儿童发热性感染相关癫痫综合征中的对称性扣带回征：诊断价值与临床意义

《Epilepsia》：The symmetrical claustrum sign in pediatric febrile infection–related epilepsy syndrome: Diagnostic value and clinical implications

本研究回顾性分析2015-2024年1105例发热惊厥患儿，评估对称小脑旁征（SCS）诊断价值。发现SCS特异性95.4%但敏感性仅27.1%，中位发病时间15.8天，MRI显示80%伴其他病变。随访42个月显示48.3%存活患儿存在中重度残疾，SCS提示病情较轻但预后差异不显著。

　　

摘要

目的

本研究旨在评估对称性扣带回征（SCS）在发热性感染相关癫痫综合征（FIRES）儿童中的诊断价值，并描述伴有对称性扣带回病变的FIRES儿童的临床特征、治疗反应和预后。

方法

本研究为回顾性队列研究，于2015年1月至2024年4月在北京市儿童医院进行，纳入了符合纳入标准的“发热伴抽搐”患儿。通过分析敏感性和特异性来计算SCS的诊断效能。

结果

研究共纳入1105名患者，其中129例为FIRES患者，其中35例被诊断为FIRES-C（中位发病年龄：8.3岁；18名为男性）。在癫痫持续状态患者队列（n=347）中，SCS的敏感性为27.1%（95%置信区间[CI]，19.8%–35.9%），特异性为95.4%（95% CI，91.8%–97.4%）。双侧扣带回病变的中位发生时间为15.8天（四分位数范围[IQR] 11–19天）。磁共振成像（MRI）结果显示，7名患者（20%）仅有扣带回病变，而28名患者（80%）伴有其他部位的病变。中位随访时间为42个月后，29名存活患者中有14名（48.3%）出现中度至重度功能障碍（改良Rankin量表[mRS] ≥3），2名患者死亡。与无扣带回病变的FIRES患者（n=94）相比，FIRES-C患者（n=35）的病情较轻，表现为格拉斯哥昏迷量表（GCS）评分较高，非咪达唑仑麻醉使用率和呼吸支持需求较低（p<.001）。然而，两组之间的预后无显著差异（p=.322）。

意义

SCS在儿科患者FIRES的诊断中具有较高的特异性，但敏感性有限。SCS可作为辅助诊断的生物标志物，通常与较轻微的临床进展相关。

利益冲突声明

所有作者均无需要披露的财务利益或潜在利益冲突。

数据可用性声明

支持本研究结果的数据可向通讯作者索取。由于隐私或伦理限制，这些数据不对外公开。