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结膜色素性病变分类及诊断难点分析,指出结膜痣(CoN)最常见但恶性转化率低(7%),非肿瘤性异常黑色素增生(PAM)与黑素瘤的病理特征区别,强调临床需结合UV暴露史及组织学检查。
安娜·M·斯塔格纳(Anna M. Stagner)
章节摘录
概述
结膜色素性病变是眼科病理学中常见的样本类型。1由于大多数病理学机构缺乏眼科病理学家,这类结膜活检通常由皮肤病理学家进行评估。由于良性及非肿瘤性结膜色素性病变与癌前黑色素细胞增生甚至黑色素瘤在临床表现上存在显著重叠,因此准确诊断依赖于专业的组织病理学分析。2
结膜痣和黑色素细胞瘤
结膜痣(Conjunctival Nevi, CoN)是最常见的结膜肿瘤。1与身体其他部位的普通痣(包括皮肤上的痣)类似,它们可以是交界型、复合型或上皮下型;其中上皮下型类似于皮肤上的真皮痣,且许多结膜痣属于复合型。交界型痣多见于年轻患者。8与皮肤痣不同,结膜痣很少会发展成黑色素瘤,据估计仅有约7%的结膜痣会从原有的痣演变而来。9, 10大多数结膜痣在儿童时期出现。
非痣样非典型交界性黑色素细胞增生
在皮肤上,临床上表现为平坦、边界不清的色素斑块(称为雀斑),这类病变完全为良性(属于雀斑范畴),但往往最难以与恶性或癌前病变(属于雀斑样痣 [Lentigo Maligna, LM] 范畴)区分开来;后者在组织病理学上表现为黑色素细胞增生排列紊乱,且细胞异型性通常较轻。23结膜上的情况也是如此;大多数结膜黑色素瘤就起源于这类病变(见图2A)。
结膜黑色素瘤
结膜黑色素瘤(CoN)较为罕见,占眼部黑色素瘤的不到10%,占所有黑色素瘤的不到1%。与面部其他部位的黑色素瘤类似(面部黑色素瘤大多属于雀斑样痣类型),结膜黑色素瘤大多起源于一系列前体性交界性黑色素细胞增生病变,这些病变在历史上(以及目前临床实践中)被称为“具有异型性的前体性交界性黑色素细胞增生”(PAM with Atypia),其组织病理学特征与雀斑样痣相似(见图3C–D)。较少情况下,结膜黑色素瘤会新发;极少数情况下,它们可能由已存在的结膜痣演变而来。10
临床注意事项
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结膜痣具有不同于皮肤痣的独特组织结构特征,复合型痣较为常见;Wnt通路激活相关的黑色素细胞瘤也很常见,其临床表现可能类似于原有痣向黑色素瘤的演变过程。
•与面部长期暴露于紫外线环境下的皮肤更容易出现雀斑样痣(LM型黑色素瘤)类似,结膜黑色素瘤也大多起源于组织病理学上相似的前体性病变。
利益披露
作者没有商业或财务利益冲突,也没有任何资金来源。