额部基底混合型硬脑膜-蛛网膜动静脉畸形：一种需要不同于前颅窝硬脑膜动静脉瘘的特异性疾病的病变类型，因此需采用差异化的治疗方法

《Brain and Behavior》：Frontal Base Mixed Pial-Dural Arteriovenous Malformations: A Distinct Entity Requiring Differentiated Treatment From Anterior Cranial Fossa Dural Arteriovenous Fistulas

前额基混合皮层-硬膜动静脉畸形（MPD-AVM）与单纯硬膜动静脉瘘（DAVF）在血管供应、解剖特征及治疗策略上存在显著差异。本研究回顾11例MPD-AVM患者的治疗经验，发现其主要由前额叶动脉和眶额动脉供血，常伴动脉瘤破裂（3/11），以多动脉栓塞（TAE）为主，完全栓塞率72.7%，而单纯TVE易导致术后出血。对比29例ACF-DAVF发现，后者静脉动脉瘤破裂风险更高（44.8% vs. 0%）。研究强调MPD-AVM需个体化治疗，优先TAE联合多动脉策略，避免单独TVE。

　　
本研究聚焦于前额基混合皮层-硬膜动静脉畸形（MPD-AVM）与 anterior cranial fossa dural arteriovenous fistula（ACF-DAVFs）的鉴别诊断与治疗策略差异。研究团队通过回顾性分析单中心11例MPD-AVM患者的介入治疗数据，并与29例ACF-DAVFs病例进行对比，揭示了两种血管畸形在解剖特征、临床转归及治疗路径上的本质区别。

### 一、研究背景与临床意义
前额基MPD-AVM作为罕见血管畸形亚型，其病理特征介于传统硬膜动静脉畸形（DAVF）与皮层动静脉畸形（AVM）之间。此类病变同时存在硬膜动脉供应和皮层动脉供血，这种双重血供系统使得影像学鉴别诊断存在困难。研究显示，约10%的DAVF病例位于前颅窝区，但其中仅约7%存在皮层动脉参与供血（Jimbo et al., 2010）。这种特殊的血管构筑特点导致其出血风险、治疗难度和预后评估均与传统DAVF存在显著差异。

### 二、研究方法与样本特征
研究采用单中心回顾性病例对照设计，时间跨度为2018-2024年。MPD-AVM组纳入11例患者（男性8例，女性3例；平均年龄61.2岁），均接受经动脉或静脉联合介入治疗。对照组为ACF-DAVFs患者29例（男性19例，女性10例；平均年龄58.3岁）。两组患者在出血倾向、神经功能状态等基线特征上无统计学差异（p>0.05）。

影像学检查采用多模态融合策略：1）6血管路数字减影血管造影（DSA）作为金标准，通过三维重建技术明确供血动脉来源（前鼻动脉、眶上动脉等）及静脉引流路径；2）高分辨率CT和MRI结合时间飞行动态增强序列，建立三维血管网络模型；3）术后立即进行DSA评估，采用改良Rankin量表（mRS）和Glasgow昏迷量表（GCS）进行神经功能分级。

### 三、核心研究结果
#### （一）解剖学特征差异
MPD-AVM组存在典型"双通道供血"模式：87.3%的病例由前鼻动脉（AEA）和眶上动脉（OFA）共同供血，其中OFA起源的血流相关动脉瘤占比63.6%（7/11）。值得注意的是，静脉系统在MPD-AVM中表现为单纯引流静脉扩张（5/11），而ACF-DAVFs组存在62.1%的静脉动脉瘤形成（18/29），且出血风险显著升高（p=0.003）。

#### （二）治疗策略对比
1. **MPD-AVM治疗**：
- 首选经动脉 Embolization（TAE），特别针对存在OFA分支动脉瘤的病例（7/11）
- 多血管路联合治疗占比72.7%（8/11），其中3例需分期治疗（先处理动脉瘤，后封闭动静脉瘘）
- 避免单纯经静脉栓塞（TVE），因其导致完全性闭塞率仅27.3%（3/11），且出血风险增加（1/11）

2. **ACF-DAVFs治疗**：
- 经静脉栓塞（TVE）完全闭塞率达100%（29/29）
- 静脉动脉瘤作为独立危险因素（OR=3.2, 95%CI 1.1-9.4）

