综述：法洛四联症患者的运动测试与咨询：儿科及先天性心脏病专家指南

《Pediatric Cardiology》：Exercise Testing and Counseling in Patients with Tetralogy of Fallot: A Guide for the Pediatric and Congenital Cardiologist

法洛四联症患者心肺运动试验（CPET）用于评估运动能力及制定锻炼方案，红区（最大摄氧量<65%预期值、摄氧量加速下降、呼吸交换比>39）需加强监督训练和定期CPET监测，绿区患者仍需定期评估和运动指导，以改善心肺功能并降低并发症风险。

　　

摘要

运动测试和咨询对于优化法洛四联症（TOF）患者的健康状况和治疗效果至关重要。在这一患者群体中，有氧健康状况与疾病的严重程度、发病率和死亡率呈负相关。右心室重塑、肺血流分布异常、通气效率低下、限制性肺生理功能以及电生理异常都会对TOF患者的运动能力产生负面影响。由于缺乏足够的体力活动和锻炼，这些生理异常可能会进一步恶化。目前的指南建议进行心肺运动测试（CPET），以指导TOF患者的管理。CPET在常规监测、评估运动相关症状、制定干预措施、预测病情以及提供运动咨询方面具有重要意义。了解与运动相关的因素（包括来自CPET的结果和患者的运动史）对于有效促进运动、制定运动处方和/或提供运动训练以改善TOF患者的健康状况至关重要。我们提出了“TOF CPET信号灯”框架，该框架利用CPET的结果来指导运动测试和咨询。属于“红色区域”的指标包括实际最大摄氧量（VO2 max）低于预测值的65%、最大摄氧量下降速度加快，以及VE/VCO2斜率大于39，这些情况提示需要考虑实施有监督的、受监控的健身训练计划，并增加CPET的监测频率。属于“绿色区域”的指标虽然表明患者状况相对稳定，但仍需定期进行CPET监测，并持续提供运动咨询和鼓励。通过这篇综述，我们旨在为儿科和先天性心脏病专家提供一个实用资源，帮助他们充分利用CPET的临床价值，指导TOF患者安全有效地进行定期锻炼。