综述：患有小脑性共济失调的儿童患者出现进行性脊柱侧弯：手术挑战与文献综述

《Child's Nervous System》：Progressive scoliosis in a pediatric patient with cerebellar ataxia: surgical challenges and literature review

SCA和FA患儿脊柱融合手术需结合病例分析及系统综述，强调多学科规划、个性化神经监测（SSEP敏感性低需补充MEP）及术后康复，早期识别病因可优化风险分层与干预时机，感染率≤4%，暂无永久神经损伤，但需更多前瞻性研究。

　　

摘要

背景

脊髓小脑性共济失调（SCA）和弗里德赖希共济失调（FA）常导致进行性脊柱侧弯，从而影响呼吸和姿势功能。尽管脊柱融合术是矫正畸形最可靠的方法，但围手术期的神经脆弱性和监测失败会增加决策的复杂性。本研究结合了系统综述和一例详细的儿科病例，以阐明当前关于手术管理、并发症和结果的循证证据。

方法

我们介绍了一名12岁的女孩，她因疑似青少年特发性脊柱侧弯接受了T4-L4区域的后路脊柱融合术。早期出现的近端交界处后凸（PJK）促使我们计划进行二次手术，但在术中体感诱发电位（SSEP）检测失败后终止了该手术。后续影像学检查显示小脑萎缩，符合SCA的诊断。最终手术将融合范围扩展至T2节段，并进行了T4椎弓根切除术。持续的步态和平衡障碍通过强化康复训练得到改善。同时，我们根据PRISMA标准在PubMed和Embase数据库（2000年-2025年5月）中进行了系统性搜索，筛选出关于SCA或FA患者接受脊柱侧弯手术的儿科研究。共有4项研究（105名患者）符合纳入标准，我们对其手术策略、神经监测效果及并发症进行了分析。

结果

在本例中，由于SSEP检测结果不可靠，需要分阶段进行矫正；患者单侧下肢无力症状在6个月内部分缓解。文献综述显示，23-25%的患者存在PJK现象，SSEP检测失败率较高（高达91%），但未报告任何永久性神经损伤。感染（≤4%）和假关节形成较为罕见，仅发生1例心肺死亡病例。虽然运动诱发电位（MEP）使用较少，但其敏感性可能更高。长期功能结果受疾病严重程度的影响，而不仅仅是手术因素。

结论

当采用细致的多学科规划、个性化的神经监测策略以及积极的术后康复措施时，脊柱融合术可以在儿科SCA/FA患者中安全实施。早期识别潜在的共济失调对于风险分层和干预时机至关重要。需要开展前瞻性纵向研究，以进一步完善相关指南，并优化这一复杂人群的神经和骨科治疗效果。