综述：隐藏的影响，显而易见的缺陷：关于Chiari畸形I型患者认知障碍的全面系统性文献综述

《Neurosurgical Review》：Hidden impacts, visible deficits: a comprehensive systematic literature review of the cognitive impairment in patients with Chiari malformation type I

本研究系统综述Chiari Malformation Type I（CM-I）与神经认知功能障碍的关系，纳入19项研究（n=1226），发现CM-I患者普遍存在信息处理速度（42.1%）、视空间能力（42.1%）等认知障碍，手术效果因认知域而异，DTI显示多脑区白质微结构异常，疼痛及心理因素影响部分认知功能，神经影像学提示广泛神经解剖紊乱。认知障碍单独不足以作为手术指征。

　　

摘要

本系统评价旨在探讨小脑扁桃体下疝I型（CM-I）与认知障碍之间的关系，重点关注五个关键研究问题：(1) 扁桃体异位程度与认知缺陷之间的关联；(2) 慢性疼痛和心理共病在其中的中介作用；(3) 扩散张量成像（DTI）指标与认知功能障碍之间的关系；(4) 减压手术后微结构异常及相关认知变化的可逆性；(5) 仅凭认知障碍是否足以作为手术干预的依据。根据PRISMA 2020指南，对Medline/PubMed数据库进行了系统评价，筛选出2000至2025年间关于成人CM-I患者认知评估的研究。提取的数据包括人口统计学特征、临床和放射学特征、手术情况、受影响的认知领域以及所使用的认知评估工具。共纳入19项研究，涉及1,226名患者。研究中发现认知障碍较为常见，尤其是在处理速度（42.1%）、视觉空间能力（42.1%）和执行功能（36.8%）方面。仅有4项研究同时进行了术前和术后的认知评估，关于手术益处的研究结果不一。DTI研究显示多个白质区域存在微结构异常，其中一些异常与认知缺陷相关。疼痛和心理困扰被证实会影响记忆和处理速度，但注意力和执行功能缺陷似乎与这些因素无关。功能性和结构性成像数据表明，神经解剖结构的损伤不仅限于小脑和脑干。CM-I患者的神经认知功能障碍是多因素引起的，涉及结构异常、慢性疼痛和心理共病。虽然减压手术可以改善解剖结构和症状表现，但其认知益处仍存在差异，并且具有领域特异性。仅凭认知障碍可能不足以作为手术的唯一指征。