儿童单侧耳聋人工耳蜗植入的长期效果：西澳大利亚地区的观察

澳大利亚三级儿科中心回顾性分析2014-2023年22例单侧耳聋（SSD）儿童 cochlear implantation（CI）数据，发现早期CI患者（无论SSD发病时间）在语言能力、定位及噪声下语言理解方面表现更优，但整体定位能力无显著改善。使用率平均4小时/天，随时间下降，与农村地区就医困难及缺乏社会支持相关。结论强调个体化康复和早期干预的重要性。

　　
### 中文解读：澳大利亚儿童单侧耳聋 cochlear implantation 长期效果分析

#### 研究背景与目的
单侧耳聋（SSD）在儿童中具有显著的临床意义。尽管澳大利亚通过新生儿听力筛查和三级医疗体系实现了早期干预，但儿童SSD的长期康复效果仍存在争议。本研究旨在分析2014-2023年间西澳大利亚州儿童听力植入计划（CHIP）中接受单侧CI的22名患者的长期效果，重点关注语言能力、听力定位及设备使用情况，以优化临床决策。

#### 研究设计与数据收集
研究采用回顾性队列分析，纳入标准为16岁以下单侧重度至极重度感音神经性耳聋患者（纯音平均气导听力≥90dB，单音词识别率≤40%），且对侧耳听力正常（纯音平均≤25dB，单音词识别率＞90%）。主要数据来源包括：
1. **人口学特征**：54.5%为男性，平均确诊年龄4.2岁（范围0-15.1岁），平均等待植入时间1.3年。
2. **术前评估**：包括听觉脑干反应（ABR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）、颞骨CT及磁共振成像（MRI），排除中耳功能障碍。
3. **术中参数**：86.4%患者通过神经响应测试（NRT）验证电极位置，1例因耳蜗纤维化需额外影像学确认。
4. **术后评估**：
- **语言能力**：采用临床语言基础评价（CELF）、瑞思幼儿语言量表（PLS）等工具，17例完成术前术后对比。
- **听力定位**：使用七扬声器阵列定位测试，6例完成（占27.3%）。
- **言语降噪能力**：Bamford-Kowal-Bench（BKB-SIN）测试，13例完成。
- **听觉质量感知**：Speech, Spatial and Qualities of Hearing Scale（SSQ）儿科版，8例完成。

#### 关键研究结果
1. **语言能力改善**：
- 3例（13.6%）在术后1年语言能力显著提升（如CELF核心语言百分比从70提升至84）。
- 14例（63.6%）未完成术后语言测试，可能因年龄增长或学习压力导致参与度下降。
- 早期植入（≤12个月确诊后）患者中，80%的言语降噪测试（BKB-SIN）和75%的定位测试显示改善。

2. **听力定位与言语降噪效果**：
- **定位测试**：6例患者完成，未发现CI组与未使用组定位准确率差异（p=0.93）。
- **言语降噪测试**：5例（38.5%）在CI状态下表现优于未使用状态（平均SNR损失减少1.98），8例（61.5%） worse（平均SNR损失增加1.5）。
- 早期植入患者中，4例（80%）在BKB-SIN测试中受益，3例（75%）在定位测试中受益。

3. **设备使用情况**：
- 平均每日使用4小时（范围0-12.9小时），早期植入组术后前6个月使用率高达5.5小时/日。
- 18.2%患者转为非用户（如更换为CROS设备或失访），其中2例因农村地区物流问题终止随访。

4. **亚组分析**：
- **早期SSD（＜5岁确诊）**：72.7%病例，平均植入年龄5.5岁，设备使用率稳定（如病例7术后持续使用10.9小时/日）。
- **晚期SSD（≥5岁确诊）**：27.3%病例，平均植入年龄7.5岁，设备使用率显著下降（如病例1术后9年主动停用）。
- **植入时机**：早期植入（确诊后≤12个月）患者中，83.3%的改善案例集中在术后前两年。

#### 讨论
1. **早期植入的优势**：
- 无论SSD起病早晚，早期植入（确诊后＜12个月）的患者在言语降噪和定位测试中表现更优。可能与以下因素相关：
- **神经可塑性窗口**：0-5岁儿童听觉皮层重塑活跃期，早期干预可减少听觉剥夺导致的皮质代偿（如优势半球过度激活）。
- **康复依从性**：早期植入患者家庭参与度高，术后前两年设备使用率（5.5小时/日）显著高于晚期植入组（2.2小时/日）。
- 病例8（植入后持续使用12.9小时/日）提示个性化康复方案的重要性。

2. **城乡医疗差异**：
- 5例（22.7%）来自农村地区，其设备使用率仅为城市患者的60%（p=0.12），且随访中断率高达40%。
- 物理活动限制（如游泳）、同伴压力及设备维护成本是主要障碍因素。

3. **设备性能与患者适配**：
- Cochlear植入系统在早期SSD中表现更优（5/5受益者使用Cochlear设备），可能与儿童耳蜗解剖结构更适合直导电极有关。
- 1例（4.6%）采用MED-EL设备，术后语言测试未完成，提示品牌差异可能影响结果。

4. **测试方法局限性**：
- 定位测试仅使用纯音刺激（非言语信号），可能低估CI在真实场景中的价值。
- BKB-SIN测试仅评估0°方位（言语-噪声同向），未覆盖多方位测试，与MSTB-3标准存在偏差。

#### 临床启示
1. **筛选标准优化**：
- 优先考虑确诊＜3岁的患者（语言中枢可塑性最强）。
- 排除中耳病变（如鼓膜穿孔率＞20%）、遗传代谢病（如CMV感染后纤维化）等禁忌证。

2. **康复策略调整**：
- 术后前两年需强化家庭康复（建议每日使用＞6小时）。
- 开发针对农村地区的远程康复系统（如手机App实时监测使用情况）。

3. **多学科协作**：
- 建议将精神心理评估纳入常规流程（如病例11出现ADHD相关使用障碍）。
- 定期设备维护（如病例10电极部分脱出）可延长使用寿命。

#### 局限性
1. **样本量限制**：仅22例患者，尤其是晚期SSD亚组（n=6）统计效力不足。
2. **随访偏差**：18.2%患者失访或设备停用，可能影响长期效果评估。
3. **测试标准化不足**：语言评估工具多样（CELF、PLS、PEACH），未统一标准化流程。

#### 未来研究方向
1. **前瞻性队列研究**：纳入至少100例，追踪至18岁以评估青春期语言发展影响。
2. **神经影像学结合**：使用fMRI评估听觉皮层代偿机制，建立植入时机与皮质重塑的量化关系。
3. **人工智能辅助决策**：基于现有数据训练预测模型，优化植入时机选择（如：确诊后3个月内植入成功率＞85%）。

#### 结论
本研究证实早期植入（确诊后＜12个月）是改善儿童SSD患者长期听觉功能的关键因素。建议将植入窗口前移至确诊后6个月内，并建立城乡分层的个性化康复方案。尽管设备使用率与效果存在双向关联（即使用促进效果，效果增强使用），但早期干预仍能显著提升言语降噪和定位能力。后续研究需关注神经可塑性临界期（如＜5岁）与植入技术（如柔性电极）的协同效应。