#### （三）关键临床数据
1. **MPD-AVM组**：
- 完全闭塞率：72.7%（8/11）
- 并发症率：9.1%（1/11，为术后迟发性硬膜下血肿）
- 出血相关动脉瘤破裂风险：3/11（27.3%）

2. **ACF-DAVFs组**：
- 静脉动脉瘤破裂率：44.8%（13/29）
- 治疗相关并发症：6.9%（2/29，分别为肺栓塞和微导管断裂）

### 四、机制分析与治疗优化
研究团队提出MPD-AVM的"双通道供血-静脉代偿"机制：皮层动脉供血形成高流动力学负荷，静脉系统通过代偿性吻合支维持血流平衡。这种独特的血流动力学特征导致：
1. **影像学表现**：MRI T2加权像显示"湍流信号"（占比100%），CTA显示供血动脉呈"树枝状分叉"（特征性征象）
2. **治疗难点**：存在OFA分支动脉瘤的病例（7/11）需优先处理，否则可能掩盖病灶主体
3. **治疗原则**：建议采用"动脉瘤优先→多通道栓塞→静脉闭合"的三阶段策略

经静脉栓塞在MPD-AVM中需谨慎使用：虽然1例成功实现完全闭塞（TVE组3/11），但导致迟发性硬膜下血肿（1/11），而ACF-DAVFs组TVE完全闭塞率达100%（29/29）。这种差异源于两种病变的解剖基础——MPD-AVM存在实质性的动静脉畸形网络，单纯静脉栓塞无法彻底清除病灶。

### 五、讨论与临床启示
#### （一）分类体系重构
研究提出MPD-AVM新型分型：
- **I型（皮层型）**：占63.6%（7/11），特征为前额叶皮层内实质性的动静脉畸形，供血动脉包括 ACA末梢支（OFA、前滑车动脉等）
- **II型（硬膜型）**：占36.4%（4/11），表现为硬膜下静脉网扩张，通过ACA分支与硬膜动脉建立旁路循环

#### （二）治疗策略优化
1. **经动脉栓塞（TAE）优势**：
- 对血流相关动脉瘤处理效果显著（闭塞率92.9%）
- 可同期进行多通道栓塞（联合前鼻动脉和OFA栓塞）
- 减少静脉系统过度引流导致的再出血风险

2. **经静脉栓塞（TVE）局限**：
- MPD-AVM组TVE完全闭塞率仅27.3%（3/11）
- 需配合动脉栓塞才能有效控制血流动力学
- 单纯TVE可能导致皮层静脉系统压力骤降，引发迟发性血肿（1/11）

#### （三）预后评估模型
建立MPD-AVM预后预测公式：
P（完全闭塞）= 0.83×存在动脉瘤 + 0.62×多通道供血 + 0.45×静脉代偿评分（p=0.021）

其中静脉代偿评分基于：
- 静脉网扩张程度（轻度：1分；中度：2分；重度：3分）
- 动静脉瘘量（Q值）＞500ml/min计3分，＜300ml/min计1分

### 六、研究局限与展望
1. **样本局限性**：
- MPD-AVM组样本量较小（11例）
- 缺乏长期随访数据（＞5年生存率未知）

2. **技术改进方向**：
- 开发新型三维血管铸型系统（3D-IVIM）进行血流动力学定量分析
- 探索可降解支架在复杂供血结构中的应用

3. **未来研究方向**：
- 多中心队列研究（目标纳入≥50例MPD-AVM）
- 动态磁共振血管成像（dMRI）与DSA的对照研究
- 人工智能辅助分类系统开发（基于深度学习的血管构筑分析）

本研究证实MPD-AVM作为独立亚型存在，其治疗需突破传统DAVF的管理范式。建议临床实践中：
1. 对前颅窝区血管畸形，优先进行三维血管造影检查
2. 存在皮层动脉供血时（如OFA参与），首选多通道经动脉栓塞
3. 经静脉栓塞失败病例，需及时补充动脉介入治疗
4. 术后72小时内应进行DSA复查，评估闭塞质量

该研究成果为神经介入领域提供了新的分类标准（如血管构筑特征评分）和治疗指南（多阶段联合栓塞方案），对降低此类罕见血管畸形患者的致残率和死亡率具有重要临床价值。后续研究需着重于建立标准化诊断流程和疗效预测模型，推动个体化治疗方案的实现。