《Canadian Journal of Cardiology》：Infective endocarditis in adult patients with congenital heart disease
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先天性心脏病（CHD）患者成年后感染性心内膜炎（IE）发病率显著高于普通人群，预防需重视口腔和皮肤护理，手术指征和疗效差异大，二尖瓣主动脉瓣（BAV）因血流剪切应力易发IE。
安德烈斯·阿隆索-加西亚（Andrés ALONSO-GARCIA）|努里亚·费尔南德斯-伊达尔戈（Nuria FERNANDEZ-HIDALGO）|维克托·冈萨雷斯-费尔南德斯（Victor GONZALEZ-FERNANDEZ）|阿尔伯特·罗克（Albert ROQUE）|纳扎雷娜·皮齐（Nazarena PIZZI）|安东尼亚·皮胡安-多梅内奇（Antonia PIJUAN-DOMENECH)
西班牙心血管疾病网络生物医学研究中心（CIBERCV）；成人先天性心脏病科
摘要
儿科心脏病学和心脏外科的进步显著改变了先天性心脏病（CHD）患者群体的状况。近年来，该患者群体的数量持续增长
1。如今，先天性心脏病患者的成年存活率已超过95%
2。然而，患有先天性心脏病的成年人中感染性心内膜炎（IE）的发病率约为每1000人年1至19例
3，这比普通人群高出至少30倍，并且占所有感染性心内膜炎病例的6-10%
4 5。由于这些患者年龄较小（发病中位年龄约为30岁，但实际发病始于出生时），感染性心内膜炎的影响可能非常严重。
部分内容摘录
风险因素和具体病变
多种关键因素导致了这一极高的风险。尽管外科修复手术取得了良好的效果，但许多患者仍存在残留病变，这些病变会影响长期预后，往往需要再次进行干预，无论是外科手术、经皮治疗还是两者结合。在大多数干预措施中，都会使用假体材料（如补片、封堵装置、瓣膜、导管和支架），且这类材料的使用在全球范围内逐渐增加8。非瓣膜材料的风险最高
微生物学
先天性心脏病患者中致病微生物的分布与普通人群总体趋势一致，但也存在一些差异。链球菌属仍是主要致病菌，其中口腔链球菌的发病率高于普通人群，且这些患者中曾进行过多次牙科治疗的比例更高26, 5,7,13,23，而牛链球菌的发病率较低，因为先天性心脏病患者的心内膜炎发病年龄普遍较低。金黄色葡萄球菌（S. aureus）
感染性心内膜炎的预防：
对于具有中度或高度风险的先天性心脏病患者来说，预防至关重要，主要基于以下三个原则（见中心图）。
自我护理主要是为了防止感染入口，重点在于保持良好的口腔健康和皮肤清洁。患者通常更重视牙科手术前的抗生素预防（AP），而对日常口腔卫生标准（如每天刷牙和至少每年一次的专业清洁）的重视程度较低
诊断标准
及时准确的诊断至关重要。早期诊断有助于改善预后，因为这可以延缓感染进展，从而减少瓣膜损伤和其他解剖结构的破坏。准确诊断还能排除其他可能引起类似症状的原因，缩短治疗时间
抗菌治疗原则
在为先天性心脏病患者开始经验性抗生素治疗时，需要考虑其病因的差异。针对感染性心内膜炎的抗菌治疗应具有杀菌作用，需以高剂量静脉给药（至少在初始阶段）。对于涉及假体材料的葡萄球菌感染，抗菌药物还需具备抗生物膜活性，并且毒性要尽可能低3。
经验性治疗
在大多数情况下，先天性心脏病患者在诊断时病情处于稳定状态。
外科治疗
根据2015年欧洲心脏病学会（ESC）指南27和EURO-ENDO多国登记处的数据70，69%的感染性心内膜炎患者符合手术指征，但实际上只有51%的患者接受了手术治疗。在不同研究报告中，接受手术的先天性心脏病患者比例差异较大，范围从35.7%到81.1%不等4,5,13,14,22, 23, 24, 25, 26。在评估这一特定患者群体时，应谨慎解读这些数据。一方面，外科手术的指征并不总是明确或一致外科治疗与预后
先天性心脏病患者的感染性心内膜炎死亡率低于非先天性心脏病患者，所有登记数据和研究结果均显示这一事实（见表1S），死亡率范围为5.7%至16%23,25。EURO-ENDO登记处13和Ong等人的荟萃分析显示，院内死亡率为约9%，约为普通人群的一半。尽管如此，感染性心内膜炎仍是一种危及生命的疾病，对相对年轻的患者群体造成了严重影响
双叶主动脉瓣
双叶主动脉瓣患者的感染性心内膜炎发病率可能是普通人群的12倍72，不过大部分证据来自具有诸多局限性的回顾性研究73。根据2023年ESC指南3，双叶主动脉瓣患者属于感染性心内膜炎的中等风险群体。双叶主动脉瓣上的剪切应力被认为是导致这一高风险的主要病理生理因素，长期下来可能引发心内膜组织损伤，增加感染风险
结论
先天性心脏病患者属于感染性心内膜炎的高风险群体。其高风险因素包括未矫正的先天性缺陷、既往使用补片或假体材料进行的外科修复、残留的分流通道以及经皮植入的装置等。这些因素增加了感染的风险。此外，某些解剖结构（如右心室至肺动脉导管）的解剖复杂性，以及外科或经皮植入的瓣膜和肺动脉瓣，也增加了感染的风险
