一例罕见的复合型双宫颈脊髓分裂畸形病例报告及文献综述

《Child's Nervous System》：A rare case of composite dual cervical split cord malformation—a case report and review of literature of composite split cord malformation

脊膜脊髓裂畸形（SCM）是罕见的先天性脊柱畸形，本研究报道首例颈段双SCM病例，通过MRI和CT确诊为C3-4和C7-D1水平I型SCM伴脊髓拴系。患者接受分阶段手术治疗，首次因气胸中断，5天后完成脊索残留切除、脊膜融合及脊髓松解术，术后神经功能稳定。该病例揭示颈段SCM的罕见性，强调胚胎起源认知和围术期精细管理的重要性。

　　

摘要

目的

复合型脊髓分裂畸形（SCM）是一种罕见的先天性异常，其特征是脊髓在两个或多个不连续的水平上发生分裂。颈椎区域的SCM尤为罕见，相关病例记录非常少。我们报告了首例双颈椎SCM病例，重点介绍了其临床表现、外科治疗方法以及相关文献综述。

方法

一名15岁男性患者表现为先天性颈部畸形、皮肤粘连、斜颈和固定性后仰畸形，但无神经系统功能障碍。磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）显示患者存在脊柱侧弯、多个椎体融合以及C3-C4和C7-D1水平的I型SCM，并伴有脊髓拴系。患者接受了分阶段手术治疗，包括切除骨性突起、合并脊髓半部分以及切断终丝。

结果

初次手术因术中发生气胸而中断，需要放置双侧肋间引流管。5天后进行了最终手术，成功切除了C4和C7处的骨性突起，解除了脊髓拴系，并完成了重建。术后恢复顺利，未出现新的神经系统异常。随访6个月后，患者神经系统功能完好，临床状况稳定。

结论

双颈椎SCM是一种极为罕见的病症，此前文献中尚未有过报道。了解其胚胎发生机制、制定周密的麻醉和手术计划以及及时采取预防性干预措施对于防止神经系统功能恶化至关重要。该病例丰富了SCM的表现形式，进一步强调了儿科神经外科早期诊断和治疗的重要性。