《The Journal of Pediatrics》：Body Composition and Fat Deposition in Children with Cushing Disease and Associations with Cardiometabolic Risk Factors
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儿童库欣病（CD）患儿与BMI匹配的肥胖对照组的体成分及脂肪分布比较，发现CD患儿总体脂百分比显著更高（女P=0.016，男P=0.019），但躯干与四肢脂肪分布比例无差异。BMI低估CD患儿脂肪负担，DXA评估显示其代谢风险与脂肪分布相关而非BMI。建议儿童CD管理中采用全面体成分评估。
作者：Yetunde B. Omotosho、James C. Reynolds、Jack A. Yanovski、Christina Tatsi
单位：美国马里兰州贝塞斯达市国立卫生研究院（National Institutes of Health）Eunice Kennedy Shriver国家儿童健康与人类发展研究所（Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development）的 hypothalamic and pituitary disorders 项目组
摘要
目的
比较库欣病（Cushing disease, CD）患儿与BMI匹配的肥胖儿童的体成分和脂肪分布，并评估其与心血管代谢风险因素（cardiometabolic risk factors, CRFs）的关联。
研究设计
在这项回顾性队列研究中，我们比较了23名活动性库欣病患儿和46名在年龄、性别及BMI z分数方面相似的对照组儿童。研究已包括人体测量数据、空腹生化指标以及全身双能X射线吸收测定（whole-body dual-energy X-ray absorptiometry, DXA）结果。
结果
库欣病患儿的总体脂肪百分比高于BMI匹配的对照组：女性患儿为47.8%（标准差7.8%，对照组为40.0%；男性患儿为46.6%（标准差8.5%，对照组为38.3%），P值分别为0.016和0.019。然而，两组之间的脂肪分布（通过躯干与四肢的脂肪比例来评估）没有显著差异，这表明该儿童库欣病组中并未明显出现以中心性肥胖为特征的体型。在对照组中，心血管代谢风险因素与BMI及脂肪沉积和分布标志物之间存在强相关性；而在库欣病组中，这些风险因素与某些标志物的相关性存在差异，且仅与脂肪沉积和分布标志物相关，而与BMI无关。
结论
尽管脂肪分布相似，但库欣病患儿比BMI匹配的对照组儿童具有更高的脂肪含量以及更低的瘦体重和骨密度。BMI低估了库欣病患者的脂肪负担，而基于DXA的测量方法可能更准确地反映代谢风险。因此，在库欣病患儿的诊疗中应考虑进行全面的体成分评估，以进行风险分层和管理。
研究细节
参与者
纳入研究的是2021至2025年间根据协议97-CH-0076（NCT00001595）登记的确诊库欣病患儿（n=23），这些患儿在疾病活动期接受了全身DXA检查；其中1名患儿在复发时也接受了评估。作为对照组，根据协议96-CH-0101（NCT00001522）和98-CH-0111（NCT00001723）招募的年龄、性别及BMI z分数相似且无高皮质醇血症的儿童被纳入研究（每名患儿对应2名对照组儿童）。
队列特征
根据入选标准，库欣病患儿与对照组在年龄、性别分布及BMI和BMI z分数方面具有相似性（详见表I）。根据BMI z分数，3名库欣病患儿（13%）的BMI处于正常范围，2名（9%）处于超重范围，其余18名（78%）处于肥胖范围。库欣病患儿的身高显著低于对照组（库欣病组的身高z分数中位数分别为-0.83 [-1.60, -0.34]，对照组为0.78 [0.29, 1.72]）。
讨论
本研究通过比较库欣病患儿与BMI匹配的对照组儿童的体成分，探讨了两组之间脂肪沉积和分布的差异，以及与心血管代谢并发症最相关的指标。研究发现，BMI低估了接受糖皮质激素治疗的患儿的脂肪含量（约低8%），因此BMI不适宜作为评估脂肪过多的唯一指标。
资助
本研究得到了美国国立卫生研究院（National Institutes of Health）Eunice Kennedy Shriver国家儿童健康与人类发展研究所内部研究计划的支持，资助编号分别为ZIA HD009017（资助给CT）和ZIA HD000641（资助给JAY）。
利益冲突声明
CT从辉瑞（Pfizer）和Recordati公司获得了与本研究无关的研究资金；JAY从罗氏（Roche）、Soleno Therapeutics公司和Rhythm Pharmaceuticals公司获得了与本研究无关的研究资金。
数据可用性
本研究生成和分析的原始数据均存储在参考文献中列出的数据仓库中。
作者贡献声明
Yetunde B. Omotosho：负责撰写、审阅与编辑、初稿撰写、数据分析及数据管理。James C. Reynolds：负责撰写、审阅与编辑、资源协调、方法学设计、数据分析、概念构建。Jack A. Yanovski：负责撰写、审阅与编辑、方法学设计、数据管理。Christina Tatsi：负责撰写、审阅与编辑、初稿撰写、数据可视化、结果验证、项目监督、软件使用、资源协调、方法学设计及研究资金管理。
利益声明
作者声明没有已知的可能影响本研究结果的财务利益或个人关系。
作者还声明了以下可能被视为潜在利益冲突的财务关系：
Christina Tatsi与辉瑞公司（Pfizer Inc.）存在资金支持关系；Christina Tatsi与Recordati AG存在资金支持关系。
