综述：Chiari II畸形和胼胝体异常对脊髓脊膜膨出患者长期认知功能的影响

《Child's Nervous System》：Long-term cognitive outcomes of Chiari II malformation and corpus callosum abnormalities in myelomeningocele

脊髓脊膜裂患儿Chiari II畸形及胼胝体异常与长期认知损害关联性研究。系统检索PubMed等4数据库至2025年5月，纳入74项符合标准研究。Chiari II畸形显著影响空间视觉（β=-0.32）、执行功能（β=-0.28）及信息处理速度（β=-0.41），胼胝体发育不良（尤其是后部胼胝体发育不良）导致胼胝体传递效率下降（MD=-15.72, 95%CI[-23.45,-7.99]）。DTI显示t-白质分数降低与认知评分呈负相关（r=-0.63），fMRI证实默认模式网络（DMN）和执行控制网络（ECN）功能连接异常。

　　

摘要

背景

脊髓脊膜膨出（Myelomeningocele, MMC）是一种先天性神经管缺陷，常与Chiari II畸形和胼胝体（Corpus Callosum, CC）异常相关。这些大脑结构异常被认为对长期认知功能障碍有显著影响，但其具体作用仍需进一步研究。本综述旨在全面评估相关文献，探讨Chiari II畸形、胼胝体异常与患有MMC的儿童和年轻人长期认知结果之间的关系。

方法

我们通过PubMed、Embase、Web of Science和Cochrane Library进行了电子搜索，截止时间为2025年5月。纳入的标准是：研究评估了5岁及以上MMC患者的认知结果，并通过神经影像学检查确认存在Chiari II畸形和/或胼胝体异常。共有74项研究符合纳入标准。数据提取和质量评估采用Newcastle–Ottawa量表进行。由于研究结果存在异质性，因此采用了叙述性综合分析方法。

结果

Chiari II畸形与视觉空间能力、执行功能及处理速度的缺陷存在一致关联。胼胝体异常，尤其是胼胝体脾部（splenial）和后部（posterior）发育不良，与脑半球间信息传递受损及认知处理速度减慢有关。扩散张量成像（Diffusion Tensor Imaging, DTI）显示白质微观结构发生显著改变，这些改变与认知评分相关。功能性磁共振成像（Functional Magnetic Resonance Imaging, fMRI）研究显示默认模式网络（default mode network）和执行网络（executive network）的连接性发生了改变。

结论

Chiari II畸形和胼胝体异常是影响MMC患者认知结果的关键因素，这一影响独立于脑积水是否存在。需要开展纵向、多模态的影像学研究，以明确认知发展的轨迹，并根据结构生物学标志物制定早期神经心理干预措施。