究发现，长眼轴是主要风险因素，低眼压是常见表现，而早期（7天内）行重组组织纤溶酶原激活物（r-tPA）辅助的玻璃体切除术联合硅油填充，可能有助于改善视网膜复位及预后。

　　

引言：一种罕见且凶险的眼科急症

孔源性视网膜脱离（Rhegmatogenous Retinal Detachment, RRD）是眼科常见的致盲性疾病，而自发性脉络膜上腔出血（Spontaneous Suprachoroidal Hemorrhage, SSCH）则是眼科中一种罕见但极其凶险的并发症。当这两种疾病在高度近视患者身上同时发生时，往往预示着复杂的病情和不良的预后。目前，由于临床数据极为有限，对于这种罕见疾病的发病机制、风险因素及最佳治疗方案仍存在诸多争议。

本文旨在通过报道两例在浙江大学医学院附属医院就诊的高度近视合并RRD及SSCH的病例，并结合对现有文献的系统回顾，深入探讨该病的临床特征、治疗策略及预后，以期为临床实践提供参考。

病例报告：两例高度近视患者的诊疗历程

病例一：53岁女性，左眼视力骤降

患者因“左眼视力骤降伴疼痛1天”就诊。既往有40余年高度近视史及双眼白内障手术史。检查发现左眼视力仅存光感，眼压低至5 mmHg。眼底检查提示全视网膜脱离合并脉络膜脱离，B超证实存在大量出血性脉络膜脱离。

患者在接受球周注射曲安奈德及静脉甲泼尼龙冲击治疗3天后，视力未见改善。于发病后第5天转院行手术治疗。手术方案包括：重组组织纤溶酶原激活物（r-tPA）脉络膜上腔注射、脉络膜放液、23G玻璃体切除术、光凝及硅油填充。术中引流大量脉络膜下积血，并发现黄斑中心凹裂孔及颞上方周边视网膜微裂孔。术后视网膜及脉络膜复位良好，黄斑裂孔闭合。不幸的是，术后6周患者出现增殖性玻璃体视网膜病变（Proliferative Vitreoretinopathy, PVR），导致视网膜再次脱离，需行二次手术。最终视网膜复位成功，硅油顺利取出，视力由光感提升至20/400。

病例二：68岁男性，右眼视物变形

患者因“右眼视物变形、视力下降伴疼痛2天”就诊。既往有高血压、双眼高度近视及右眼白内障手术史。右眼视力手动，眼压3.3 mmHg。眼底及B超检查提示RRD合并SSCH。

患者于次日行手术治疗，方案与病例一类似，包括r-tPA注射、23G玻璃体切除、脉络膜放液、光凝及硅油填充。术中引流大量积血，并发现三个视网膜裂孔。术后视网膜及脉络膜复位良好。然而，术后4周患者同样因PVR导致视网膜再脱离，需行二次手术。术后4个月硅油顺利取出，视网膜保持复位，视力提升至20/1000。

文献回顾：九例患者的共同特征

通过对文献的系统回顾，共筛选出7例符合标准的病例。结合本文报道的2例，共9例患者纳入分析。这些病例的临床特征呈现出高度的一致性：

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  人口学特征：患者年龄跨度较大（34-73岁），部分患者合并高血压，但均无抗凝药物使用史。
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  眼部特征：所有患者均为高度近视，其中7例（77.8%）眼轴长度超过30 mm。就诊时，除1例外，其余8例均表现为低眼压（眼压≤5 mmHg）。初始视力普遍较差，从微弱光感至数指不等。
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  治疗与预后：所有患者均接受了玻璃体切除术。术后6例（66.7%）患者视力得到改善，但7例（77.8%）患者出现了PVR，其中5例需行二次手术。4例患者因病情需要，最终保留了永久性硅油填充。

讨论：长眼轴与低眼压的恶性循环

长眼轴是核心风险因素

本研究发现，所有患者均存在高度近视和眼轴延长。其中，眼轴长度超过30 mm的患者比例高达77.8%。这一发现与Speaker等人的研究结果一致，即眼轴长度是发生脉络膜上腔出血的独立危险因素。在高度近视患者中，眼球的过度拉伸导致视网膜和脉络膜组织变薄、变性，脉络膜血管对眼压波动的适应能力下降。当发生视网膜脱离时，眼压的急剧下降进一步增加了脉络膜血管破裂出血的风险。

低眼压是结果而非原因

在RRD合并SSCH的患者中，低眼压几乎是普遍现象。这通常被认为是视网膜脱离、睫状体水肿和炎症反应导致房水分泌减少所致。然而，本研究的分析表明，在RRD合并SSCH的病例中，低眼压的发生率似乎比单纯的RRD合并脉络膜脱离（Choroidal Detachment, CD）更高。因此，低眼压可能不仅仅是RRD的并发症，更是SSCH发病机制中的一个重要环节，即低眼压促进了液体渗出，加剧了脉络膜脱离，并可能诱发或加重了出血。

早期手术干预是关键

对于SSCH的手术时机，目前尚无统一标准。有学者建议等待10-14天，待血凝块液化后再行手术；也有学者主张早期干预，以降低PVR和眼球萎缩的风险。本研究中，本文报道的两例患者均在发病后3-5天内接受了r-tPA辅助的玻璃体切除术，并取得了良好的解剖复位和视力改善。而文献中部分病例的手术间隔长达50天，其预后相对较差。因此，作者建议，对于RRD合并SSCH的患者，应在诊断后7天内进行早期手术干预，以改善预后。

PVR是主要挑战

尽管手术技术不断进步，但RRD合并SSCH的患者术后PVR的发生率仍然非常高（本研究中为77.8%）。这可能是由于脉络膜上腔出血中含有多种血管生成因子，即使引流后仍会促进PVR的发生。此外，血凝块本身也会对视网膜造成进一步损伤，并加剧炎症反应。虽然r-tPA可以加速血凝块的溶解，但并不能完全阻止PVR的发生。因此，对于这类患者，术后需密切随访，警惕PVR的发生。

结论

RRD合并SSCH是一种极其罕见的疾病，通常导致不良的最终视力。长眼轴是其主要风险因素。对于大多数表现为低眼压的患者，在诊断后7天内进行r-tPA辅助的玻璃体切除术，可能有助于减少SSCH并提高视网膜复位的成功率。