单骨孔入路神经内镜全切大型脉络丛囊肿治疗梗阻性脑积水的创新技术与长期随访

《Child's Nervous System》：Burr hole monoportal endoscopic resection of a large choroid plexus cyst causing obstructive hydrocephalus: diagnosis, management and literature review

本刊推荐一项针对梗阻性脑积水创新治疗技术的病例研究。研究人员针对一例由大型脉络丛囊肿(CPC)阻塞孟氏孔(Foramina of Monro)引起的急性脑积水病例，成功实施了单骨孔入路神经内镜下囊肿全切除术及透明隔造瘘术。该研究通过高分辨率MRI序列（包括FIESTA/CISS序列）精确诊断，采用改良内镜超声吸引器(Sonoca)等技术实现囊肿全切，术后6年随访证实脑积水完全缓解且无复发。此项研究为症状性CPC的微创治疗提供了安全有效的技术范式，显著改善了患者预后。

　　

在神经外科领域，脉络丛囊肿(Choroid Plexus Cyst, CPC)作为最常见的神经上皮囊性病变，通常被视为无害的"偶然发现"。绝大多数CPC安静地栖息于侧脑室心房，终生不引起症状。然而，当囊肿生长至特定大小或位于关键脑脊液循环通路时，便会引发梗阻性脑积水，导致剧烈头痛、呕吐甚至意识障碍，这时便需要神经外科医生介入。

传统上，症状性CPC的治疗方案包括脑室-腹腔分流术、囊肿开窗术或开颅显微镜下切除术。分流术虽能缓解脑积水，但患者需终身携带分流装置，且面临感染、堵塞等并发症风险；开窗术则因囊肿残留易导致复发。而随着神经内镜技术的革新，一种更微创且根治性的治疗策略正在改变这一格局——这便是发表于《Child's Nervous System》的最新病例研究展示的技术突破。

该文报道了一例22岁男性患者，因进行性加重头痛一周就诊。影像学检查揭示双侧侧脑室扩大，一个大型囊性病变完全填塞并扩张了孟氏孔，延伸至第三脑室。值得注意的是，该囊肿在所有常规MRI序列中均与脑脊液(CSF)等信号，极易被漏诊。研究人员通过FIESTA（快速成像稳态采集序列）清晰显示了囊肿薄壁，确诊为CPC引起的间歇性梗阻性脑积水（通过球阀机制）。

关键技术方法

研究团队通过左额单骨孔入路，在电磁神经导航(AxiEM)引导下置入内镜(Minop^TM)。术中确认囊肿带蒂附着于左侧孟氏孔区脉络丛，采用双极电凝缩小囊肿体积后，联合使用改良内镜超声吸引器(Sonoca)和锐性分离实现囊肿全切。同期行透明隔造瘘术以确保对侧脑室通畅，并留置Rickham reservoir作为预防措施。

研究结果

临床表现与影像学特征

患者为年轻男性，急性起病，神经系统检查无阳性体征。术前MRI显示囊肿在T1、T2及FLAIR序列均与CSF等信号，但FIESTA序列清晰勾勒出囊肿壁轮廓，明确了诊断。这种影像学特征提示，对于不明原因脑积水患者，FIESTA/CISS序列应作为必备序列以避免漏诊。

手术过程与技术创新

内镜下可见囊肿完全阻塞左侧孟氏孔（图2A）。通过双极电凝使囊肿皱缩（图2B,C）后，完整切除囊肿（图2D），显露出下方通畅的孟氏孔（图2E）。研究首次报道了联合使用内镜超声吸引器与锐性分离技术，克服了传统内镜器械限制，实现了真正意义上的全切。

组织病理学确认

镜下显示囊壁由立方样上皮细胞排列成乳头状结构（图3A），下方为纤维血管核心（图3B）。免疫组化显示S100强阳性，GFAP（胶质纤维酸性蛋白）和EMA（上皮膜抗原）局灶阳性，确诊为CPC。

术后随访与疗效评估

术后MRI显示脑积水完全缓解（图1H），CSF流动 voids 恢复。长达6年的随访证实囊肿无复发，患者头痛症状完全消失，无手术相关并发症。

结论与讨论

本研究通过技术创新解决了症状性CPC治疗中的关键难题：一是诊断方面，强调FIESTA/CISS序列对等信号CPC的鉴别价值；二是治疗方面，证实单骨孔入路内镜全切术的可行性。与文献报道的12例内镜治疗案例相比，本研究提供了最长的随访时间（6年），确立了该技术的长期安全性。

值得注意的是，虽然CPC好发于侧脑室心房，但位于孟氏孔等关键部位的囊肿即使体积不大也可引起严重梗阻。因此，对于表现为间歇性颅高压症状的脑积水患者，应考虑CPC可能，并进行针对性影像学检查。

该技术的成功实践标志着神经内镜手术从单纯减压向精准根治的范式转变。通过单骨孔微创入路，不仅避免了开颅手术的创伤，还实现了病理确诊和根治性治疗的双重目标。对于各年龄段的症状性CPC患者，尤其是位于脑室关键部位的病变，内镜全切术应作为首选治疗方案在具备相应技术条件的中心推广。

这一案例为神经外科医生提供了重要启示：随着内镜器械的不断进步（如超声吸引器的内镜化改良），许多传统认为只能通过开颅手术处理的病变，现在可通过更微创的方式达到同等甚至更好的治疗效果。未来需要更多长期随访研究来进一步验证该技术在不同年龄群体中的普适性。